垂體瘤術后繼發完全性空蝶鞍的臨床分析

王平，丁長青，蔡嵩，張玉娜

1.南通大學附屬豐縣醫院（江蘇省豐縣人民醫院）神經外科，江蘇 徐州 221700；2.南通大學附屬豐縣醫院（江蘇省豐縣人民醫院）影像科，江蘇 徐州 221700

0 引言

空蝶鞍系因鞍隔缺損或垂體體積短期突發改變，蛛網膜下腔中的腦脊液下疝至鞍內，致鞍區增大、垂體受壓變小而形成。其引起的頭痛、視覺及內分泌異常等一系列癥候群又稱為空蝶鞍綜合征[1]。空蝶鞍在人群的發病率為2%～20%[2]。根據鞍區腦脊液充填及垂體受壓情況，可將其分為部分性及完全性，后者鞍內為較彌漫性腦脊液充填、垂體顯著縮小或扁平而在磁共振（MRI）上難以顯示。根據病因的不同，可分為原發性或繼發性，其中病因不明者為原發性，而鞍內外腫瘤、垂體瘤等鞍區手術術后、鞍區放療及藥物治療等所致為繼發性[1]。隨著MRI成像技術的日益廣泛應用，垂體瘤檢出率逐年升高，其并發的空蝶鞍并不少見，相關文獻報道較少。為提高認識，現收集2012年1月-2021年1月本院行MRI隨訪的垂體瘤術后患者的100例資料完整的病例資料，并復習相關文獻，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2012年1月-2021年1月在本院行MRI隨訪的、資料完整的垂體瘤術后患者100例，均經本院或外院手術病理確診。其中男46例，女54例，主要臨床表現為頭痛、視覺及內分泌功能紊亂。患者術前均行CT及MRI檢查并于術后MRI隨訪。術前影像學提示蝶竇氣化良好，排除甲介型蝶鞍或鞍前型蝶竇，垂體腺瘤突向蝶竇或局限于鞍內或向鞍上垂直性生長，均經鼻蝶手術。根據術后隨訪MRI診斷結果分為完全性空蝶鞍組（empty sella syndrome，ESS，n=34）及非空蝶鞍組（non empty sella syndrome，NESS，n=66）。本研究獲得本院醫學倫理學委員會審查許可及患者本人的知情同意。

1.2 完全性空蝶鞍診斷標準

本組空蝶鞍均為完全性，垂體高度小于2mm且50%以上垂體窩被腦脊液充填[3]。

1.3 觀察及評價指標

記錄并統計兩組患者的性別、年齡、術前病程等一般資料，術前MRI顯示的瘤灶大小（上下徑）、術后瘤灶殘留大小（上下徑）等。

1.4 統計學分析

使用SPSS 22.0統計學軟件進行數據分析，符合正態分布的數據以（）表示，采用獨立樣本t檢驗；計數資料以例數和率表示，采用χ2檢驗或Fisher精確檢驗，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患者臨床及影像學資料比較

兩組在年齡及性別方面的差異無統計學意義（P＞0.05）；SESS組術前腫瘤平均大小高于NESS組，術后瘤灶殘余較NESS組多，差異均有統計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 兩組患者一般資料

2.2 影像學MRI表現

ESS組在MRI上可見鞍區明顯擴大，垂體形態正常信號消失，為腦脊液信號影取代，視交叉明顯受壓上抬，在矢狀位顯示較佳（圖1）；其中11例鞍內側方可見殘留瘤灶呈軟組織信號，在冠狀位顯示較佳（圖2，圖3），有強化。

圖1 矢狀位T1WI

圖2 矢狀位T2WI

圖3 冠狀位T1WI

2.3 治療及隨訪情況

本組患者隨訪3個月至5年，均未行針對空蝶鞍的手術。

3 討論

垂體瘤是較為常見的神經內分泌腫瘤，約占中樞神經系統全部腫瘤的10%～15%。術前常為影像學CT及MRI尤其是MRI診斷，經蝶竇入路內鏡手術切除為本癥的首選治療方案[3]。術前MRI結合三維重建等后處理功能可較為準確預測腫瘤質地，為手術方式的選擇及預后評估提供依據[4]。

“空蝶鞍”一詞最早由Busch于1951年對788例尸檢的病例報告中首先提出。1968年，Kaufman將伴有視力缺陷及頭痛的臨床綜合征命名為空蝶鞍綜合征[5]。空蝶鞍是用于描述蛛網膜下腔下疝入蝶鞍的術語，大多數情況下無須治療。僅當出現癥狀時，使用空蝶鞍綜合征這一術語[6]。根據不同的發病機制，空蝶鞍分為原發性和繼發性兩大類。不明原因的為原發性空蝶鞍（PESS），而繼發性空蝶鞍通常是由垂體本身的病變導致，如由藥物、創傷、Sheehan 綜合征、淋巴性垂體炎，垂體腫瘤退變、IG4 增高型垂體炎、鞍內腫瘤經手術或放射治療后引起鞍區或者垂體體積改變，導致腦脊液擴展至鞍區內形成。部分性空蝶鞍指蝶鞍內腦脊液填充量＜50.0%；當腦脊液填充量＞50%，同時垂體厚度＜2mm，則為完全性空蝶鞍。ESS的發生率為5.5%，MRI上顯示8%～38%的患病率[7]。空蝶鞍綜合征的患者通常患有頭痛、高血壓、肥胖、視力障礙、腦脊液鼻竇炎或內分泌功能障礙。本組多有以上部分或全部表現。基于病史、體格檢查、影像學及內分泌篩查可作出該綜合征的診斷[8]。疲勞、嚴重饑餓、感冒、麻醉、鎮靜、外傷、手術或感染可使垂體功能低下進一步加劇，此時可發生垂體危象。本研究中SESS組術前平均瘤灶較大，術中因安全考慮，避免因切除包繞頸內動脈的較大瘤灶，而殘留部分病灶，這也是隨訪MRI發現SESS組術后瘤灶殘余較NESS組多的原因。本研究結果提示，術前瘤灶較大者相對更易發生完全性空蝶鞍。

文獻報道，對于鞍旁腫瘤所致的繼發性空蝶鞍綜合征，患者視力障礙可因鞍旁的腫塊治療后縮小而自發性改善[9]。有學者報道3例分別由巨大的非功能性垂體腺瘤、囊性大泌乳素瘤及蛛網膜囊腫引起的繼發性空蝶鞍綜合征病例，術后視力障礙最初得到改善，然后逐漸惡化。因此，在術前若出現長期嚴重的癥狀，則應仔細權衡收益和手術風險[10]。本組患者隨訪中均未行針對空蝶鞍綜合征的手術治療，可能與本組患者臨床癥狀較長、患者平均年齡較大、再次手術意愿不強等有關。

蝶鞍區良惡性腫瘤及腫瘤樣病變的診斷上，MRI總體上要優于CT[11]。空蝶鞍也主要由MRI診斷，以矢狀位T1WI或T2WI診斷最佳。在MRI上主要表現為：①蝶鞍擴大伴鞍底變薄；②腦脊液充滿于鞍內，呈明顯長T1WI長T2WI信號，FLAIR及DWI呈低信號；③垂體受壓變扁平，緊貼鞍底，矢狀位呈短弧線形，冠狀位呈“錨”狀；④垂體柄居中或延長后移。MRI易于排除引起乏力、頭暈、頭痛等非特異征象的腦卒中，排除引起視覺癥狀的鞍旁腫瘤、垂體腫瘤復發及引起激素功能低下的其他疾病等，早期正確診斷對于指導臨床進一步干預也具有重要價值[12-13]。

綜上所述，術前垂體瘤灶較大者相對更易發生完全性空蝶鞍，MRI可明確診斷。