顯微技術治療小魚際近端尺神經鞘瘤1例

買買提艾力·吐孫尼牙孜，孔維奇 ，黃曉夏 ，彭聰 ，李彥宇，趙巖

（1.新疆醫科大學第一附屬醫院 顯微修復外科，新疆維吾爾自治區 烏魯木齊 830054；2.甘肅省武威腫瘤醫院 骨科，甘肅 武威 733099）

1 病例資料

患者 男，63歲，自訴2個月余前發現右手掌腫物，初似“花生米”大小，有壓痛，按壓腫物時伴右手環指、小指麻木，近期發現腫物增大，大小約2.5 cm×2.0 cm，質地較韌，壓痛，按壓腫物時環指及小指麻木癥狀加重。門診檢查右手掌淺表超聲提示：右手掌尺側包塊處皮下脂肪層內低回聲病變，傾向于良性腱鞘囊腫，結合患者病史及查體，以右手腫物性質待查收住我科。專科查體：見右手掌部近端尺側有一2.5 cm×2.0 cm的皮下腫物，深壓痛（+），按壓腫物時右手環指、小指感覺麻木，未按壓時右手環指、小指無感覺異常，腫物移動度稍差，皮膚未見紅腫熱等情況，未見破潰，余未見異常。入院后完善相關檢查，MRI檢查示：右腕部肌腱束旁可見一寬基底的類圓形長T2信號，壓脂序列呈高信號，診斷結果：右腕部肌腱束旁異常信號，考慮腱鞘囊腫可能，其他待除外。

完善相關檢查后，行手術治療，臂叢神經阻滯麻醉生效后，患者仰臥位，右上肢根部綁縛止血帶暫不充氣，術區常規消毒鋪巾蓋無菌單，清點敷料及器械。抬高右上肢使止血帶充氣至規定數值，見右手腕部小魚際近端皮下包塊，取小魚際旁垂直于腕橫紋長約4.0 cm縱行切口，切開皮膚及皮下組織，逐漸顯露包塊，見包塊位于尺神經在腕尺管出口以遠，距腕尺管出口約1.0 cm，繼續鈍性分離包塊周圍組織，確定包塊來源于尺神經，為實質性淡黃色質韌包塊，顯微鏡下切開尺神經鞘膜后，鈍性剝離包塊，發現尺神經淺支位于包塊正下方，為避免造成醫源性神經損傷，未繼續探查分離。其余尺神經纖維束未見異常，未見包塊與周圍組織粘連，完整剝離出大小約2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm的類圓形包塊，并送病理檢查。松開止血帶，術區未見明顯出血點，清點紗布、敷料及器械無誤，逐層縫合皮下及皮膚，酒精紗布覆蓋，無菌敷料包扎，術畢。術后患者生命體征平穩，送病房，給予止疼、補液、營養神經、補充電解質等對癥治療。術后患者訴環指、小指稍感麻木。考慮與手術刺激尺神經相關，繼續給予彌可保片及如意珍寶丸營養神經治療。術后第3天病理檢查結果報告，肉眼所見：（右手腫物）結節樣物1枚，大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，表面灰白，切面灰白質韌全。病理診斷：（右手腫物）結合HE形態及免疫組化，符合神經鞘瘤，免疫組化結果：A1：S-100（+），SOX10（+），SMA（-），Desmin（-），EMA（-），AE1/AE3（-），CD34（血 管 +），CD68（-），Ki-67（3%+）。患者于術后第 4 天出院，出院時切口恢復良好，未見紅腫及滲出，右手環指及小指麻木較前緩解。1個月后門診隨訪，患指麻木癥狀消失，復查淺表超聲未見復發。隨訪至術后1年，患者情況良好，未復發，右手指尤其環指尺側半、小指活動及感覺無異常（圖1-5）。

圖1 術前MRI T1、T2影像

圖2 術中腫瘤切除前

圖3 術中腫瘤切除后

圖4 腫瘤大體照片

圖5 術后病理（HE×200）

2 討論

神經鞘瘤（也稱為神經瘤、“Verocay”神經鞘瘤和神經鞘瘤）是一種良性、包裹良好、生長緩慢的神經鞘腫瘤，僅由神經嵴來源的施萬細胞組成。腫瘤可以起源于任何有髓鞘的中樞神經或周圍神經，并伴有雪旺細胞，又稱為雪旺細胞瘤。世界衛生組織將神經鞘瘤列為Ⅰ級良性腫瘤。神經鞘瘤在90%的病例中是孤立的，通常生長緩慢。由于尚不清楚原因，神經鞘瘤大多是良性的，其中不到1%的神經鞘瘤會惡變為一種稱為神經纖維肉瘤的癌癥[1]。部分文獻報道發生于外周神經干[2]，常見于肢體的頸部、屈側、縱隔、脊神經后根和小腦的腦橋，還有見于腹膜后腔者，累及尺神經較少見。正如此病例中，患者僅在右手掌側小魚際處發現神經鞘瘤，神經鞘瘤可出現在任何年齡，但多見于20～50歲的中年人，男女發病率大致相等[3]，發生在腕部尺神經的神經鞘瘤更為少見，當神經鞘瘤增大，壓迫尺神經主干時會出現尺神經嵌壓的表現，即Guyon管綜合征，又稱腕部尺管綜合征，表現為尺神經受壓部位遠端的神經損害。以外科手術治療為主，但手術時極易引起醫源性神經損傷。本例患者無神經嵌壓癥狀，考慮為尺神經鞘瘤體積未達到引起尺神經受壓的程度。我們在患者病變早期無癥狀時即在顯微技術輔助下行手術切除腫瘤，并予甲鈷胺片及如意珍寶丸營養神經治療。術后隨訪患者未出現右手尺神經損害表現，即骨間肌、蚓狀肌、拇收肌麻痹所致環、小指“爪”形手畸形及手指內收、外展障礙和Froment征，以及手部尺側半和尺側一個半手指感覺障礙，特別是小指感覺消失，手部精細活動受限，手內肌萎縮。

此次病例報道發現右掌部小魚際處包塊時，淺表超聲檢查提示腱鞘囊腫。入院后完善手部MRI檢查也提示腱鞘囊腫。筆者在行專科查體時發現患者小魚際處包塊與尺神經有關聯，但生長在尺管周圍的腱鞘囊腫也可引起相同的癥狀，因此，難以鑒別。文獻報道[4-6]，淺表超聲、MRI檢查對神經鞘瘤的診斷有幫助作用，給我們評估腫瘤組織的來源、性質、瘤體的大小，與周圍組織的毗鄰關系等提供信息，準確的術前檢查確實可對疾病的診斷治療提供幫助。此病例輔助檢查提示腱鞘囊腫可能，但術中及術后病理檢查明確診斷為神經鞘瘤，誤診率很高。所以，當無神經癥狀時，在完善多普勒超聲及MRI檢查的同時，需與腱鞘囊腫、表皮囊腫、皮脂腺囊腫、纖維瘤等腫物相鑒別。

作者認為在診療神經鞘瘤時，不應完全依賴輔助檢查，應進行詳細的病史詢問、細致的專科查體，結合輔助檢查及自身的臨床經驗對疾病進行診斷治療。神經鞘瘤的治療應以外科手術切除、術后病理檢查明確診斷為主，注意事項如下：⑴手術時機應為發現包塊時的早期階段，瘤體尚未對神經主干引起壓迫癥狀；⑵手術操作時應結合顯微技術做到精確完整切除腫瘤組織，避免造成醫源性神經損傷及術后復發，或引起惡變等；⑶術后應常規給予營養神經治療以恢復損傷的神經；⑷因神經鞘瘤具有復發性及惡變性，需長期隨訪復查。臨床中神經鞘瘤多見，但腕部小魚際水平尺神經鞘瘤少見，容易誤漏診，通過此病例報道，為腕部小魚際水平尺神經鞘瘤的臨床診治提供參考。