茍永貴,張德宏,裴生太,黃 晉
(1.甘肅中醫藥大學,甘肅 蘭州 730000;2.甘肅省中醫院,甘肅 蘭州 730050)
發育性髖關節發育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是小兒骨科常見的髖關節發育畸形,是一系列髖關節異常的總稱,包括未成熟、發育不良、不穩定(可脫位或半脫位)、半脫位和脫位的髖關節[1]。其發病率各國各地區各民族間差異較大,白人最高,黑人最低。目前,我國尚無全面普查數據,西北蘭州市發病率為13.50%[2],西南遵義市發病率為1.46%[3],中部南昌市發病率為8.35%[4],東北大連市發病率為0.38%[5],東南廣州市發病率為0.09%[6]。目前其病因病機也尚不明確,發病危險因素涉及遺傳、性別、胎位等[7]。早診斷、早治療是該病國內外公認的診治原則,0~6月齡是其治療的黃金時期。延誤診治,晚期只能采取手術治療,但創傷大、并發癥多、費用高。不治療可引起跛行、早發髖關節骨關節炎,甚者可喪失下肢負重和行走的能力,并且有研究[8]發現8歲左右才開始治療的話,并發癥帶來的后果不會好于不治療。因此,該病早期診治至關重要。任何治療的目的都是恢復股骨頭和髖臼的穩定同心圓復位,盡量避免并發癥,從而刺激髖關節正常發育[9]。本文對近年來早期保守治療發育性髖關節發育不良的研究進展做一綜述,以期為臨床提供治療參考。
0~6月齡的患兒以髖關節外展支具治療為主,外展支具包括Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具、Tübingen夾板、Craig夾板等。研究表明絕大部分可獲得滿意療效,可減小早期手術和股骨頭壞死發生率[10]。迄今為止最常用的是Pavlik吊帶,是一種動態固定的外展支具,在一定范圍內允許髖關節內收、外展,其原理是屈髖外展使髖關節復位從而刺激其正常發育。通常每天佩戴24 h,髖關節外展在30°~60°(較小的外展可脫位,較大的外展會增加股骨頭壞死風險),前4周每周隨訪。髖關節應在佩戴后的3~4周內復位。復位與否可通過體格檢查或超聲檢查來確認。如復位則需佩戴至髖關節穩定和發育正常為止。吊帶的正確使用非常依賴家長配合。治療期間如出現股骨頭血運問題或股神經麻痹等情況應暫停治療[11]。當患兒年齡大于8個月、髖關節需過度屈曲以保持復位或髖關節因內收而非常不穩定時不推薦使用Pavlik吊帶治療。其治療成功率通常>75%,失敗的危險因素與年齡、性別、偏側、最初髖關節病變的放射學或臨床嚴重程度、父母的依從性等因素有關。恰當使用Pavlik吊帶相關并發癥很少發生,股骨頭壞死與髖關節過度外展有關,股神經麻痹與過度屈曲有關,髖臼后壁損傷與長期后脫位的股骨頭擠壓髖臼有關,其他并發癥還包括臂叢神經損傷、膝關節脫位、皮膚損傷等[12-13]。
近年來,關于DDH早期需要治療的類型、起始時間、具體方案和周期等問題頗有爭議。有研究表明大部分(Graf)Ⅱa 型及部分Ⅱc型髖關節可在3~6月齡自行發育正常,無需治療[14]。當Ortolani試驗陽性時大多數醫生會立即治療,Barlow試驗陽性時則不一定。Cook等[15]研究發現40%的Barlow試驗陽性髖關節自行發育正常,無需治療。當髖關節穩定,但有中度至重度的覆蓋不足(股骨頭覆蓋率<40%,α角<50°)時治療通常是立即開始的,但在出生后6~12周內出現輕度覆蓋不足(α角為50°~60°或股骨頭覆蓋率為40%~50%)時,不治療的情況下,一般可自行發育正常[7]。關于治療起始時間,最近的一項研究表明對于髖關節異常的嬰兒在出生后30 d內開始治療與30 d后開始治療的成功率相當(80.9%:78.5%)[16]。關于治療方案,Hines等[17]研究發現每天佩戴Pavlik吊帶23~24 h/組,前4周每周隨訪組和前4周隨訪1~2 次組,治療成功率沒有明顯差異,認為Pavlik吊帶治療成功率不受每天佩戴時間和前4周隨訪頻率的影響。關于治療周期,Salduz等[18]研究發現治療周期與初始α角大小呈負相關。每小1°治療周期延長0.89周,雙側受累時則需更長的治療周期。
關于其他外展支具治療,近年Kubo等[19]報道經13年研究發現Tübingen夾板治療(Graf)D型,IIIa/b型和IV型髖關節成功率為95.4%,認為用Tübingen夾板治療嬰兒DDH較嚴重類型是相當成功的治療方式。Yegen等[20]也有類似的研究結果,并發現Tübingen夾板成功治療的起始時間點為出生后15周。Sankar等[21]研究發現Pavlik吊帶治療失敗后接受Ilfeld外展支具治療的髖關節中82%獲得穩定復位,與全身麻醉下閉合復位后人類位石膏固定治療有相當的治療成功率,Ilfeld外展支具治療避免了全身麻醉風險和股骨頭壞死風險,認為Ilfeld外展支具治療是Pavlik吊帶治療失敗后續治療的另一途徑。
盡管Pavlik為代表的早期外展支具治療成功率很高,但治療失敗的報道也屢見不鮮。當Pavlik吊帶未能穩定復位髖關節或小兒年齡達6~8個月時,應在全身麻醉下閉合或開放復位髖關節后行人類位石膏固定治療。閉合還是開放復位可由髖關節造影評估未骨化的股骨頭、髖臼軟骨等組織決定[22]。如不能閉合復位,則需切開復位,孩子年齡越大,切開復位概率越大。近年關于閉合復位的時間點仍有爭議。一方面,閉合復位需在全身麻醉下進行,考慮到全身麻醉風險和嬰兒耐受能力,醫生們傾向于等嬰兒3個月大后再進行治療[23];另一方面,有研究[24-25]認為等股骨頭骨化核出現后才進行該治療對股骨頭壞死有一定保護作用,然而,該觀點并沒有很嚴格的證據支持。強制閉合復位或脫位的髖關節保持在石膏內可影響股骨頭血運,因此,術中、術后都需評估髖關節的復位和股骨頭血運情況。術中復位和股骨頭血運情況可通過髖關節造影進行評估[26-27]。術后的復位和股骨頭血運情況可通過核磁共振進行安全、可靠的評估[28-29]。閉合復位后需給予人類位石膏固定,固定時間通常是3個月,只有當石膏被過度弄臟或孩子長得快與石膏不匹配時才進行更換。治療周期內隨訪使用的是沒有輻射的超聲檢查或磁共振檢查。研究表明閉合復位后12~36個月內失敗率約10%,股骨頭壞死率約25%[30]。近年,Li等[31]研究發現閉合復位后動態石膏固定是人類位石膏固定的替代方案,兩者有相似的成功率和股骨頭壞死率。
即使經過黃金時期成功治療的髖關節再度發育不良的病例也不少見,且DDH髖關節可比正常髖關節更早發生退行性改變。因此,保守治療成功后需定期隨訪。近年有研究發現,早期保守治療成功并定期隨訪至2歲時X線檢查均正常的情況下,沒有必要進行長期隨訪[32]。
綜上所述,近年保守治療方法變化不大,0~6月齡以外展支具治療為主,Pavlik吊帶最為常用,但有失敗、并發癥和再度發育不良風險。近年關于需早期治療的DDH類型,治療的起始時間、具體方案和周期等問題頗有爭議。外展支具治療未能穩定復位或小兒年齡達6~8個月時,常需在全身麻醉下閉合復位髖關節后行人類位石膏固定。此治療采取的時間受麻醉和股骨頭壞死等因素的影響也仍待確定。為解決上述問題,希望研究者們通過更多的隨機對照研究來支持制定統一循證的治療指南,以便臨床醫生依據患兒年齡、髖關節病變程度等因素進行綜合考慮,采取個體化治療,通過與家長密切合作取得滿意療效。