實時超聲造影引導下經皮穿刺活檢診斷皮膚型羅薩伊-多爾夫曼病1例

王 靜，劉艷君，黃 崑，李 響

(中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，遼寧 沈陽 110001)

患者女，36歲，發現左上臂內側包塊1個半月，外院予抗感染治療后逐漸縮??；既往體健。查體：左上臂觸及鵝蛋大包塊，無壓痛，質硬，活動差，表面皮膚泛紅，皮溫較高，與周圍組織界限欠清晰。實驗室檢查：CEA、CA199、CA125、CA153及AFP均未見異常。MRI：左上臂中段內側皮下脂肪層結節合并周圍組織炎，考慮結節性筋膜炎。超聲：左上臂皮膚及脂肪層內6.9 cm×6.9 cm×3.1 cm混合回聲，邊緣及內部見血流信號(圖1A)。實時超聲造影(contrast enhanced ultrasound,CEUS)顯示病灶呈“樹干狀”離心性不均勻快速高增強(圖1B)及快速消退，行穿刺活檢，于增強處取條狀白色魚肉樣組織。病理：光鏡下見密集增生的組織細胞伴漿細胞及淋巴細胞浸潤，組織細胞核大、細胞質豐富；免疫組織化學：S-100(+，圖1C),CD34(血管+),CD68(+，圖1D)，IgG(+)，IgG4陽性漿細胞>10個/高倍視野,Ki-67(約19%+)，CD1a(-)。病理診斷：支持羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease,RDD)。后于全麻下行左上臂軟組織腫瘤廣泛切除術，術中見左上臂內側淺筋膜層內8 cm×5 cm×5 cm橢圓形腫物，邊界不清；術后病理報告同穿刺活檢。

圖1 皮膚型羅薩伊-多爾夫曼病 A.灰階聲像圖；B.CEUS圖；C、D.免疫組織化學染色圖(SP，×100)示S-100(C)和CD68(D)陽性

討論RDD為良性淋巴組織細胞增生性疾病，以組織細胞過度增殖和累積為特征，可分為系統性和皮膚性；其病因及發病機制不明，臨床多表現為淋巴結腫大伴發熱，約40%患者可見結外病變，以皮膚最常見。系統性RDD多見于非洲裔男性或年輕人，皮膚性RDD多見于亞洲或高加索裔中年女性。皮膚RDD(cutaneous RDD,CRDD)是 RDD較為罕見、獨特的亞型，單純表現為皮膚受累，最常見于四肢，其次為軀干及面部。本例CRDD臨床僅表現為左上臂皮膚受累，局部皮溫較高；超聲發現類似炎癥反應性病變，CEUS示“樹干狀”漸進性增強，達峰時呈不均勻高增強，呈典型“快進快退”征，未見淋巴結明顯增強。確診CRDD主要依據病理及免疫組織化學染色，S-100(+)為特征性表現，可伴CD68(+)，而朗格漢斯細胞相關標志物如CD1a等則為陰性。本病需與蜂窩織炎相鑒別，后者主要由皮膚、黏膜損傷后細菌感染引起，常見于痛風、糖尿病、肝功能損害等免疫力低下者。CRDD大多呈良性、自限性，偶有惡變，手術切除后需定期隨訪。