18F-FDG PET/CT評估兒童吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病1例

司宇坤，楊吉剛

(首都醫科大學附屬北京友誼醫院核醫學科，北京 100050)

女性患兒，9歲，腹痛、發熱伴惡心、進食后嘔吐、視物模糊、嗜睡、手足麻木、對稱性肢體無力、排尿困難1周，當地醫院查血Na+117 mmol/L，予抗感染及對癥治療后無緩解；既往無其他特殊疾病史及家族史。查體：精神萎靡，步態不穩，雙側瞳孔對光反射遲鈍，雙側面頰片狀紅色皮疹壓之褪色，口唇干燥，腸鳴音減弱，腹壁反射消失，雙側膝腱、跟腱反射消失，四肢麻木。實驗室檢查：血Na+118 mmol/L，Cl-92 mmol/L；腦脊液白細胞(-)，蛋白768 mg/L，(副腫瘤抗體)抗Recoverin抗體IgG(+)。肌電圖示周圍神經受損。立位腹平片示腸梗阻；超聲示尿潴留。18F-FDG PET/CT：中腦頂蓋局部FDG攝取增高，最大標準攝取值(maximum standard uptake value，SUVmax)8.0，未見異常密度病灶(圖1A)；食管擴張，未見FDG攝取增高；掃描野內未見其他代謝增高實體腫瘤及淋巴瘤征象。影像學診斷：Bickerstaff腦干腦炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)。臨床綜合診斷：重度吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病(Guillain-Barré syndrome spectrum，GBSs)，包括經典型吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)+BBE；急性全自主神經功能不全；麻痹性腸梗阻；電解質紊亂。予靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、營養及對癥治療，11個月后患兒步態仍不穩，但其余癥狀消失；復查18F-FDG PET/CT，原中腦頂蓋局部高FDG攝取灶(圖1B)及食管擴張表現消失。

圖1 吉蘭-巴雷綜合征譜系疾病 A、B.治療前(A)及治療后(B)顱腦軸位PET/CT圖 (箭示高代謝灶)

討論GBS是最常見且最嚴重的急性麻痹性神經病，典型表現為快速進展性對稱性肢體無力；其亞型包括急性炎癥性脫髓鞘多發性神經病(經典型)、急性運動軸突性神經病、急性運動感覺軸突性神經病、米勒-費希爾綜合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)等。BBE是MFS累及腦部的罕見變型，表現為對稱性眼肌麻痹、共濟失調、腱反射消失和意識障礙，部分可見腦脊液蛋白細胞分離、肌電圖示周圍神經受損；約1/3患者顱腦MRI可見腦干、丘腦、小腦和大腦T2WI高信號病灶。診斷GBSs需結合臨床表現、體征、實驗室檢查及影像學表現；BBE病灶18F-FDG PET/CT表現為中腦高代謝。本例患兒運動及感覺異常，伴多系統自主神經受累；臨床采用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換治療后復查PET/CT見原中腦頂蓋局部FDG攝取增高及食管擴張表現消失。GBS合并BBE與副腫瘤綜合征臨床及影像學表現相近，結合腦脊液及肌電圖、并經全身PET排除實體腫瘤后可診斷GBSs。