雙主動脈弓合并主動脈弓下左頭臂靜脈2例

姚立國，朱大林，徐生芳，易婭聞，茍芳麗，楊浩浩，楊文剛

(甘肅省婦幼保健院醫學影像中心，甘肅 蘭州 730050)

患兒1，男，11個月，吃奶時偶有嗆咳，無吞咽困難，哭鬧時可聞及喉鳴音，偶有口周青紫，反復呼吸道感染。胎齡24周齡時外院四維超聲發現雙主動脈弓(double aortic arch,DAA)，主動脈弓下左頭臂靜脈(subaortic left brachiocephalic vein,SLBCV)，建議出生后動態隨診；出生后3天心臟超聲顯示DAA、SLBCV及卵圓孔未閉。入院后實驗室檢查未見明顯異常；心臟CT血管造影(CT angiography，CTA)顯示左弓優勢型DAA、右位降主動脈及SLBCV(圖1A～1C)，氣管下段及左側支氣管近段管腔變窄。

圖1 DAA合并SLBCV A～C.患兒1，CTA圖示左弓優勢型DAA，左頭臂靜脈走行于升主動脈后方、氣管前方、右肺動脈上方，氣管前后徑略變窄；D.患兒2，CTA圖示右弓優勢型DAA，左頭臂靜脈弓下走行 (AAo：升主動脈；DAo：降主動脈；RAA：右位主動脈弓；LAA：左位主動脈弓；RBCV:右頭臂靜脈；LBCV：左頭臂靜脈；SVC：上腔靜脈；RPA：右肺動脈；T：氣管；E：食管)

患兒2，男，2個月17天；胎齡26周齡時四維超聲發現DAA，建議產后隨診。入院體格檢查、實驗室檢查均未見明顯異常；心臟超聲示DAA、左無名靜脈弓下走行；心臟CTA示右弓優勢型DAA、左位降主動脈及SLBCV(圖1D)，氣管支氣管未見明顯異常。

討論DAA合并SLBCV屬極為罕見的先天性心血管畸形，以血管環所致氣道癥狀為主要臨床表現。DAA是最常見的先天性血管環，為胚胎發育早期第4對主動脈弓持續存在并將氣管和食管包繞其中而形成的“O”形血管環，發生率約0.05%～0.30%，約占先天性心臟病的0.5%～1.0%；約91% 患兒在1歲內出現氣道癥狀，約40%存在吞咽困難、嘔吐等消化道癥狀。SLBCV指左頭臂靜脈自左向右經主動脈弓下方、氣管前方走行并匯入上腔靜脈，又稱主動脈弓后左頭臂靜脈,屬體靜脈發育異常，目前對其成因尚不清楚，約占先天性心臟病的0.5%～1.7%，多見于法洛四聯癥、肺動脈閉鎖等；其在正常人群中多為偶然發現，且無血流動力學異常。以外科手術松解血管環是治療DAA合并SLBCV的主要方法。影像學檢查可診斷DAA合并SLBCV，但一側主動脈弓閉鎖時診斷困難，需要結合臨床癥狀甚至術中所見方可做出明確診斷。術前CTA可確定優勢側主動脈弓位置、左頭臂靜脈與肺動脈及動脈韌帶的位置關系，評估氣管受壓狹窄程度、了解SLBCV行程及其毗鄰結構關系，以避免或減少手術并發癥。