Ⅰ型先天性膽總管囊腫胎兒期MRI表現

賈林燚，王 璨，高志紅，孟衛新，周立霞*

(1.邢臺市人民醫院CT、MR科，河北 邢臺 054000；2.河北醫科大學第二醫院病理科，3.醫學影像科，河北 石家莊 050000)

先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst,CCC)為復雜先天性膽道畸形，臨床少見，歐美人口患病率僅為1/20 000～1/15 000，而在亞洲國家約為1/1 000[1]，且男女比例為1∶4[2]。CCC以Todani Ⅰ型最為常見，約占50%～80%，以膽總管囊性擴張為特征[3]；早期診斷CCC至關重要，即使對無任何癥狀的患兒，也應在出生后3個月內進行手術[4]。隨著新技術的發展，MRI可比超聲更加清晰地顯示膽道系統全貌，顯示肝內膽管擴張更加明確[5]。本研究觀察Ⅰ型CCC患兒胎兒期MRI表現。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年1月—2022年3月21例于河北醫科大學第二醫院出生后證實為Ⅰ型CCC的患兒(CCC組)，男4例，女17例，接受MR檢查時胎齡20～38周，平均(26.9±4.6)周。納入標準：①胎兒期經MRI診斷為Ⅰ型CCC；②出生后證實CCC并接受手術治療。另收集18名健康兒童(男6名，女12名)胎兒期MRI資料(對照組)，接受MR檢查時胎齡24～36周，平均(27.2±4.0)周。本研究通過醫院倫理委員會審批。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa 1.5T MR成像儀，腹部表面接收線圈。囑孕婦仰臥，經預掃描后對胎兒腹部行軸位、矢狀位及冠狀位掃描，掃描時間約18～30 min，參數：二維快速穩態梯度回波(fast imaging employing steady state acquisition,FIESTA)序列，TR 4.78 ms，TE 2.16 ms，FOV 38 cm×38 cm，矩陣256×224，層厚6 mm；T2W單次激發快速自旋回波(single shot fast spin echo，SSFSE)序列，TR 2 000 ms，TE 159.71 ms，FOV 38 cm×38 cm，矩陣256×256，層厚5 mm；非脂肪抑制T1W，TR 150 ms，TE 4.2 ms，FOV 38 cm×38 cm，矩陣288×180，層厚5 mm；彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)，b=700 s/mm2，TR 3 274 ms，TE 77.7 ms，FOV 38 cm×38 cm。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經驗的影像科醫師閱片，測量胎兒MRI所示CCC組病灶左右徑、前后徑及上下徑，計算病灶體積，觀察病灶形態、長軸走行方向、是否與肝內膽管相通及末端膽管是否顯示等；測量2組胎兒MRI中的膽囊、肝臟、脾臟最大截面面積及門靜脈直徑。每名醫師測量2次，計算平均值。

1.4 統計學分析 采用SPSS 22.0統計分析軟件。以χ2檢驗比較組間患兒性別差異；以±s表示符合正態分布的計量資料，以中位數(上下四分位數)表示不符合正態分布者，分別采用獨立樣本t檢驗或Mann-WhitneyU檢驗進行組間比較。采用Spearman相關性分析評價CCC病灶體積與MR檢查時胎齡、膽囊、肝臟、脾臟最大截面面積及門靜脈直徑之間的相關性。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

CCC組與對照組性別(χ2=1.037，P=0.308)及MR檢查時胎齡(t=-0.188，P=0.852)差異均無統計學意義。

2.1 CCC病灶MRI表現 CCC病灶體積中位數為2 503.13(797.16，4 916.55)mm3。18胎(18/21，85.71%)CCC病灶為紡錘形，3胎(3/21，14.29%)為類圓形。軸位、冠位及矢狀位MRI中，21胎病灶的長軸均為左上-右下方向(圖1)。胎兒MRI顯示CCC病灶均為T1WI低信號，T2WI 20胎呈高信號、1胎呈低信號。SSFSE T2WI顯示21胎病灶上端呈尖角征并與肝內膽管相通，17胎下端見尖角征，且明確顯示纖細紆曲的末端膽管。

圖1 女性患兒，9個月，CCC A.胎齡30+2周時胎兒期冠狀位SSFSE T2WI示病灶呈高信號，長軸走向為左上-右下，可見尖角征(箭)；B.矢狀位SSFSE T2WI示病灶呈高信號，長軸走向為左上-右下，兩端均見尖角征(箭)；C.軸位FIESTA圖示病灶呈高信號，長軸走向為左上-右下，呈尖角征部分與肝內膽管相連(箭)；D.出生后復查冠狀位T2WI見病灶明顯增大，呈高信號，長軸走向為左上-右下，可見尖角征(箭)；E.肝臟病理圖(HE，×200)，肝左葉近肝門處見肝內假小葉形成；F.肝臟病理圖(HE，×400)，肝左葉近肝門處見匯管區纖維組織增生；G.病灶術后病理圖(HE，×40)，囊腫壁切片見膽總管黏膜及管壁見炎性細胞浸潤

2.2 MRI指標 CCC組胎兒期膽囊最大截面面積小于對照組(P<0.05)，而門靜脈直徑大于對照組(P<0.05)，見表1。

表1 CCC組與對照組胎兒期MRI測量指標比較

2.3 相關性分析 CCC病灶體積與門靜脈直徑呈正相關(r=0.710，P<0.05)，與接受MR檢查時的胎齡、膽囊、肝臟及脾臟最大截面面積未見明顯相關性(P均>0.05)。

3 討論

CASTRO等[1]觀察同一胎兒膽總管囊腫隨胎齡的變化情況，發現胎兒期囊腫雖有增大但不明顯，而形態則由圓形逐漸變為梨形，與囊腫主要沿橫軸方向向肝門方向生長有關，且生長發生于膽總管近端，囊腫易受腔內壓力致其“瓶頸”擴張而最終呈梨形。本研究21例CCC患兒中，胎兒期MRI顯示18胎CCC病灶呈紡錘形、3胎呈類圓形，出生后復查MRI或超聲發現囊腫均有不同程度增大，形態均會變為梨形或紡錘形，且相關性分析顯示CCC病灶體積與胎齡無顯著相關性(P>0.05)。

關于CCC走行，本研究發現，無論是軸位、矢狀位還是冠狀位產前MRI中，胎兒期CCC病灶長軸方向均為左上-右下，可稱之為斜紡錘征，其上端指向肝門，均見尖角征并與肝內膽管相通，下端指向十二指腸，部分見尖角征及紆曲纖細的遠端膽管。斜紡錘征的出現可能與膽總管自腹腔向腹膜后走行于肝門及十二指腸乳頭之間的特點有關。本研究3胎產前MRI提示CCC，但出生后證實2例為肝門區囊腫、1例為重復膽囊；回顧其3個方位的MRI，發現病灶長軸走行方向并非呈左上-右下，或僅在1個方向上可見左上-右下走行，提示胎兒期軸位、矢狀位及冠狀位MRI同時顯示斜紡錘征或可提高診斷CCC準確率。

CCC擴張和導管狹窄均可導致結石、膽汁淤積和膽系感染[6]，進一步發展使40%～50%患者出現繼發性膽汁性肝硬化及相應癥狀和體征[7]。本研究胎兒期MRI顯示CCC組門靜脈直徑大于對照組，且CCC病灶體積與門靜脈直徑呈正相關，考慮原因在于CCC加重了肝臟內膽汁淤積對肝臟的直接損害，而肝臟假小葉形成、竇匯處纖維化[8]促使門靜脈壓力增高、管徑相應增加，還可能與體積較大的囊腫阻塞門靜脈有關，在未發生肝硬化的情況下也可致門靜脈高壓[9]。KOUKOURA[10]認為CCC胎兒膽囊體積小于正常胎兒，但未經證實；本研究證實了上述觀點，考慮系因CCC胎兒膽汁未經正常膽道儲存于膽囊而大部分儲存于膽總管囊腫中，或因膽汁淤積、結石及蛋白質顆粒形成對膽囊管造成一定程度梗阻而致膽囊萎縮。SHIN等[11]通過超聲觀察發現，11胎CCC中，6胎囊腫內見膽汁淤積回聲；但本組CCC病灶MRI信號未見明顯特異性，多數T1呈低信號、T2呈高信號，僅1胎T2WI呈稍低信號，或提示超聲顯示胎兒CCC病灶膽汁淤積較MRI更具優勢。

綜上，CCC胎兒期MRI表現為膽囊縮小、門靜脈增寬，病灶多呈紡錘形；常規超聲發現胎兒肝門部囊性病變后，應行胎兒MR檢查，3個方位MRI均顯示斜紡錘征及上下端尖角征有助于診斷CCC。但本研究樣本量小，隨訪時間較短，未能動態觀察囊腫改變及評估影像學表現與臨床病理的相關性，有待后續開展多中心、大樣本研究進一步評估。