李建軍辨治肥厚型心肌病經驗

陳 珂,林玉潔,潘愛珍

(中山大學孫逸仙紀念醫院,廣東 廣州 510120)

肥厚性心肌病是一種由常染色體顯性肌節基因突變引起的單基因心肌病。大約60%的肥厚型心肌病存在致病性或可能致病性基因變異[1],仍有約40%找不到明確致病基因。肥厚型心肌病臨床病程多樣,以心臟擴大、勞累后呼吸困難、胸悶痛、心悸、暈厥、水腫等為主要癥狀。但近半數患者起病隱匿,初診時無明顯的臨床癥狀,是青少年和運動員發生猝死的常見病因[2]。現代醫學仍無法從根本上逆轉肥厚型心肌病,主要是通過藥物、介入、手術等減輕癥狀,改善心功能,延緩疾病進展,降低死亡風險[3]。

李建軍教授是第七批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師,廣東省名中醫,深耕臨床、教學、科研工作近40年,臨床經驗豐富,尤其善用經方治療心系疾病。李建軍基于《黃帝內經》心腎相關理論,臨床上運用“心腎同治”法辨治肥厚型心肌病,療效顯著,現將其臨證經驗總結如下。

1 病因病機

1.1 病位在心,其本在腎 中醫學中無肥厚型心肌病的病名,根據其臨床表現可歸屬于“胸痹”“心悸”“喘證”“水腫”等病范疇。該病多為素體心腎陽虛、心氣不足,運化無力,痰飲瘀血內停;加之外邪侵襲、飲食不節、情志不暢、過度勞累等因素致氣機不利,痰瘀阻滯。李建軍根據肥厚型心肌病具有遺傳基因突變、起病隱匿等特點,認為其多與先天稟賦不足有關,腎元虧虛,心陽不足,陽不化陰,凝聚成痰,久而化瘀。其病位在心,其病本在腎,同時與脾、肺、肝等均密切相關。

《醫宗必讀》:“腎為先天之本。”《素問·上古天真論》:“腎者主水,受五臟六腑之精而藏之。”腎氣是生氣之源,是生命力活動的原動力。腎為“五臟陰陽之本”。《景岳全書》:“五臟之陰氣,非此不能滋;五臟之陽氣,非此不能發。”腎精化腎氣,促進和調節臟腑氣化,調節全身水液代謝。若腎元虧虛,氣化失常,則氣血津液運化、輸布失常,則痰飲、瘀血內生。心屬火居于上焦,腎屬水居于下焦,在上者宜降,在下者宜升,升已而降,降已而升,心腎水火升降互濟。先天稟賦不足,腎元虧虛,陰精不足,則心失所養;腎氣不足,推動無力,氣血不和,心脈不通,則瘀血阻滯心脈;腎陽虧虛,五臟之陽氣化生無源,則心陽不足,陽不化陰,凝聚成痰,痹阻心脈。肝主藏血,腎主藏精。清代張璐《張氏醫通》:“精不泄,歸精于肝而化清血。”先天不足,腎精虧虛,肝血失源,肝腎不足,心失所養。腎為先天之本,脾為后天之本。《脾胃論》:“百病皆由脾胃衰而生也。”原有先天不足,加上后天失養,一方面氣血精微化生無源,心脈失養,另一方面脾運化失常,痰濕凝聚,日久成瘀,痰瘀阻滯心脈。心肺同居于上焦,心主血,肺主氣,外邪襲肺,肺失宣降,痰濕阻滯上焦,心脈痹阻不通。津液輸布失調則內停積聚而成痰,氣血運行不暢則阻滯脈絡而成瘀,痰瘀阻滯為標,臟腑虛弱為本。

1.2 “陽化氣”不及,“陰成形”太過是病情加重的關鍵 李建軍認為,肥厚型心肌病的早期病變在心肺,病久累及脾腎,脾腎運化失常,水濕泛溢,水飲凌心,痹阻心脈而發病。病情加重的關鍵在于心腎陽虛,陽不化氣,陰凝成形。《素問·陰陽應象大論》:“陽化氣,陰成形。”明代張介賓注解為:“陽動而散,故化氣,陰靜而凝,故成形。”[4]陽具有動和彌散化氣的特性,能把機體的有形之質化為無形之氣,可促進臟腑氣血正常運行;陰具備靜和凝聚有形的特性,可促進機體的精、血、津、液等有形物質的化生。《黃帝內經素問集注·卷二上》:“天主生物,地主成物,故陽化萬物之氣,而吾人之氣由陽化之;陰成萬物之形,而吾人之形由陰成之。”[5]“陽化氣,陰成形”,人體氣血旺盛,陽氣充盛,精、血、津液化生代謝正常,可維持人體正常生理功能。“陽化氣”不足,“陰成形”太過則使屬陰的病理產物如痰飲、水濕、瘀血形成過多。清代吳鞠通《醫醫病書》:“心之體主靜,本陰也;其用主動,則陽也”,即“心體陰而用陽”。心為臟,“諸血者,皆屬于心”(《素問·五臟生成》),血屬陰,故心體為陰。心位于上焦胸中,“陽中之陽,心也”(《素問·金匱真言論》),為陽臟,屬火。《素問·痿論》:“心主身之血脈。”一方面,心主血,能總司一身血液的運行及生成。飲食水谷經脾胃之氣的運化,化為水谷之精,水谷之精再化為營氣和津液,營氣和津液入脈,經心陽的作用,化赤色血液[6],此為“奉心化赤”也。正如《血證論》之“火者,心之所主,化生為血液以濡養周身”。另一方面,心主脈,“心者……其充在血脈”(《素問·六節藏象論》),心氣推動和調控心臟的搏動和脈管的舒縮,使脈道通利,血流通暢[7]。肥厚型心肌病或心陽虧虛,“陽化氣”不及,津液氣化失常,痰飲滯絡;或心氣不足,鼓動無力,經脈壅塞不通,致瘀血、痰飲等“陰成形”太過,則心悸怔忡或心胸憋悶。“腎者水藏,主津液”(《素問·逆調論》),腎氣主司和調節全身水液代謝。腎陽為一身陽氣之本,溫煦全身臟腑形體官竅,促進精血津液的化生和運行輸布,即促進“有形化無形”。心為君火,腎為相火,相火藏于命門,命門秘藏,則心陽充足。腎陽虧虛,“陽化氣”不及,“陰成形”太過,水飲內停,上凌心肺,則胸悶氣促、呼吸困難,水濕泛溢肌膚,則發為水腫。“陽化氣”不及、“陰成形”太過而致痰、瘀等陰邪產物積聚。元代朱丹溪《丹溪心法》:“痰挾瘀血,遂成窠囊”,肥厚型心肌病即為有形之邪積聚而成。

2 辨治要點

2.1 扶正以祛邪,溫陽以化氣 李建軍認為肥厚型心肌病總屬本虛標實,治療當以“虛者補之,實者瀉之”為法。腎元虧虛是肥厚型心肌病的根本病因,正如《醫宗必讀》之“積之成者,正氣不足,而后邪氣踞之”[8]。故調補腎元使心腎相交、陰陽協調、氣血調和是治療肥厚型心肌病的基礎。瘀血、痰飲等是肥厚型心肌病的病理產物。《素問·調經論》:“血氣者……溫則消而去之。”《金匱要略》:“病痰飲者,當以溫藥和之。”治療肥厚型心肌病應以溫補心腎陽氣為本,溫陽化氣以散陰形,從根源上調治“陰成形”的病理環境,即“益火之源,以消陰翳”。李建軍多以桂枝湯類方、四逆湯類方、真武湯、腎氣丸等加減溫陽化氣,同時根據證型合用其他方藥加強活血化瘀、化痰利濕之力以散陰形。心悸氣短明顯者,合用四參湯益氣定悸;胸悶痛、咯痰者,合用瓜蔞薤白半夏湯通陽散結;咳喘明顯者,合用葶藶大棗瀉肺湯利水平喘;水腫、小便不利者,合用豬苓湯通利小便;胸痛固定、面色晦暗者,合用桂枝茯苓丸通陽化瘀散結;胸痛徹背者,合用烏頭赤石脂丸溫陽散寒止痛;陽虛明顯者,合用二仙湯溫補腎陽;腎元虧虛者,加鹿角膠等補腎填精;氣虛兼陰虛者,合用生脈飲溫陽益氣又養陰,則“陽得陰助則生化無窮”。

2.2 心腎同治,補腎陽通心絡 肥厚型心肌病病位在心,心在體合脈,五臟相連,心與腎關系最為密切。心為陽臟而主神明,腎為水火之宅,內藏真陰育真陽,心腎相交,水火互濟,則陰陽平衡。清代唐笠山《吳醫匯講》:“水不升為病者,調腎之陽,水氣隨之而升……知水本陽,火本陰,坎中陽能升,離中陰能降故也。”[9]李建軍認為,肥厚型心肌病應心腎同治,補腎陽,通心絡,交通心腎。該病根源為先天腎元不足,加之后天調護不當及外邪侵襲,心腎陽虛故“陽化氣”不及,致痰飲、瘀血等“陰成形”太過,痹阻心脈。其認為陽虛病治療尤其應分清補陽、溫陽、通陽之別。溫陽是對于“陰盛則寒”者,用溫熱性質的方藥,助陽氣以療寒證,即“寒者熱之”。補陽是對稟賦不足或久病耗損致陽氣不足者,用甘溫、咸溫或辛熱之方藥,補益陽氣以治療陽虛證,即“虛者補之”。通陽是當陽氣被寒、痰、飲、水、濕等阻遏不通時,用辛溫或溫熱方藥通陽以化氣。陰寒盛者宜用辛溫(熱)藥溫陽,實寒證需溫散,虛寒證需溫補,陽遏者應溫通[10]。補腎陽應貫穿肥厚型心肌病治療之始終,腎陽為一身陽氣之本,能促進精血津液化生,腎陽充盛,臟腑形體官竅得以溫煦,進而促進精血津液化生為氣,“益火之源,以消陰翳”,常用鹿茸、巴戟天、仙茅、補骨脂、杜仲等藥。肥厚型心肌病急性發作時多為痰飲、水濕、瘀血等病理產物阻遏陽氣,痹阻心陽,此時需溫通陽氣,消散陰結以通心脈,常用瓜蔞薤白白酒湯、苓桂術甘湯等。疾病后期,陰盛陽衰,采用大辛大熱的溫陽藥可促使陽氣迅速恢復,驅逐陰寒之邪外出。但久用則易耗陰津,故只宜短期使用,且要注意顧護氣陰。

3 病案舉隅

甘某,男,64歲,2020年5月6日初診,反復胸悶氣促2年余。患者于2年前開始出現活動后胸悶,持續約數分鐘,伴少許氣促,外院冠狀動脈造影提示冠狀動脈—肺動脈瘺可能,建議密切觀察,未予藥物處理。但患者反復出現胸悶氣促,甚至胸痛,且癥狀逐漸加重。遂于2019年7月1日就診于中山大學孫逸仙紀念醫院心血管內科。冠狀動脈造影顯示:冠狀動脈呈右優勢型,左主干、前降支、回旋支、右冠狀動脈未見明顯狹窄,可見冠狀動脈瘺,左心室造影可見室間隔肥厚,室壁運動正常,未見明顯壓力階差。心臟彩色超聲顯示:左心室壁增厚;心臟磁共振顯示:左心室心肌肥厚,考慮肥厚型心肌病(對稱性可能),心肌散在纖維化,其中運動減弱區(7/12節段)并在收縮期呈室璧瘤樣改變,左心室流出道未見梗阻;心臟超聲造影:肥厚型心肌病(心尖肥厚型,最厚處約16 mm)。診斷:肥厚型心肌病(非梗阻型)、冠狀動脈肺動脈瘺。予倍他樂克緩釋片、螺內酯片后胸悶、氣促稍好轉。出院后一直予倍他樂克緩釋片維持治療。但胸悶氣促反復發作加重,2020年4月9日胸悶氣促加重,夜間端坐呼吸,再次就診于中山大學孫逸仙紀念醫院心血管內科。復查心臟彩色超聲顯示:射血分數為66%,室間隔與左心室壁增厚(心尖部明顯,16～17 mm),考慮肥厚型心肌病(非梗阻型,心尖部)。因左心室肥厚但無流出道狹窄,無室性心律失常,暫時予倍他樂克緩釋片、呋塞米片、螺內酯片、心可舒片等藥物治療后癥狀稍有改善。為尋求中醫治療,患者于2020年5月6日前來就診。刻下癥狀:胸悶,氣促,動則加劇,夜間端坐呼吸,腰酸痛,尿頻量少,納可,排便無力感,睡眠欠佳,舌淡苔白,脈沉細。西醫診斷:肥厚型心肌病;中醫診斷:喘證(心腎陽虛證)。治法:溫陽補腎、化痰通絡、納氣平喘。藥物:鹿角霜、補骨脂、山藥、茯苓、黨參各15 g,淫羊藿、巴戟天、山茱萸、葶藶子、大棗、甘草各10 g,五味子、水蛭各5 g,肉桂3 g。7劑,每日1劑,水煎服。

2020年5月13日二診:胸悶發作頻率減少,活動后氣促,夜間呼吸困難明顯減輕,仍有排便無力,腰酸痛,納食尚可,舌淡苔白膩,脈濡。前方去葶藶子、大棗,加肉蓯蓉20 g,厚樸15 g,桂枝、枳殼各10 g。7劑,煎服方法同前。

2020年5月20日三診:偶有胸悶發作,余癥減輕,晨起口干口苦。舌淡苔白,脈沉細。上方去五味子、桂枝,加牡蠣15 g,僵蠶、鉤藤各10 g。7劑,煎服方法同前。

2020年5月27日四診:仍偶有胸悶,排便不暢,舌淡苔白,脈細。上方去牡蠣、僵蠶、鉤藤,加火麻仁20 g,生地黃、玄參各15 g。

后患者堅持1～2周復診1次,癥狀偶有發作。2021年7月14日復查心臟彩色超聲顯示:射血分數為71%,左心室壁心尖段增厚(較厚處約15 mm),考慮心尖肥厚型心肌病。近2年間斷復診,總體病情平穩,未再住院。

按 患者反復胸悶氣促,甚則夜間呼吸困難,屬中醫“喘證”或“心衰病”等范疇。結合舌脈,辨證屬心腎陽虛證。陽不化氣,日久痰飲、瘀血等陰邪產物積聚成形,痹阻心脈而發病。男子八八,腎陽虧虛,陽不化陰,水飲內停,凌心射肺,故見氣促、呼吸困難。陽虛推動無力,故見排便無力感。腎陽不足,氣化失司,故見尿頻。采用右歸丸合葶藶大棗瀉肺湯加減,方中予鹿角霜、補骨脂、淫羊藿、巴戟天溫補腎陽、填補腎精,恢復一身陽氣。山茱萸、山藥、茯苓、肉桂等取腎氣丸“少火生氣”之意,其中肉桂引火歸元以助陽,山茱萸、山藥、五味子補肝腎、益精血,《景岳全書》指出“陰中求陽……則泉源不竭”。茯苓、黨參益氣健脾,補后天以增強氣血生化之源。急性期水飲凌心射肺致氣促、呼吸困難,予葶藶子、大棗瀉肺行水以平喘。水蛭破血化瘀使血脈暢通,《神農本草經》謂其“味咸,平,主逐惡血,瘀血……破血瘕積聚……利水道”。全方標本兼治,扶正為主,兼以祛邪,補腎陽以通心陽,達到“陽化氣”之目的,首診癥狀明顯改善。肥厚型心肌病的本質是腎元虧虛,隨著年齡增長及久病必虛,臟腑虧虛會加重,補腎陽是一個緩慢的過程。故李建軍一直堅持以補腎為基礎,結合辨證情況適當加減,經多次診療,患者病情控制穩定,心功能得到改善。

4 小結

李建軍認為,肥厚型心肌病的本質為腎元虧虛,心陽不足,陽不足則“陽化氣”不及,“陰成形”太過,故痰飲、瘀血等病理產物凝結心脈。其結合心腎相關理論,提出肥厚型心肌病應“心腎同治”,扶正為本,補腎陽通心陽,陽氣盛則陰邪散,達到陰陽平衡狀態。