■高維新 天津市兒童醫院內科、呼吸科原主任醫師 天津中西醫兒科學會顧問
多多小朋友今年6歲,近兩年每年都要發幾次燒。醫生對多多的病癥先后考慮是病毒感染、川崎氏病和風濕熱,但經檢查后被一一排除了。最近一次發燒時,多多出現了皮疹、關節腫痛、肝脾及淋巴結腫大等癥狀。住院后經過多項檢查,多多最終被確診為幼年型類風濕性關節炎。
多多的父母十分不解,孩子為什么會得這個病?這個病會不會對孩子的健康造成終身危害?醫生安慰他們說:“幼年型類風濕性關節炎比較常見,多多是輕癥,只要遵醫囑治療,病情完全可以控制住,放心吧。”
幼年型類風濕性關節炎是兒童時期常見的結締組織病,以慢性關節炎為主要特征,患者全身多個系統可受到損害,是造成幼兒殘疾和失明的首要原因。從臨床統計數據來看,40%的患兒發病后僅有少數關節出現癥狀,40%的患兒有多處關節發病,其余20%的患兒有全身性癥狀。本病病初表現不典型,早期診斷困難,病程常遷延時間較長,易反復發作,晚期可致關節畸形、功能障礙,嚴重影響學齡期兒童、青少年的身心健康。
患兒發病至確診通常需要較長的時間,易誤診為敗血癥、白血病、貧血、化膿性關節炎、風濕熱等。臨床上,幼年型類風濕性關節炎有以下7大癥狀:
患兒體溫在36~41℃區間波動,驟升驟降,一日內可出現1~2次高峰。高熱時可伴寒戰和全身中毒癥狀,如乏力、食欲減退、肌肉和關節疼痛等。患兒退燒后活動如常,發熱可持續數周至數月,自然緩解后常復發。
皮疹是幼年型類風濕性關節炎的典型癥狀。發熱時皮疹出現,皮疹會隨體溫升降而出現或消退。皮疹為淡紅色斑疹,可融合成片,可見于身體任何部位,以胸部和四肢近端多見。
80%以上的患兒有關節痛、關節炎等癥狀,關節疼痛現象常在發熱時加劇,熱退后減輕或緩解。膝關節疼痛是該病最常見的癥狀,部分患兒反復發作數年后可形成關節強直,即關節活動受限。以膝關節為例,表現為屈不能屈,伸不能伸。關節癥狀既可首發,又可在急性發病數月或數年后才出現。半數以上的患兒有不同程度的肌肉酸痛,多在發熱時明顯。
少數患兒可出現黃疸,多數患兒會發生全身淋巴結腫大,腸系膜淋巴結腫大時可導致患兒出現腹痛。
約1/3的患兒可出現胸膜炎或心包炎。
部分患兒可出現腦膜刺激癥狀及腦病的表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高、腦電圖改變。
虹膜睫狀體炎是幼關節型最常見的關節外癥狀,一般女孩特別容易患虹膜炎即慢性虹膜睫狀體炎。虹膜炎一般不產生癥狀,但可引起失明,所以患兒必須定期進行相關檢查,及時對癥治療。
目前,該病病因尚未完全明確。醫學界認為幼年型類風濕性關節炎可能不是一個單獨的疾病,而是不同病因引起的綜合征。學界推測本病的發病與基因和環境因素有關。如果患兒本身的免疫功能有缺陷,更容易在外界環境的影響下出現體液免疫和細胞免疫異常,最終導致本病的發生。
患兒出現不明原因的發熱,或患兒發熱長于1周,抗感染治療無效,出現皮疹、關節腫痛時,應到專科門診接受診治。醫生會詳細詢問孩子的病史、發熱情況、有無皮疹,進行免疫檢查,并為患兒進行體格檢查,如檢查患兒關節有無癥狀,肝脾、淋巴結是否腫大等。
目前對該病的治療主要是控制其臨床癥狀,如發熱和關節炎癥,維持關節功能和預防關節畸形。由于幼年型關節炎以反復發作的關節癥狀為主要特征,因此需要進行長期治療,家長和患兒必須嚴格遵醫囑,積極配合治療,以取得較好的治療效果。治療方法主要有以下3種:
患兒在疾病的急性發作期宜臥床休息,必要時用夾板或支架固定炎癥關節,以減少肌肉攣縮,防止畸形。溫水浴可為患兒減輕疼痛。患兒疼痛緩解后應加強鍛煉,以防止肌肉攣縮和關節攣縮。需要注意的是,運動應循序漸進,先被動活動,再主動活動,避免過度勞累而加重關節疼痛。
對于該病,一般應用非甾體類抗炎藥、抗風濕藥物、腎上腺糖皮質激素等藥物緩解病情。
主要是針對關節畸形的患兒開展矯正手術。
該病的患兒一般年齡較小,治療依從性較差,家長要配合醫生完成治療,如讓患兒按時服藥;在急性發病期協助患兒進行被動運動如抬腿、抬臂,防止關節和肌肉攣縮。同時,家長應做好發熱和疼痛護理,幫孩子減少痛苦。