肌萎縮側索硬化癥的神經電生理診斷臨床研究

宋林鍵

（新鄉醫學院臨床醫學專業 河南新鄉 453000）

肌萎縮側索硬化癥好發于40～50 歲的男性，嚴重降低了患者的日常生活質量。近些年來，肌萎縮側索硬化癥的患病人數不斷增加，且該疾病患者的預后效果較差，患者的平均生存時間比較短，已成為影響人類身體健康的重要疾病之一[1]。由于肌萎縮側索硬化癥的病灶部位具有隱匿性，增加了臨床診斷的難度，導致該疾病的漏診率與誤診率比較高。近些年來，隨著神經電生理技術的不斷發展、醫療設備的改進，神經電生理技術在神經元疾病診斷中得到了廣泛的應用。在肌萎縮側索硬化的檢查方法中，神經電生理技術比較常用，對病灶組織的敏感度與特異度比較高。張俊學者在一項研究中對58 例肌萎縮側索硬化癥患者實施神經電生理檢查，結果發現神經電生理檢查用于肌萎縮側索硬化癥的效果良好，可作為臨床診斷肌萎縮側索硬化的輔助手段[2]。鑒于此，本文就神經電生理檢查用于肌萎縮側索硬化中的研究進展做一綜述。

1 概述肌萎縮側索硬化

肌萎縮側索硬化作為一種慢性神經源性疾病，主要是由于運動皮質上運動神經和脊髓及腦干下運動神經元損傷所致，容易導致患者的軀體、四肢、胸部以及腹部的肌肉慢慢無力、萎縮，影響患者的正常運動、交流、呼吸以及吞咽等功能，最終走向死亡[3]。流行病學顯示，肌萎縮側索硬化呈現全球分布的趨勢，每年發病率大約為2/10 萬，人群患病率約為4/10 萬～6/10 萬，90%以上為散發病例，且男性患者多于女性患者[4]。肌無力和肌萎縮是肌萎縮側索硬化的常見癥狀，部分患者伴有癡呆、感覺異常以及膀胱直腸功能障礙等表現，給患者的日常生活帶來極大的不良影響。根據臨床癥狀的不同，臨床將肌萎縮側索硬化劃分為兩類，分別是肢體起病型和延髓起病型。肌萎縮側索硬化的發病機制比較復雜，至今仍未完全闡明該疾病的病因，但多數學者認為該疾病的發生與金屬元素、遺傳因素、感染和免疫因素、營養障礙以及神經遞質等相關[5]。目前，臨床尚未研制出該疾病的根治方法，只能通過聯合治療來改善患者的癥狀，穩定患者的病情，延長患者的存活時間。臨床加強對肌萎縮側索硬化的早期診斷是有必要的，有利于幫助患者制定科學有效的治療方案，延緩患者病情的惡化速度。

2 闡述神經電生理技術在肌萎縮側索硬化鑒別診斷中的應用情況

肌萎縮側索硬化是一種罕見病，臨床關于該疾病的研究資料較少，診斷缺乏金標準，特別是早期診斷非常困難。而神經電生理技術作為運動神經元病變的可靠診斷方法，在臨床診斷中發揮著巨大的作用。臨床研究表明，運動神經元損傷在肌萎縮側索硬化的發生、發展以及轉歸中扮演著重要的角色，通過評估運動神經元損傷為該疾病的診療和預后提供了數據支持[6]。肌電圖是臨床診斷運動神經元損傷的有效手段，在肌萎縮側索硬化尚未研究出生物學診斷標記物時，神經電生理檢查對肌萎縮側索硬化的診斷發揮了核心作用。在1990 年，臨床首次將肌萎縮側索硬化患者的神經變性部位分為4 個區域，分別是延髓、胸髓、頸髓以及腰骶髓，并指出需要3 個及以上區域上下神經元受損方可診斷為肌萎縮側索硬化，而肌電圖技術能夠提供運動神經元受損的證據[7]。隨著醫療技術水平的提升，臨床進一步修訂了肌萎縮側索硬化的診斷標準，提出在沒有上運動神經元損傷證據的情況下，只要存在2 個及以上區域存在下運動神經元損傷證據，仍然可以診斷疾病，有效提高了該疾病的診斷率。

2.1 神經傳導速度的測定

（1）復合肌肉動作電位。肌萎縮側索硬化患者的運動神經傳導速度以及末端潛伏期處于正常狀態，其中最常見的是復合肌肉動作電位的波幅降低，但多數是在肌萎縮側索硬化的晚期肌萎縮明顯時才會出現，故在疾病晚期階段時部分患者出現運動神經傳導速度輕微減慢的情況。患者的肌力改變與復合肌肉動作電位波幅的變化呈現正相關關系，且這種正相關關系并不是簡單的線性相關關系，而是一種比較復雜的指數型相關關系。同時，患者的病程與復合肌肉動作電位波幅的變化也存在較為復雜的相關性，在不同病程階段，復合肌肉動作電位受到外界因素的干擾比較大，導致復合肌肉動作電位的波幅呈現下降趨勢，而這種狀況的發生可能與神經元的凋亡、萌芽相關。臨床研究發現，健康人在肌電圖檢查后，尺神經的復位肌肉動作波幅明顯高于正中神經，而肌萎縮側索硬化患者的尺神經與正中神經的波幅差距更大，并將此現象稱之為“分裂手”。當電生理現象符合“分裂手”情況的疑似肌萎縮側索硬化患者進行肌電圖檢查后，確診為肌萎縮側索硬化的概率很大，故臨床將“分裂手”作為肌萎縮側索硬化患者的特異表現。此外，臨床研究表明，對于下肢發病的肌萎縮側索硬化患者，在進行肌電圖檢查后，腓總神經的復合肌肉動作電位波幅降低幅度遠遠高于脛神經，臨床將此現象命名為“分裂腿”，并將此現象作為肌萎縮側索硬化患者的特異性表現。

（2）F 波。神經電生理技術主要通過電刺激的方式來誘導機體神經肌肉產生興奮感，進而獲取病灶信息，并對檢查結果進行定性。F 波是一種電位，其主要作用是反映脊髓前角細胞和神經根的狀態，用于整個運動通路的診斷具有一定的價值。當周圍神經受到刺激后，神經會從近端運動纖維傳輸至脊髓部位，當前角細胞興奮后會返回到F 波，若是F波發生異常，則表示周圍神經已發生病變。F 波的出波率能夠反映LMN 的狀態，F 波的降低通常與脊髓前角細胞減少、細胞興奮性降低、返回沖動減少相關。肌萎縮側索硬化患者在發病的早期階段，F 波的波幅處于正常狀態，當肌萎縮側索硬化患者以LMN損傷為主時，F 波通常表現為出波率異常。當患者的病情發展至晚期階段后，隨著前角運動數量的大幅度減少，F 波的出波率也會明顯降低，病情嚴重時甚至會出現完全消失的情況。同時，F 波的波幅還能夠在一定程度上反映UMN 的狀態，當肌萎縮側索硬化患者以UMN 損傷為主時，F 波的波幅在早期處于異常增高現象，這與運動神經元興奮性增加有關；當患者進入晚期后，隨著肌肉萎縮程度的加重，F 波的波幅會慢慢降低。由此看出，巨大F 波可能出現在肌萎縮側索硬化的早期階段，對于早期診斷該疾病提供了依據。

2.2 針極肌電圖

肌電圖技術是神經電生理技術的常見類型之一，隨著神經電生理技術的發展和完善，針極肌電圖成為臨床診斷運動神經元損傷類病的重要手段，特別是在肌萎縮側索硬化中的診斷價值更為明顯，為LMN 損傷的確診提供了證據。當肌萎縮側索硬化患者的肌電圖處于安靜狀態時，能夠看見束顫、正銳波以及纖顫等現象；當小力收縮的時候，能夠看見運動單位電位的波幅增加、時限增寬等現象。雖然臨床多次修改了神經電生理技術診斷肌萎縮側索硬化的標準，但是仍然認為運動神經元損傷是診斷該疾病的重要依據。因此，通過肌電圖尋找4 個區域內存在LMN 損傷的證據成為臨床診斷肌萎縮側索硬化的核心。各個區域均存在對LMN 損傷敏感的肌肉，而延髓段支配的肌肉比較多，包括舌肌、胸鎖乳突肌、斜方肌等。由于舌肌的血液量非常豐富，容易出血，檢查時不容易放松，導致患者的耐受力較差，使得利用舌肌肌電圖檢查的比較少。而斜方肌與胸鎖乳突肌在肌萎縮側索硬化的診斷價值還存在許多爭議，限制了斜方肌肌電圖檢查與胸鎖乳突肌肌電圖檢查的應用范圍。

3 分析神經電生理技術在肌萎縮側索硬化患者病情評估中的應用價值

肌萎縮側索硬化患者在晚期階段容易出現呼吸困難以及吞咽困難等癥狀，給患者的生命安全構成極大的威脅。因此，做好對肌萎縮側索硬化的病情評估對于緩解患者癥狀、挽救患者生命安全具有重要的意義。

（1）喉肌肌電圖：洼田氏飲水試驗是臨床評估吞咽功能的常用手段，目前已在臨床廣泛應用。有學者在研究發現，利用喉肌肌電圖檢查肌萎縮側索硬化患者的吞咽功能后，檢查結果與洼田氏飲水試驗的檢查結果較為相似，通過喉肌肌電圖檢查能夠評估肌萎縮側索硬化患者發生誤吸的危險性。

（2）呼吸肌肌電圖：呼吸衰竭是肌萎縮側索硬化的常見并發癥，也是導致患者死亡的重要原因。通過常規肺功能檢查很難盡早發現患者的呼吸功能障礙，等到發現呼吸功能異常后已處于該疾病的晚期階段，導致患者錯過了最佳治療時機。而神經電生理技術對肌萎縮側索硬化患者更加敏感，能夠盡早發現患者呼吸功能的異常情況，為患者的后續治療提供依據。因此，神經肌電圖技術對肌萎縮側索硬化患者呼吸功能的評估作用受到了臨床的廣泛關注和重視。隨著對神經肌電圖技術的深入研究，發現胸鎖乳突肌、膈肌以及脊旁肌共同參與了呼吸過程。但是由于胸鎖乳突肌的侵入性比較小，其優勢更加明顯。

4 小結

綜上所述，肌萎縮側索硬化疾病發生后給患者的身體健康與生活質量造成嚴重的不良影響。神經電生理技術是近些年來診斷肌萎縮側索硬化的有效手段之一，具有操作簡單、靈活性強以及檢出率高等優點。對肌萎縮側索硬化開展神經電生理檢查，能夠盡早確診疾病，為后續治療方案的制定和預后提供依據。