同時并發3顆甲狀旁腺腺瘤一例報道

蔣薇薇,賈萬優,吳華杰,費繼敏

(云南省腫瘤醫院/昆明醫科大學第三附屬醫院 頸外科,云南 昆明 650118)

1 臨床資料

患者,女,32歲,因“髖部疼痛伴左下肢活動受限半年”入院。實驗室檢查:血鈣:3.25(2.1～2.6)mmol/L,血磷:0.67(0.87～1.45)mmol/L,甲狀旁腺素:1045.36(12～85)pg/mL。超聲示:甲狀腺兩側葉下極下方包膜外各可見約14*10*9 mm(左)、33*17*11 mm(右)包塊,甲狀腺左側上部背側包膜外可見約27*13*6 mm包塊,考慮甲狀腺旁腺來源見圖1a～1d。雙腎結石并輕度積水。CT示:C6椎體、左側肩胛骨、骨盆諸骨溶骨性骨質破壞見圖1e～1i。甲狀旁腺顯像示:15 min顯像提示雙側甲狀腺區域輕度顯像劑分布增高影,其余部位未見明顯異常顯像劑濃聚影;2 h延遲顯像雙側甲狀腺區域顯像劑攝取有所減退,左側甲狀腺中上極局部可見顯像劑增高影仍有滯留見圖1j。

圖1 甲狀旁腺影象圖注:圖1a:左下甲狀旁腺瘤(箭頭);圖1b:左上甲狀旁腺瘤(箭頭);圖1c～1d:彩色多普勒分別示左上、右下結節內可見豐富的血流信號;圖1e～1h:CT示全身多處骨質破壞(箭頭,尤其以髂、髖骨較為明顯);圖1i:CT多平面重組示髂骨破壞;圖1j:術前甲狀旁腺顯像圖示

排除手術禁忌后行多發甲狀旁腺腫瘤切除術,術中分別于左甲狀腺上極后外側、下極下方,右甲狀腺下極下方探及大小3.0*1.5 cm、1.5*1.0 cm、3.5*1.8 cm腫塊,質中,界清,包膜完整,棕褐色見圖2,2k～2l。術后病檢:均為甲狀旁腺腺瘤伴非典型性。

圖2 甲狀旁腺腫瘤切除術圖2k:術中圖示左上結節(頭側白色箭頭)、左下結節(頸側綠色箭頭);圖2l:術中切除標本圖示左上結節在(左)、左下結節(右)

2 討論

甲狀旁腺作為人體的內分泌器官,雖小卻重要。當其出現異常時,可能會出現高鈣血癥、腎鈣重吸收和尿磷排泄增加、腎結石、腎鈣質沉著癥和以皮質骨為主骨吸收增加等的一組臨床癥候群,系甲狀旁腺組織原發病變致甲狀旁腺素(parathyroid hormone,PTH)分泌過多,即原發性甲狀旁腺功能亢進癥(primary hyper parathyroidism,PHPT)。PHPT病理類型主要有腺瘤、增生和腺癌,國內外文獻均以甲狀旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PTA)最多見,約80%～85%[1],多為單個腺體受累,且瘤體較小,少數有2個或2個以上腺瘤;本病例術中及術后病檢證實同時出現3枚較大的PTA,臨床上實為罕見。這可能是由于術前長時間高水平的PTH,導致本病例瘤體偏大(最大徑>2 cm)[2]。另外,本病例因長期高PTH狀態下而出現明顯骨質破壞伴代謝增高并高血鈣、低血磷入院,癥狀體征較為典型。

彩超可作為PHPT術前診斷的首選檢查,因其便宜且快速。有文獻報道超聲檢查診斷PHPT的敏感度在80%左右[3]。本病例即為術前頸部超聲檢查發現明顯的甲狀腺包膜外腫塊,對應術中切除標本,無顯著差異。同時也需結合其他檢查,放射性核素檢查常被用于PHPT的診斷中,采用延遲顯像與早期影像進行比較能夠診斷功能亢進的甲狀旁腺病灶,其中應用較多的顯像示蹤劑為99 mTc-甲氧基異丁基異腈(99 mTc-MIBI)。國外有研究發現99 mTc-MIBI雙時相顯像對PHPT病灶的定位準確率為74%[4]。本病例因術前行甲狀旁腺顯像檢查,使得診斷更加明確。

治療首選手術切除,本病例在全麻下切除了雙側腫大的甲狀旁腺3枚,術后當日查血鈣:2.78 mmol/L,血磷:0.72 mmol/L,PTH:70.18pg/mL。PTH很快降至正常范圍內,說明病變旁腺已經被切除。本病例未行術中PTH檢測(intraoperative parathyroid hormone,IOPTH),術中切除病變腺體20 min內檢測PTH,若PTH下降超過切開皮膚前或切除腺體前最高PTH值的50%以上,即運用較多的Rome標準[5],同時也表明病變旁腺已經切除,故此筆者建議若有條件應行IOPTH。

術后隨訪亦是相當關鍵,低鈣血癥是其最常見的并發癥,患者出院時血鈣:1.87 mmol/L,囑每日補鈣。出院一周后查血鈣:1.75 mmol/L,血磷:0.89 mmol/L,PTH:767.77 pg/mL。一月后再次查血鈣:1.93 mmol/L,血磷:0.74 mmol/L,PTH:553.86 pg/mL。該變化與謝玲玎等[6]提及的情況有相似之處,并將這種對PHPT手術治療后,部分患者出現PTH再次升高,但不伴有血鈣的升高稱作PTH升高伴正常血鈣(normocalcemic parathormone elevation,NPE)。研究表明NPE的最大平均患病率為23.5%,發生范圍在3～46%[7]。其發生機制尚未明確,可將其發生原因歸納為(1)低鈣血癥;(2)術前1,25-二羥基維生素D3(1,25(OH)2D3)水平較低或維生素D不足;(3)腎功能不全;(4)術前PTH水平較高;(5)術前肌酐清除率較低;(6)其他因素如術前鈣水平較高、腺瘤大小、高齡、種族、骨質疏松和多發性內分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia,MEN)等[7]。從術后隨訪可見本病例與術后NPE較符合,是為少見情況。綜合整個診療過程,筆者認為其出現NPE的原因可能與患者術前長時間處于高水平PTH狀態、術前鈣水平持續較高、三個腺體受累且瘤體較大有關。后持續追蹤隨訪,患者血鈣在術后7月恢復正常,血PTH呈逐漸下降趨勢,復查彩超、甲狀旁腺顯像均無異常。

總之,PHPT的診斷是一個綜合的過程,需要結合實驗室檢查及影像學檢查,其中以血PTH、血鈣及甲狀旁腺顯像檢查更為特異。若明確診斷后首選手術治療,術后需監測血PTH和鈣磷相關指標。并且術后的長期隨訪十分必要,可在術后1、3、6、12月時復查相關指標,以期動態監測后續病程進展。