乳突型先天性膽脂瘤伴外傷后巨大血腫1例

郭瑞康，葉惠平

作者單位：貴州醫科大學臨床醫學院，貴州 貴陽550000

1 資料與方法

本篇病例報告已征得病人及其近親屬同意，并簽署相關知情同意書。病人，男，17 歲，因“左耳后撞傷腫脹疼痛9個月，加重4 d”于2021年2月9日入貴州醫科大學附屬醫院。9 個月前病人左耳后受籃球撞擊出現左乳突區腫脹、間斷性疼痛，無耳流膿、流血，無耳鳴、耳悶、聽力下降，無眩暈、惡心、嘔吐等不適，立即就診于當地診所，予草藥外敷后消腫，9 月來仍伴間斷性左耳后疼痛，未予重視。1 d 前病人左耳后無明顯誘因出現疼痛加重，自行冰敷左耳后區腫脹進一步加重，伴左耳持續性聽力下降，遂就診于當地醫院，行相關檢查后以“左乳突占位”收入院，擬行“左耳鼓室探查術”。10 h 前病人無明顯誘因突發左耳流血性分泌物，左耳后皮膚腫脹減輕，左耳后皮膚稍塌陷，病人自覺左耳后腫脹感減輕?？紤]手術風險較大，故轉我院治療。病人既往體健，各系統查體未見異常。?？撇轶w：左外耳道腫脹狹窄，見少許血性分泌物，鼓膜窺不清。左乳突區腫脹，伴壓痛，無發紅，皮溫不高。右耳（-）。音叉試驗：→左。輔助檢查：白細胞5.77×109∕L。中耳CT 平掃（圖1A～1B）示：左側乳突區大片狀骨質破壞，其內充滿混雜液性及軟組織密度影（上層密度較低，下層密度較高），乙狀竇板及顱骨外板不完整，左側外耳道壁軟組織腫脹，聽小骨未見異常，左側中耳鼓室腔、乳突竇密度增高，乳突竇口未見擴大，內耳區未見異常；右側氣化型乳突，小房氣化良好，中、內耳結構、外耳道、雙側內聽道無異常。中耳MRI平掃（圖1C～1F）示（1C：T1WI，1D：T2WI，1E～1F（軸狀位）：T2WI 壓脂）：病灶邊界清楚，其上部呈長T1、長T2 信號，下部呈等T1、短及稍短T2 信號，DWI（圖1G）示病灶未見擴散受限。術后復查中耳CT平掃（圖1H）。

圖1 乳突型先天性膽脂瘤并外傷后巨大血腫1例病人影像學檢查結果：A～B為中耳CT平掃；C為中耳MRI平掃T1WI；D～F為中耳MRI平掃T2WI；G為DWI；H為術后6月中耳CT平掃

外院耳內鏡（圖2A）：左外耳道皮膚明顯紅腫，外耳道狹窄呈裂隙狀，內見血性分泌物流出，鼓膜未見穿孔。右側外耳道通暢，鼓膜局部可見鈣化斑，未見穿孔及異常分泌物。純音聽閾（圖2B～2C）：左耳傳導性聽力下降，平均聽閾AC 41 dB，BC 5 dB，右耳聽力正常。入院診斷：①左乳突占位；②左耳傳導性聽力下降。術前予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1.5 g 靜脈滴注1 次預防感染，地塞米松磷酸鈉10 mg 靜脈滴注1 次消腫。于2021 年2 月10 日顯微鏡下行左側完壁式乳突根治術+乳突占位切除術。

圖2 乳突型先天性膽脂瘤并外傷后巨大血腫1例病人術前耳內鏡及術前純音聽閾結果：A為術前耳內鏡結果；B～C為術前純音聽閾結果

手術取耳后C 型切口，開放乳突腔見乳突外側壁骨質破壞。乳突腔內見大量血性液體及較多的膜性分隔樣組織，予切除（圖3A～3C）。乳突內側壁見肉芽樣新生物，予切除。乳突腔內大片骨質破壞，后顱底骨質、中顱底骨質大片破壞，硬腦膜暴露。乙狀竇骨質破壞，周圍有肉芽樣新生物，予切除。用帶蒂筋膜組織瓣修復，做任意瓣成形，并用不同方向帶蒂肌皮瓣修復，耳后加壓包扎。術后每12小時∕次予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1.5 g 靜脈滴注抗感染，每天1 次地塞米松磷酸鈉10 mg靜脈滴注消腫，每天1次酚磺乙胺0.5 g靜脈滴注止血。術后第1天病人訴左耳后術區疼痛，予布洛芬混懸液10 mL 口服止痛后未再訴疼痛。

圖3 乳突型先天性膽脂瘤并外傷后巨大血腫1例病人術中情況：A為開放乳突腔后可見的乳突外側壁骨質破壞；B為乳突腔內抽出的大量血性液體；C為切除的乳突腔內膜性分隔樣組織

術后病理（圖4A～4B）示：（乳突占位邊緣）灰褐色組織少許，體積0.6 cm×0.5 cm×0.3 cm，周圍為異物肉芽腫，內見異物巨細胞反應。（乳突占位中央）灰褐色組織少許，體積1 cm×0.7 cm×0.3 cm，內見炎細胞滲出。術后免疫組化（圖4C～4D）示：（乳突占位邊緣）HE 形態結合免疫組化標記結果支持炎性肉芽組織伴異物肉芽腫形成，符合膽脂瘤改變。免疫組化結果：細胞角蛋白（CK）（-），上皮膜抗原（EMA）（-），分化簇68（CD68）（部分+），分化簇163（CD163）（+），一種腫瘤抑制基因P63（-），一種與細胞周期密切相關的核蛋白Ki-67（熱點區域約20%+），鈣調結合蛋白（Caldesmon）（部分+），平滑肌肌動蛋白（SMA）（部分+），波形蛋白（Vim）（部分+），分化簇10（CD10）（部分+）。（乳突占位中央）免疫組化標記結果考慮纖維素及炎細胞滲出凝塊。免疫組化結果：CK（-），EMA（-），一種神經特異性蛋白S100（-），膠質纖維酸性蛋白（GFAP）（-），少突膠質細胞轉錄因子2（Olig-2）（-），分化簇56（CD56）（-）。術后診斷：①左顳骨膽脂瘤并血腫；②左耳傳導性聽力下降。術后6 個月復查（圖4E）示：切口愈合良好，病人無耳痛、耳流膿、耳后腫脹、耳鳴、聽力下降、頭痛、頭暈等癥狀。復查耳內鏡（圖4F）示：左外耳道通暢，鼓膜完整，標志清，見鼓室內積液征。右側外耳道通暢，鼓膜完整，局部可見鈣化斑，標志清。復查純音聽閾（圖4G～4H）示：左耳聽力基本恢復正常，平均聽閾AC 15 dB，BC 6 dB，氣骨導差較術前減小27 dB，右耳聽力正常。

圖4 乳突型先天性膽脂瘤并外傷后巨大血腫1例病人術后病理結果、免疫組化結果及術后恢復情況：A為術后病理結果（HE染色×200）；B為術后病理結果（HE染色×400）；C為免疫組化結果（免疫組化法×200）；D為免疫組化結果（免疫組化法×400）；E為術后6月耳后切口情況；F為術后6月耳內鏡檢查；G～H為術后6月純音聽閾

2 結果

手術徹底切除腫物并清除血腫，術后病理及免疫組化證實乳突占位中央為纖維素及炎細胞滲出凝塊，乳突占位邊緣為炎性肉芽組織伴異物肉芽腫形成，符合膽脂瘤改變。術后6個月隨訪，病人無耳痛、耳流膿、耳后腫脹、聽力下降、眩暈等癥狀，復查耳內鏡、顳骨CT 未見復發及進展征象，復查純音聽閾示左耳聽力基本恢復正常。

3 討論

顳骨膽脂瘤通常分為先天性膽脂瘤、后天性膽脂瘤兩種類型。顳骨先天性膽脂瘤目前成因尚不明確，有學者認為其是胚胎時期外胚層組織異常殘留于顳骨中，日后上皮逐漸生長堆積而成［1］。發病機制的假說主要有：表皮樣物形成學說、羊水污染學說、遷移學說和包含學說［2］。發生于顳骨的先天性膽脂瘤在臨床上少見，尤其成人顳骨先天性膽脂瘤更為罕見，文獻報道，顳骨先天性膽脂瘤發病率約0.12∕10 000，約占所有膽脂瘤的2%～5%［3］，誤診率極高［4-5］。顳骨先天性膽脂瘤可發生于顳骨的不同部位，包括巖尖、膝狀神經節、頸靜脈孔、中耳、乳突、顳骨鱗部等，發生于乳突的先天性膽脂瘤最罕見［6-7］，其病變隱匿，病程較長，早期癥狀不典型，甚至無任何癥狀。Hidaka 等［6］的研究表明，早期先天性膽脂瘤病人中有2∕3 以上是通過偶然的臨床檢查而被診斷的。它傾向于在成年時出現，可能是因為癥狀輕微和就醫延遲。乳突來源的膽脂瘤可表現為耳后腫脹、耳后疼痛、頭暈等癥狀［8-9］，本研究耳后疼痛的原因可能是病變涉及骨膜，乳突皮質受到侵蝕。1 天前病人左乳突區腫脹加重伴壓痛，可能為某些刺激引起乳突內血管破裂引發的再次出血，導致積血量增多，乳突區更加腫脹。本研究發生于顳骨乳突部，中耳CT示聽骨鏈完整，左耳傳導性聽力下降考慮為乳突巨大血腫擠壓致左外耳道腫脹所致。

先天性膽脂瘤的診斷標準，目前較為廣泛采用1986 年Levenson 等［10］提出的診斷標準：①膽脂瘤位于鼓膜內側，鼓膜緊張部及松弛部完整；②無鼓膜穿孔、鼓膜切開、耳手術史。本研究病變雖不是嚴格位于鼓膜內側，但其位于乳突部，且既往無任何耳流膿、鼓膜穿孔、耳部手術的病史，所以其應屬于乳突型先天性膽脂瘤。有研究表明，顳骨先天性膽脂瘤多發生于氣化良好的乳突［11］，本研究病人為氣化型乳突，也支持先天性膽脂瘤的診斷。

影像學檢查為診斷顳骨膽脂瘤的重要手段，本研究病人中耳CT平掃示左乳突區大片骨質破壞，朝向乳突外側，骨皮質已吸收，考慮膽脂瘤生長，反復積累、壓迫、侵蝕乳突骨質，且外傷后機體炎癥反應共同導致周圍骨質的吸收。血腫在MRI 上的信號呈現多樣化，這種多樣化主要由血腫內紅細胞膜破裂及游離態血紅蛋白所決定［12］。本研究影像學表現為不同出血時期的混合狀態，包括陳舊性出血、新鮮出血。9 月前病人乳突腔內第一次外傷致血管破裂后，形成血腫，此期血腫內部經歷了復雜的病理變化，因時間較久，血紅蛋白從氧合血紅蛋白演變成含鐵血黃素，造成中耳MRI 左乳突區下部T1WI、T2WI 均呈低信號；1 天前左乳突區第二次受刺激致新鮮出血，因時間較短，成分為氧合血紅蛋白，故中耳MRI左乳突區上部T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。膽固醇肉芽腫在T1WI 上的信號可高可低，可與膽脂瘤同時存在。

本研究Ki-67（+），文獻報道，Ki-67 可以被定義為膽脂瘤破壞模式的指標［13-14］。根據病史、輔助檢查、術中情況、術后病理及免疫組化結果，此例診斷為膽脂瘤并血腫形成，其內包括異物巨細胞反應及炎癥性反應，考慮合并形成膽固醇肉芽腫。膽脂瘤常伴有一種或幾種病變［15］，如慢性炎癥肉芽組織、膽固醇肉芽腫及出血等。本研究病人即膽脂瘤合并幾種病變。膽固醇肉芽腫是機體對破裂紅細胞和局部組織分解產生的膽固醇晶體的異物巨細胞反應。膽固醇肉芽腫常與膽脂瘤共存。但二者之間的因果關系尚不明確。

先天性膽脂瘤可與以下疾病相鑒別：①后天原發性膽脂瘤：病人既往無中耳炎、耳流膿等病史，且普氏間隙（鼓膜松弛部與錘骨頸之間的間隙）無增寬，故不考慮。②后天繼發性膽脂瘤，一般認為先有中耳炎、外傷等造成鼓膜穿孔，邊緣上皮化生或貼著鼓岬生長形成，與本研究影像學不符，故不考慮。③中耳神經膠質迷芽瘤：常見的易感因素有慢性感染、炎癥、耳部手術或外傷史等所致的中耳異位或腦膨出。本研究有耳部外傷史，但免疫組化GFAP（-），S100（-）［16］，故鑒別。④面神經鞘瘤：根據影像學資料，左乳突占位與面神經有一定距離，故不考慮。⑤顳骨巨細胞修復性肉芽腫：病理組織學特點［17］為增生的纖維細胞形成肉芽腫包繞出血灶周圍，富含膠原纖維細胞；類骨質或新骨形成，故鑒別。

顳骨膽脂瘤呈現對中耳聽力結構和相鄰顱骨的進行性破壞，多引起嚴重不良后果，因為膽脂瘤不僅會損害聽力，侵襲破壞日趨嚴重，最終還可能導致周圍性面癱、迷路炎、腦膜炎、腦膿腫等危及生命的并發癥［18］。先天性膽脂瘤的臨床表現主要和膽脂瘤發生的部位有關，發生于乳突的先天性膽脂瘤癥狀不典型且輕微［19］。本研究發生于顳骨乳突部，距離重要結構有一定距離，外傷前病人無明顯臨床癥狀，術中見腦膜已暴露，若進一步發展可導致腦膜炎、顱內感染等并發癥。所以，一經診斷就應該考慮盡早手術治療?；仡櫛狙芯吭\療過程中的不足之處：術前因病人個人原因未做中耳增強CT、增強MRI，故不了解左乳突部是否有強化表現，對術前診斷造成一定困難。術中未做快速冰凍病理切片，對術中快速判斷病變性質造成一定困難。

綜上所述，乳突起源的先天性膽脂瘤傾向于發生在成年病人中，若不引起癥狀致診斷延遲，它可以在無任何臨床表現下存在數年，并發展到巨大的水平。為了防止嚴重的并發癥，早期影像學檢查是必要的。耳鼻咽喉科醫生應保持高度警惕，對于出現耳朵疼痛、耳分泌物、耳后腫物、頭暈等癥狀者，應進行及時的影像學檢查，盡早診斷并手術是預防嚴重并發癥的關鍵。

（本文圖1～4見插圖6-8）