頭皮血管肉瘤一例

方 夢 冉德琳 周桂芝 劉永霞 楊寶琦 王廣進(jìn)

1山東大學(xué),濟(jì)南,250014;2山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院),山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南,250022

臨床資料患者,男,68歲。頭皮褐色結(jié)節(jié)8個(gè)月,擴(kuò)散并破潰3個(gè)月。患者8個(gè)月前頭頂部不明原因出現(xiàn)局限性褐色丘皰疹,無明顯自覺癥狀,黃豆大,無外傷史,家屬給予注射器抽液,為血水。后皮損逐漸增大,形成結(jié)節(jié),局部質(zhì)硬,外用碘酒、過氧化氫、鹽水、云南白藥等藥物治療,未見明顯好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前皮損擴(kuò)散,頭皮出見兩處新發(fā)褐色丘疹,部分皮損破潰形成糜爛面,易滲血,表面無膿性分泌物。既往健康。體格檢查：一般情況可, 心、肺聽診無異常, 淺表淋巴結(jié)無腫大。皮膚科查體：頭頂部見三處皮損。基本損害為褐色腫塊,較小皮損花生米大,較大皮損2.5 cm×2 cm,表面黑色血痂,有血水滲出,邊界尚清楚。皮損邊緣少許紅斑。皮損占全身體表面積1%。口腔黏膜未見明顯異常,手足甲板無異常,毛發(fā)生長正常(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：可見血脂稍高,免疫球蛋白IgE 2106 ku/L,余化驗(yàn)血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、尿便常規(guī)、感染性抗體等均未見明顯異常。心電圖示：竇性心律;電軸左偏。胸部平片示：1.雙肺結(jié)節(jié),建議進(jìn)一步CT檢查;2.心影飽滿,結(jié)合臨床。腹部及泌尿系超聲示：脂肪肝;前列腺增生。頭頂部褐色結(jié)節(jié)處取材行病理檢查示：真皮內(nèi)可見不規(guī)則血管腔形成,有明顯異型性的肥大內(nèi)皮細(xì)胞,提示血管肉瘤(圖2)。免

圖1 頭頂部褐色腫塊,表面黑色血痂,有血水滲出,邊界尚清楚,皮損邊緣少許紅斑 圖2 真皮內(nèi)可見不規(guī)則血管腔形成,有明顯異型性的肥大內(nèi)皮細(xì)胞,提示血管肉瘤(HE,×100;×200) 圖3 免疫組化：CD31(+)(×400)

疫組化：CD31(+)(圖3)、CD34(+)、D2-40(+)、HHV8(-)。診斷：頭皮血管肉瘤。治療：轉(zhuǎn)綜合醫(yī)院腫瘤科行手術(shù)切除。

討論皮膚血管肉瘤(cutaneous angiosarcoma)是一種血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞源性的好發(fā)于老年男性的罕見的軟組織肉瘤,預(yù)后較差［1-4］。軟組織肉瘤占所有惡性腫瘤1%,而血管肉瘤占軟組織肉瘤的2%,約60%的血管肉瘤發(fā)生在皮膚和淺表軟組織中,而50%的皮膚血管肉瘤發(fā)生于頭面部［3,5］。血管肉瘤可由淋巴水腫(如乳腺癌治療后引起)［6］,或一些放射源性物質(zhì)、化學(xué)致癌物、身體異物等導(dǎo)致［7-9］,也因此,血管肉瘤可分為皮膚血管肉瘤、淋巴水腫相關(guān)血管肉瘤、放射性血管肉瘤、原發(fā)性乳腺血管肉瘤和軟組織血管肉瘤。臨床上皮膚血管肉瘤最初表現(xiàn)類似瘀傷,或表現(xiàn)為凸起的紫紅色丘疹,具有多灶性,易誤診為良性病變,導(dǎo)致延遲診斷及治療。隨著疾病發(fā)展皮損擴(kuò)大、組織浸潤、水腫,并可出現(xiàn)潰瘍、出血等現(xiàn)象。血管肉瘤通常為血源性轉(zhuǎn)移,可轉(zhuǎn)移到肝、脾等臟器,最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺部和淋巴結(jié)。血管肉瘤的診斷主要依靠組織病理和免疫組化,組織病理表現(xiàn)為血管及血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生及內(nèi)皮細(xì)胞異型性, 瘤細(xì)胞大、胞漿少、核深染,可見核分裂相,其細(xì)胞分化程度不一,常呈實(shí)性巢狀或不規(guī)則團(tuán)塊狀排列［10］。血管肉瘤通常表達(dá)內(nèi)皮標(biāo)志物,包括血管性血友病因子、CD34、CD31、子宮神經(jīng)凝集素1和血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)［11］,因此免疫組織化學(xué)檢查對(duì)血管肉瘤的診斷有較大意義。臨床上皮膚血管肉瘤需要與毛細(xì)血管瘤、卡波西肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤等相鑒別［4］。本例患者組織病理示：真皮內(nèi)可見不規(guī)則血管腔形成,有明顯異型性的肥大內(nèi)皮細(xì)胞;免疫組織學(xué)檢查可見CD31、CD34均陽性;均符合血管肉瘤的診斷。結(jié)合臨床表現(xiàn)診斷為頭皮血管肉瘤。治療上根治性手術(shù)與完全切除(R0)是血管肉瘤主要的治療選擇。由于血管肉瘤具有侵襲性和多灶性,且臨床上容易延遲診斷,預(yù)后通常較差,常有邊緣受累,因此推薦邊緣擴(kuò)大切除。然而,由于彌漫性組織浸潤、腫瘤位置以及腫瘤與其他解剖結(jié)構(gòu)(如本例中頭頸部腫瘤)的關(guān)系,導(dǎo)致實(shí)際操作中擴(kuò)大切除的難實(shí)現(xiàn)性［12,13］。早期診斷,早期治療,手術(shù)徹底切除是改善預(yù)后的關(guān)鍵。同時(shí),為減少局部復(fù)發(fā)率,術(shù)前、術(shù)后輔助放療也有利于改善預(yù)后［4,14］。本例患者皮損位于頭頂部,為多灶性,浸潤明顯,伴出血,手術(shù)切除范圍較大,需要考慮術(shù)中備血、輸血;患者胸部平片示雙肺結(jié)節(jié),建議進(jìn)一步CT檢查,考慮是否存在血管肉瘤肺部轉(zhuǎn)移。我院為皮膚病專科醫(yī)院,未開展胸部CT、放療等檢查及治療項(xiàng)目,且不具備術(shù)中輸血等條件,因此,經(jīng)綜合評(píng)估后建議患者轉(zhuǎn)綜合醫(yī)院繼續(xù)治療。轉(zhuǎn)院2個(gè)月后隨訪結(jié)果：患者肺部活檢并非血管肉瘤轉(zhuǎn)移,為良性結(jié)節(jié),定期復(fù)查即可,患者皮損處行擴(kuò)大切除術(shù)以及術(shù)后放療,目前患者一般狀況可,仍在隨訪當(dāng)中。