眼帶狀皰疹繼發眶尖綜合征一例

范慧萍 李香迎 王 言 蘇潔言 宋海燕 馬曉麗 焦 敬

1山東第一醫科大學,山東濟南,250117;2山東第一醫科大學附屬中心醫院皮膚科,山東濟南,250013

眼部帶狀皰疹是一種由水痘-帶狀皰疹病毒(V-ZV)侵犯半月神經節或三叉神經第一支所引起的疾病。發生于三叉神經眼支的帶狀皰疹,同時累及Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經的一系列病因所導致的眶尖綜合征者極為少見,我們現將診治過的1例眼帶狀皰疹繼發眶尖綜合征報道如下。

臨床資料患者,男,52歲。因右頭面部紅斑、水皰伴疼痛7天,發熱2天來診。7天前,患者右側頭面部出現紅斑、水皰伴右眼腫脹,頭痛劇烈影響睡眠,就診于當地診所給予口服“曲馬多”及自行外用眼藥水滴眼治療,疼痛緩解不明顯。2天前,患者出現發熱,自行口服“布洛芬”退熱,效果欠佳,遂就診于外院診斷為“帶狀皰疹”,給予“泛昔洛韋、甲鈷胺、普瑞巴林膠囊、干擾素”等藥物治療,自覺疼痛較前減輕,但皮疹未見明顯好轉,右眼腫脹難以睜開。患者既往左眼視力逐漸減退20年,原因不明,現視力為0.1。

皮膚科檢查：右側額部、右眼及周圍皮膚可見彌漫性紅腫,散在紅斑,其上可見簇集性分布的丘皰疹及水皰,表面有滲液結痂,皮疹分布未超過顏面中線;右眼瞼明顯腫脹,右眼結膜充血(圖1)。眼科查體：左眼視力0.1、右眼視力0.8下降至0.6;眼壓正常;右眼結膜混合充血,角膜后彈力層皺褶,瞳孔散大,右眼外展受限、右眼玻璃體輕度混濁;右眼視野部分缺損(圖2),左眼黃斑萎縮,視界清,色淡紅。神經內科查體示：雙眼瞼無下垂,右眼外展受限,右側瞳孔直徑約4 mm,光反應消失,左側瞳孔直徑約3 mm,光反應正常,右面部三叉神經分布區域感覺障礙,四肢活動自如。余系統檢查未見明顯異常。

圖1 入院時患者眼部帶狀皰疹分布與三叉神經眼支支配區域一致;右眼瞼腫脹明顯 圖2 右眼部分視野缺損 圖3 雙眼眶核磁共振成像平掃示：右側眼內外直肌較對側稍腫脹 圖4 出院時患者皮損干燥結痂,部分痂皮脫落;右眼瞼水腫消退

實驗室檢查：血常規、尿常規、血生化、降鈣素原、肝功系列、梅毒、HIV、呼吸道常見病原體DNA檢查未見明顯異常;WBC13.16×109/L,NEU%90.2%,C反應蛋白升高(8.19 mg/L)。眼科OCT(右)：排除黃斑結構病變;腰椎穿刺腦脊液常規檢查(CSF)：潘氏試驗弱陽性±;腦脊液蛋白糖氯：陰性;結核、EB病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒I型、II型DNA(腦脊液)：陰性(-)。顱腦、頸椎、雙眼眶磁共振平掃示：排除顱腦占位性病變, 右側眼內外直肌較對側稍腫脹(圖3)。胸部X線：雙肺未見明顯實質性改變。

診斷：帶狀皰疹、帶狀皰疹性神經痛、眶尖綜合征(右)、角膜炎(右)、結膜炎(右)、陳舊性視網膜病變(左)。治療：阿昔洛韋0.45 g靜滴8小時1次抗病毒治療,維生素B10.1 g肌注每日1次、維生素B120.5 mg肌注每日1次營養神經治療,普瑞巴林膠囊150 mg口服每日2次鎮痛及復方黃柏液涂劑局部皮損護理等對癥治療。眼部初期給予更昔洛韋眼用凝膠0.5 mg滴眼每日4次抗病毒治療,加替沙星滴眼液1 mL滴眼每日4次抗菌治療;治療5天后,眼部癥狀未見明顯緩解,改用妥布霉素地塞米松滴眼液1 mL每日4次抗炎、抗菌治療,繼續使用更昔洛韋眼用凝膠0.5 mg滴眼每日4次抗病毒治療。患者入院后反復出現發熱,最高達40℃,給予地塞米松磷酸鈉注射液5 mg肌注每日1次、吲哚美辛栓直腸給藥0.05 g每日1次治療后體溫恢復正常。入院后第6天,經多學科會診,診斷為眶尖綜合征,同時制定激素沖擊治療方案：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜滴每日1次治療5天,后改為240 mg靜滴每日1次治療2天,減量至120 mg靜滴每日1次治療2天,之后口服醋酸潑尼松60 mg每日1次治療1天,同時碳酸鈣口服0.6 g每日2次、艾司奧美拉唑鎂腸溶片口服40 mg每日1次、氯化鉀緩釋片口服0.5 g每日3次等預防激素并發癥。當激素用量需調整為潑尼松60 mg口服每日1次時,考慮大劑量激素沖擊視網膜有脫落風險,暫停激素治療。經治療后患者右眼視力好轉為0.8,眼壓正常。入院第8天,患者皮損均干燥結痂,部分痂皮脫落,右眼瞼腫脹明顯減輕(圖4)。停止激素治療后患者偶感右眼劇痛,可自行緩解,右眼結膜輕度充血,外展受限,患者相關腦神經受損較為嚴重,建議于上級醫院進一步診療,予以出院。出院后繼續給予泛昔洛韋片0.25 g口服每日3次、甲鈷胺0.5 mg口服每日3次、普瑞巴林膠囊75 mg口服每日2次,同時眼部繼續對癥治療。半年后電話隨訪,患者未去上級醫院進一步診治,出院后持續服用抗病毒、營養神經藥物3個月,無視物模糊、頭痛、眼痛等癥狀,右眼外展仍受限。

討論帶狀皰疹由水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)引起的一種急性病毒性皮膚疾病,多伴有強烈的神經疼痛,臨床特征主要以沿單側周圍神經分布的帶狀成簇水泡［1］。由于病毒具有嗜神經性,感染后可長期潛伏于脊髓神經后根的神經節中,當機體抵抗力低下或受到外界刺激時,病毒可再次被激活,并沿周圍神經纖維移至皮膚,使受侵犯的神經和皮膚產生強烈的炎癥［2］。腦神經中較常受累的是三叉神經和面聽神經,水痘-帶狀皰疹病毒可潛伏于三叉神經節,眼支最常受累,多見于老年人常伴劇痛,若眼部出現皰疹,可誘發角膜炎、結膜炎,嚴重的可導致失明［3］。

眶尖綜合征(orbital apex syndrome,OAS)又名眶上裂視神經孔綜合征,是被定義為涉及多個腦神經功能障礙的集合,包括視神經、動眼神經、滑車神經和外展神經,以及三叉神經的眼支［4］。眶尖為一狹窄間隙,包括II、III、IV、V、Ⅵ顱神經、眼動脈及一些眶靜脈穿過視神經管的結構,該部位的感染、炎癥、外傷、腫瘤及血管病變等,均可引起眶尖綜合征［5］。眶尖綜合征的臨床診斷依據是患者同時出現眼外肌麻痹、視神經受損以及同側額面部感覺障礙［6］。本例患者符合眶尖綜合征的臨床特征,右頭面部皮膚出現串珠狀皰疹,沿三叉神經第一主支--眼支分布的區域; 右眼球外展受限,由第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹導致;同時第Ⅲ腦神經支配的內眼肌麻痹,因而瞳孔散大,調節麻痹;右眼視力逐漸下降及部分視野缺損,由視神經損傷引起視力障礙;同時合并角膜炎、眼肌麻痹等眼部癥狀;右面部三叉神經分布區域感覺障礙。臨床上其需要與海綿竇綜合征進行鑒別,與眶尖綜合征最重要的鑒別點是后者無視神經損害及視力下降的臨床特征［7］。

目前針對眼帶狀皰疹繼發眶尖綜合征的治療尚未有明確的最佳治療方案,主要的治療方法還是全身性的抗病毒藥及類固醇激素為主及患眼部的對癥處理［8］。眼部帶狀皰疹應足量、早期進行抗病毒治療。急性視網膜壞死作為眼部帶狀皰疹的嚴重并發癥,發展迅速,并可能累及對側眼,治療上建議靜脈用藥并持續口服3～4個月的抗病毒藥物［9］。本例患者在眼部帶狀皰疹的基礎上繼發了眶尖綜合征,相較于單純的帶狀皰疹,抗病毒治療療程要相對延長,防止眼部嚴重并發癥的發生。既往文獻表明該病的治療至少需要60 mg 潑尼松龍,在眼帶狀皰疹合并完全性眼外肌麻痹的患者中,約65%的患者最終可獲得完全的緩解,所需時間為2周到1.5年［10］。本例患者帶狀皰疹繼發嚴重顱內神經病變,右眼炎癥明顯,視力受損嚴重;患者本次帶狀皰疹病變部位累及右眼,由于左眼因陳舊性視網膜病變視力基本喪失,為保障患者以后的生活質量,保護右眼視力尤為重要,為快速、有效控制病情進展,選擇激素沖擊治療方案。糖皮質激素具有強大的抗炎作用,但其又是一把雙刃劍,它在迅速控制患者炎癥反應的同時也會產生很多不良反應,特別是在大劑量或沖擊劑量使用時,因此必須權衡利弊,規范使用。

綜上所述,眼部帶狀皰疹致眶尖綜合征臨床上甚是少見,該病的診治涉及多學科,因此要求皮膚科、眼科及神經內科醫生要對此類疾病有充分的認識并給予高度重視,根據其病因及眼部多神經受累的表現,做到早診斷早治療,給予對眼球運動功能及視力保護提供有利的保障,避免嚴重并發癥的發生。