劉 卿 董 琰 韓月明
唐山市婦幼保健院,河北 唐山 063000
額葉癲癇是起源于額葉的癲癇綜合征,發病率僅次于顳葉癲癇,也是小兒最常見癲癇之一,占部分性癲癇20%~30%[1-2]。癲癇源區定位對癲癇診斷及治療尤為重要。視頻腦電圖可同步監測癲癇患兒發作事件腦電圖,并依據異常放電情況進行源區定位,被認為是目前無創性診斷額葉癲癇的最佳手段[3]。近年來,癲癇發作期臨床癥狀在源區定位中的價值日益受到重視[4]。額葉是人腦最大腦葉,其解剖及功能特性決定額葉癲癇發作臨床癥狀復雜多樣[5]。目前,關于額葉癲癇發作臨床癥狀與致癇灶關系,尚無明確定論。兒童額葉癲癇臨床表現形式多樣化,且部分患兒可發生癲癇持續狀態,引起不可逆性腦損傷,嚴重危害患兒生活健康[6-8]。因此,早期判斷額葉癲癇患兒腦功能預后,采取個體化治療手段,對改善患兒預后質量具有重要價值。本研究通過分析額葉癲癇患兒發作期視頻腦電圖起源部位與臨床癥狀相關性,探討發作期臨床癥狀在癲癇源區定位中的價值,并分析視頻腦電圖特點與腦功能預后評價的價值,旨在為額葉癲癇臨床診治提供參考。
1.1 一般資料選取2018-05—2020-04 唐山市婦幼保健院收治的額葉癲癇患兒140例,其中男92例,女48例,初發年齡1~7(3.74±1.31)歲,病程:<1 a 9例,1~2 a 58例,>2 a 73例。納入標準:均符合2010年國際抗癲癇聯盟額葉癲癇診斷標準;均行視頻腦電圖檢查;年齡≤14歲兒童;患兒臨床資料完整。排除標準:存在額葉以外的其他腦部損害;既往合并中樞神經系統病變遺留后遺癥。
1.2 方法(1)臨床資料收集:收集患兒的初發年齡、性別、病程、熱性驚厥史、發作頻繁等資料。(2)視頻腦電圖監測:監測前禁睡2~5 h,使用日本光電1200C 腦電圖儀,按國際10/20 系統安置電極,固定,電極凹充滿導電膏,連續記錄腦電變化,并采用雙攝像頭監測發作情況,并記錄(參考導聯方式)。若發生臨床發作,觀察發作癥狀,并記錄。監測時間4~12 h(以發作和放電情況而定)。額葉分區:根據腦電圖電極安放標準及額葉解剖、結構,將額葉分為背外側額部、近中央額部、眶額部。腦電圖表現:采用Young分級標準:1級,慢波增多,無癲癇樣放電,δ、θ多于記錄的50%,缺乏睡眠-覺醒周期;2 級,周期性放電,單側性或全面性尖波、棘波、尖慢波、棘慢波(雙相、三相、多相),間期0.5~4.0 s,持續10 min以上;3級,爆發-抑制模式,抑制段波幅<10 μV,爆發段波幅>50 μV;4級,θ、α昏迷或紡錘昏迷;5級,癲癇持續狀態模式;6級,電靜息(波幅<10 μV)或低電壓(波幅10~20 μV)。腦電圖表現見圖1。(3)腦功能近期預后評價:出院時采用小兒大腦及整體表現分類量表(pediatric cerebral and overall performance category scale,PCOPCS)評定患兒預后情況,正常、輕度殘疾、中等殘疾、嚴重殘疾、昏迷或植物生存狀態、死亡分別計1、2、3、4、5、6 分,1~2 分為預后良好,>2 分為預后不良。

圖1 腦電圖表現Figure 1 Eeg manifestations
1.3 觀察指標(1)發作起源、發作特點;(2)腦電圖起源與發作癥狀相關性;(3)近期預后影響因素的單因素分析;(4)近期預后影響因素的多因素分析。
1.4 統計學方法采用統計學軟件SPSS 22.0 處理數據,計量資料以均數±標準(±s)描述,行t檢驗;計數資料以率(%)表示,行χ2檢驗,等級資料采用Ridit檢驗;影響因素采用Logistic回歸分析。均采用雙側檢驗,檢驗水準:α=0.05。
2.1 發作起源、發作特點140 例額葉癲癇患兒共監測到354次具有明確腦電圖起源的臨床發作,其中背外側額部發作155 次(43.79%),近中央額部發作148次(41.81%),眶額部發作51次(14.41%)。
發作癥狀:(1)偏轉性強直219 次(61.86%):頭眼向一側偏轉;(2)姿勢性強直146 次(41.24%):不對稱肢體伸展;(3)怪異動作133 次(37.57%):大幅度過度運動,如踏步、蹬車、軀體擺動等;(4)局部陣攣118 次(33.33%):軀干、肢體肌肉陣攣性運動;(5)口咽自動癥109 次(30.79%):明顯咀嚼、吞咽動作;(6)發聲48 次(13.56%):節律或斷續或持續地發出無意義聲音;(7)手足自動癥39 次(11.02%):手足刻板樣動作;(8)情緒癥狀35 次(9.89%):突然發生焦慮、驚恐。
2.2 腦電圖起源與發作癥狀相關性偏轉性強直、姿勢性強直、怪異動作在背外側額部與近中央額部出現頻率高于眶額部(P<0.05),但在背外側額部與近中央額部出現頻率差異無統計學意義(P>0.05);局部陣攣、口咽自動癥在背外側額部、近中央額部、眶額部出現頻率差異無統計學意義(P>0.05);發聲、手足自動癥在背外側額部、眶額部出現頻率高于近中央額部(P<0.05);情緒癥狀在眶額部出現頻率高于背外側額部、近中央額部(P<0.05),見表1。

表1 腦電圖起源與發作癥狀相關性 [n(%)]Table 1 Correlation between the origin of EEG and seizure symptoms [n(%)]
2.3 近期預后影響因素的單因素分析140例額葉癲癇患兒,近期預后良好96 例(68.57%),近期預后不良44 例(31.43%)。病程、發作頻繁、腦電圖表現均是額葉癲癇患兒近期預后不良的相關因素(P<0.05),見表2。

表2 近期預后影響因素的單因素分析Table 2 Univariate analysis of short-term prognostic factors
2.4 近期預后影響因素的多因素分析以額葉癲癇患兒近期預后情況為因變量(賦值見表2),將表2中差異有統計學意義的項作為自變量(賦值見表3),應用Logistic 回歸模型分析,結果顯示,病程、發作頻繁、腦電圖表現均為額葉癲癇患兒近期預后不良影響因素(P<0.05)。見表4。

表3 賦值Table 3 Assignment
額葉癲癇是臨床常見癲癇,好發于兒童時期,臨床表現復雜,發作癥狀可表現為偏轉性強直、姿勢性強直、怪異動作、手足自動癥、情緒癥狀等,預后相對較差[9-11]。早期診斷、規范治療、早期控制癲癇發作是改變額葉癲癇患兒不良預后關鍵[12-14]。
目前,臨床廣泛適用的癲癇診斷依據主要是解剖定位、臨床特征、發作類型及病因[15-17]。現階段,視頻腦電圖是應用最為廣泛的癲癇分類重要依據,發作最初數秒腦電圖特征對發作起源定位診斷有重要價值[18]。本研究中140 例額葉癲癇患兒共監測到354次具有明確腦電圖起源的臨床發作,其中背外側額部發作155 次,近中央額部發作148 次,眶額部發作51 次,也提示發作時腦電圖起源可作為源區定位的標準。但視頻腦電圖在癲癇發作起源定位診斷方面有一定不足,額葉發作癥狀提示癥狀區為額葉,但并不代表起源區均為額葉[19]。近年來,癲癇發作期臨床癥狀與致癇灶的相關性日益受到臨床重視[20],而關于額葉癲癇患兒發作癥狀在源區定位中的價值,臨床鮮有研究。研究指出,偏轉性強直與背外側額葉中的額葉眼動區及皮質側視中樞有關;姿勢性強直與輔助運動區異常放電有關,但也有學者認為與額葉其他腦區有關[21-22]。關于怪異動作發作起源,額葉直回、眶回、額背部、額極等多個部位均可導致類似癥狀。本研究顯示,偏轉性強直、姿勢性強直、怪異動作發作多在近中央額部、背外側額部出現,這與二者涵蓋的腦功能區相一致,但難以進行進一步區分,考慮與二者所涵蓋的部分功能區存在重疊有關。口咽自動癥、局部陣攣是小兒額葉癲癇常見發作癥狀,目前認為,口咽自動癥與顳葉內底部、眶額區、扣帶回、額葉背外側、杏仁核-海馬、島蓋等有關,局部陣攣由皮質運動區病變引起[23-24]。本研究顯示,口咽自動癥、局部陣攣在背外側額部、近中央額部、眶額部出現頻率差異無統計學意義,提示額葉各分區均可引起口咽自動癥、局部陣攣發作。分析原因可能為:(1)引起口咽自動癥、局部陣攣發作的腦功能區位置較深,電極定位困難;(2)額葉各分區均可引起此兩種發作。目前,關于發聲、手足自動癥起源,臨床鮮有詳細報道。本研究顯示,發聲在背外側額部、眶額部出現頻率高于近中央額部;手足自動癥多出現于背外側額部、眶額部,與區域功能特點相符??纛~部與人精神活動、記憶、思維密切相關,刺激眶額部可引起植物神經癥、錯覺、嗅幻覺等癥狀[25-27]。本研究顯示,情緒癥狀發作絕大部分出現于眶額部(88.57%),臨床需給予充分重視。因此,兒童額葉癲癇源區定位診斷應綜合考慮視頻腦電圖特征與臨床發作癥狀,以進一步提高源區定位診斷準確率。
由于額葉解剖和功能復雜,兒童額葉癲癇在所有癲癇疾病中,預后相對較差[28-31]。本研究140例額葉癲癇患兒中,近期預后良好96 例(68.57%),近期預后不良44 例(31.43%)。視頻腦電圖可對癲癇發作時臨床表現與腦電圖變化進行同時觀察,并實現長程檢測,是臨床普遍采用的癲癇分類及病情評價重要依據[32-35]。本研究進一步分析額葉癲癇患兒腦電圖表現與近期預后的關系,Logistic回歸模型分析顯示,腦電圖表現為患兒近期預后不良獨立影響因素,即腦電圖異常表現越嚴重,腦功能損傷越重。隨著病情進展,患兒腦電圖模式發生轉變,若腦電圖異常表現逐漸加重,則腦功能預后不良風險增加。
額葉癲癇患兒發作期視頻腦電圖定位癲癇源區與臨床癥狀有關[36-37],了解額葉解剖部位癥狀學特征可為臨床診斷提供重要參考信息,且視頻腦電圖表現可一定程度預測患兒腦功能預后,為臨床干預提供參考。