《青少年與成人先天性心臟病運動員競技運動推薦意見》解讀

楊偉梅 王昭昭 何細飛

摘要 解讀歐洲預防心臟病協會2020年發布的《青少年與成人先天性心臟病運動員競技運動推薦意見》，主要包含運動評估、運動指導、運動監測、特殊病人管理四大方面，以期為先天性心臟病病人的運動管理提供參考。

關鍵詞 先天性心臟病；運動員；競技運動；推薦意見；專家共識；解讀

doi：10.12102/j.issn.2095－8668.2023.07.015

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）是最常見的出生缺陷之一［1］。隨著醫療技術的進步，先天性心臟病患兒的成活率及生存時間得到了改善［2－3］。目前每 150名成年人中就有1人為先天性心臟病病人，預計未來該類病人數量將繼續增加，約占5%［3－4］。運動對先天性心臟病病人的成效已經得到認可，同時運動也可以預防心血管疾病［5－6］。但由于對運動相關的感知風險（如加速疾病進展、心源性猝死）常導致先天性心臟病病人采用久坐不動的生活方式［7］。此外，隨著生存率提高，對運動益處的認知，患有先天性心臟病的運動員人數也在增加［8－10］。許多患有先天性心臟病的運動員因接受矯正或姑息手術易發生瓣膜功能不全、心律失常、全身心室功能障礙等常見問題［11－12］，需對其進行合理的運動評估與指導以保障其生命安全。總體而言，對于該類病人的運動管理尤為重要。

競技運動的重要特點是希望參與者發揮自己身體極限并提高成績［13－14］，運動根據與運動訓練相關的血流動力學變化和對心臟的長期影響進行分類可分為四大類：技能、力量、混合和耐力［15］。歐洲心臟病學會（European Society of Cardiology，ESC）聯合歐洲預防心臟病協會（European Association of Preventive Cardiology，EAPC）和歐洲兒科與先天性心臟病學協會（Association for European Paediatric and Congenital Cardiology，AEPC）發布了《青少年與成人先天性心臟病運動員競技運動推薦意見》，對先天性心臟病的青少年和成年運動員參加競技運動給出建議，主要包含運動評估、運動指導、運動監測、特殊病人管理四大方面，該推薦意見針對的目標人群為16歲及以上的先天性心臟病病人，推薦意見全面詳細總結了當前先天性心臟病病人運動管理關鍵問題，對我國先天性心臟病病人的運動管理可能具有重要意義，2005年歐洲預防心臟病協會對于心臟病病人競技運動管理給出了部分建議，之后歐洲心臟病學會聯合歐洲預防心臟病協會和歐洲兒科先天性心臟病學會對該部分內容進行了更新，發布了對患有先天性心臟病的青少年和成年運動員參加競技運動的共識建議［16］。本研究總結該推薦意見的重要內容，以指導臨床醫務人員對先天性心臟病病人運動管理的臨床實踐。

1 運動評估

該推薦意見評估內容主要包含病史和體格檢查；靜息狀態下基線指標評估（心室結構和功能的評估，肺動脈壓力評估，主動脈擴張評估，心律失常評估，動脈血氧飽和度評估）；運動狀態下評估（如心肺運動試驗）。

1.1 病史與體格檢查

應對病人進行全面的醫療評估，主要包含先天性心臟病類型、病人手術史、非心臟合并癥、用藥現狀等，應重點關注以下幾方面：①心臟癥狀，如勞力性胸痛、頭暈和暈厥；②功能狀態，注意勞累癥狀或運動能力的變化；③記錄完整的運動類型、訓練量、訓練強度等。最后，應進行完善的體格檢查，特別是靜息狀態下心率、心律、血壓、心室功能以及有無中樞性發紺。

1.2 靜息狀態下基線指標評估

1.2.1 心室結構和功能的評估

應結合超聲心動圖評估病人的左右心室功能、瓣膜功能、有無流出道阻塞及心內分流，在進行超聲心動圖評估時應遵循已發布的指南［17］，評估時需考量心室病理生理學的具體情況，需注意右心室在先天性心臟病病理學中的核心作用［18］。臨床醫務人員可結合心臟磁共振評估左右心室體積和功能、反流分數、血管形態學狀態（如肺靜脈、冠狀動脈）。CT是描繪冠狀動脈、側支動脈、肺實質病理成像的首選方式。在進行心腔大小和功能以及壁厚的描述時還應考慮個體的人口統計學特征等［19］。心室結構和功能的主要評估指標包含有無心室功能障礙、有無心室肥大、有無壓力或容量負荷，詳見表 1。此外，病人可能會表現出一定程度的左心室肥厚和4個心腔擴張，應注意區分是先天性心臟病的生理適應還是先天性心臟病的后遺癥，這是一項具有挑戰性的工作，需與經驗豐富先天性心臟病專家和運動專家進行聯合評估。

1.2.2 肺動脈壓力評估

肺動脈高壓可使右心室的容量和壓力超負荷。隨著時間的推移，這將導致肺動脈壓力輕度升高或固定不變、肺血管阻力升高和分流逆轉（艾森曼格綜合征），導致右心室和左心室功能障礙。此外，繼發于全身性心室衰竭的肺靜脈高壓在老年冠心病人群中變得更加常見。經胸超聲心動圖通常足以評估三尖瓣反流病人的肺動脈壓力。高度懷疑存在肺動脈高壓時，應進行右心導管測壓［20］。若三尖瓣反流速度≤2.8 m/s，且右心導管測壓顯示沒有肺動脈壓力或超聲心動圖顯示肺動脈壓力<25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）則說明無肺動脈高壓；若右心導管測壓顯示肺動脈壓力≥25 mmHg，沒有右心室擴張則說明存在肺動脈高壓但無功能障礙；若右心導管測壓顯示肺動脈壓力≥25 mmHg，存在右心室擴張則說明存在肺動脈高壓及功能障礙。

1.2.3 主動脈評估

應通過超聲心動圖對主動脈直徑進行評估［21］，因為主動脈直徑的增加對于運動的風險分層尤為重要［22］。如果存在主動脈擴張，應進行持續監測。若主動脈直徑≤3.5 cm或主動脈邊緣直徑≥3.5 cm但<4 cm則無主動脈擴張；若主動脈直徑≥4～<4.5 cm則存在中度擴張；若主動脈直徑≥4.5 ～<5 cm則存在重度擴張；若主動脈直徑≥5 cm則需進行治療干預。若主動脈直徑為臨界值或病理值需要通過 CT 或心臟磁共振進行橫斷面成像和定期隨訪［23］。主動脈病變（如擴張或動脈瘤）可繼發于先天性心臟病［24］，也可為家族遺傳相關主動脈病變。若為后者應根據相關指南對患有原發性主動脈病變的病人進行評估［21］。

1.2.4 心律失常評估

心源性猝死是先天性心臟病病人死亡的一個重要原因［25－26］。體力消耗期間的心源性猝死占先天性心臟病病人中所有心源性猝死病例的10%［27］。因此，對患有先天性心臟病的病人進行心律失常評估尤為重要。基線評估應包括12導聯心電圖（ECG）、24 h心電圖監測，評估時機包括訓練和比賽期間，以及平板運動試驗期間。根據心律失常事件存在的風險因素，可能需要進一步檢查，其中可能包括評估心肌纖維化的心臟磁共振、心臟電生理學研究等。評估是否存在室上性或室性心律失常對于運動處方的指導尤為重要。若心電圖不存在室性期前收縮或24 h期前收縮次數<500次且不隨著運動而增加則為無心律失常；若頻繁出現室性早搏或可控的心房顫動/心房撲動，但不隨著運動而加重，則為輕度心律失常；若心房顫動或心房撲動隨著運動惡化，則存在顯著的心律失常；若存在非持續性或持續性室性心動過速或運動期間室性期前收縮頻次增加則存在惡性心律失常。需要考慮的心律失常的其他風險因素包括：由于瘢痕形成廣泛的心房或心室手術形成的廣泛的瘢痕可導致QRS持續時間延長，QT離散以及中度至重度的全身或肺下心室功能受損［27－28］。

1.2.5 血氧飽和度評估

應注意評估靜息和運動狀態下先天性心臟病病人血氧飽和度，以指導判斷病人有無發紺。若病人無臨床癥狀，靜息和運動時血氧飽和度在96%～100%，則無中樞性發紺；若靜息或運動時的血氧飽和度在 90%～95%，則存在輕度發紺；若靜息或運動時血氧飽和度<90%則存在嚴重發紺。動脈血氧飽和度可因已知或預期的從右到左分流，全身肺靜脈側支或肺動靜脈瘺等原因而降低。因此，當動脈血氧飽和度降低時，必須對潛在的病理生理進行綜合評估，包括肺動脈壓力的評估［9］。

1.3 運動狀態下評估

心肺運動測試提供了與解剖病變相關的生理后遺癥、發病和死亡風險以及干預時機相關的寶貴信息［29－30］，是評估個體基線健康狀況的重要工具，有助于為運動指導提供決策信息。同時，臨床醫務人員需連續進行心肺運動測試的評估以監測疾病進展和運動訓練的效果，尤其是當病人存在血流動力學的重要病變時，如果不進行及時治療可能對病人造成傷害。醫生應遵守已發布的心肺運動評估指南［31］結合成人先天性心臟病病人人群的參考值進行管理［32］。同時進行心肺運動測試時應進行12導聯心電圖監測。在心肺運動測試時應注意監測以下參數：①心肺指數，峰值耗氧量是先天性心臟病病人發病率和死亡率的最佳預測指標之一［30－33］。其他參數如心率、氣體交換閾值等也應注意監測。②心律失常，在運動期間檢測到心律失常，會使猝死的風險增加6.6倍［27］。③缺血，先天性心臟病病人可能發生缺血，尤其是老齡化先天性心臟病病人群。④血氧飽和度，進行心肺運動測試期間應對血氧飽和度或動脈血氣進行連續監測，以檢測繼發于心內分流或肺部病理的進行性血氧飽和度下降。⑤血壓，對運動的血壓反應也是評估主動脈縮窄或全身流出道阻塞病人的輔助手段，運動期間的正常血壓反應包括收縮壓升高25 mmHg及以上，收縮壓最高可達 220 mmHg（男性）和 200 mmHg（女性），若反應減弱或收縮壓下降需進一步評估［34－35］。健康人在運動期間可發現舒張壓略有下降［36］。各中心可能會使用自己的標準來確定異常血壓反應。在心肺運動測試期間若檢測到異常應進一步評估及適當地治療或干預。若病人無法進行心肺運動測試，則應進行定期運動心電圖測試以評估心律失常和缺血風險，但應注意該方法存在一定局限性，尤其是在復雜的先天性心臟病病人中。

2 運動指導

醫生應評估靜息狀態下和運動狀態下的指標參數，并根據評估結果為病人制定個性化運動方案，見表2。當所有參數均在正常范圍內或有輕度肥大或輕度壓力或容量負荷時可參加所有競技運動（A級）。當其中一個參數超出正常值，需限制對血流動力學影響較大的耐力項目（B級），或者應僅從事技能運動（C級）。若有嚴重結構、血流動力學等異常或存在癥狀受限則不應從事競技運動（D級）。此外主動脈嚴重擴張的病人應避免參加靜態成分高的運動項目，如大多數力量運動、技能運動（如賽車）。對于不建議參加競技運動的個體，應參照相關指引從事相關休閑運動［16］。

3 運動監測

參加運動競技的先天性心臟病病人應根據潛在病變、血流動力學和電生理后遺癥以及運動類型，每 6～12 個月由具有先天性心臟病和運動心臟病學專業知識的心臟病專家重新進行指標評估。應在每次隨訪時關注其運動評估結果，若在運動中存在功能狀態或癥狀的變化，應暫停比賽，等待運動復評結果。

4 特殊病人管理

專家推薦意見指出建議并不適用于所有患有先天性心臟病病人，對于特殊病人臨床醫務人員應依據特異性指引進行個性化評估后給出相應決策，如對于具有植入式心律轉復除顫器或心臟起搏器的先天性心臟病病人應遵循設備攜帶指南［37］。此外，該推薦意見指出應建議患有發紺、未修復或姑息性復雜先天性心臟病病人或伴有肺動脈高壓的先天性心臟病病人勿在中海拔或高海拔（1 500 m以上）進行競技運動，對于接受抗凝治療的病人，應建議其不要參加接觸性沖擊性運動以免造成局部組織出血或淤傷。

5 小結

目前國內發布的以證據為基礎的針對先天性心臟病病人競技運動管理的相關指南仍相對缺乏。該推薦意見針對先天性心臟病病人競技運動的評估與指導給出詳盡建議，有利于指導醫務工作者的臨床實踐，以期為病人提供個性化運動建議。同時，相關指南的實踐有利于促進多學科協作，專家推薦意見承認個人醫生經驗的重要作用。推薦意見指出只有劇烈運動可能產生不利影響的先天性心臟病病人才應被限制參加競技運動。在這種情況下，應為其提供量身定制的運動處方，鼓勵其參與要求較低的休閑運動。推薦意見內容對我國先天性心臟病病人競技運動管理具有重要的借鑒意義，研究者可結合我國國情進行調試與實踐。

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（收稿日期：2022－03－16；修回日期：2023－01－30）

（本文編輯王雅潔）