急性主動脈夾層累及冠狀動脈出現多種惡性心律失常及0 型Brugada 波1 例

陶也 汪文娟 劉春花 張敏

患者男,55 歲,因“胸背部疼痛6 h”2020 年12月21 日就診于當地醫院,診斷為“主動脈夾層(DebakeyⅠ型)累及冠狀動脈(簡稱冠脈)及主動脈根部”。 12 月23 日行“升主動脈置換+主動脈弓置換+術中象鼻支架植入術+冠脈搭橋+主動脈根部成形術”,因突發心室顫動(簡稱室顫)、瞳孔散大、血壓下降,12 月25 日轉入該院ICU。 12 月28 日10:03,患者突發室性心動過速(簡稱室速)、血壓下降等癥狀,并出現凝血功能紊亂,右下肢缺血致橫紋肌溶解,行靜脈-動脈體外膜肺氧合(venoarterial extracorporeal membrane oxygenation,VA-ECMO)、連續性腎臟替代治療(continuous renal replacement therapy, CRRT)及血液灌流治療,但病程反復,12 月31 日轉入中南大學湘雅三醫院ICU。 患者既往有高血壓病史,體格檢查:體溫36.2℃,脈搏82 次/min,呼吸27 次/min,血壓120/84 mmHg,急性痛苦病容,被動體位,神志鎮靜狀態,呼吸機輔助呼吸,雙側腹股溝處ECMO 管路固定在位,左下肢股動脈人工血管置換術后。 白細胞20.61 × 109/L,中性粒細胞百分比93.2%,K+4.5 mmol/L,Na+141 mmol/L,Cl-110 mmol/L,Ca2+1.04 mmol/L,二氧化碳分壓21.2 mmHg,乳酸脫氫酶1 260 U/L,肌酸激酶同工酶74 U/L,肌酸激酶2 491 U/L,肌紅蛋白1 259 ng/ml。 白蛋白27.7g/L,總蛋白41 g/L,天冬氨酸轉氨酶345 U/L,丙氨酸轉氨酶303 U/L,總膽紅素84 μmol/L,直接膽紅素62.1 μmol/L,尿酸437 μmol/L,肌酐234 μmol/L。D-二聚體5.88 mg/L。 心臟彩超示心臟容量不足。周圍血管彩超示雙下肢動脈硬化并多發斑塊形成。入院后完善相關檢查,予以代謝復蘇、抗感染、糾正凝血功能、抗心律失常、強心、ECMO 支持、呼吸機輔助支持、營養支持等治療。 經上述治療后,各器官功能逐漸改善,循環穩定,2021 年1 月5 日撤離ECMO。治療期間尿液和痰液中培養出肺炎克雷伯菌、鮑曼不動桿菌和多重耐藥菌,抗感染治療后感染指標好轉。1 月23 日右小腿皮溫升高,穿刺后膿液流出,繼續采取抗感染和換藥治療。 2 月5 日11:37患者在行24 h動態心電圖檢查過程中,突發意識障礙、呼之不應,檢查頸動脈無搏動,無自主呼吸,雙瞳孔散大,對光反射遲鈍,予以心肺復蘇后11:44 恢復自主心律。 12:37心電監護提示室顫,予200 J 電除顫后恢復自主心律。

分析24 h 動態心動圖,患者基礎心律為竇性心律,全天可見交界性逸搏心律(31 ～70 次/min)。11:34:48 心房顫動(心室率100 次/min)終止后出現竇性停搏、交界性逸搏心律;隨后轉為緩慢型心房顫動,心室率48 次/min,f 波較前明顯降低。 11:35:24心電圖上f 波消失,呈過緩的交界性逸搏心律(圖1),心室率39 次/min;心率逐漸減慢,V1—V3導聯ST 段和J 點逐漸抬高,抬高幅度＞2.0 mm;V2導聯抬高3.5 mm;T 波在V2—V4導聯振幅較小,淺倒置后直立,呈0 型Brugada 波樣心電圖改變(圖2)。 11:37:30 心率降至31 次/min,出現心室停搏(圖3);停搏8.6 s 后出現一次自主心搏,之后再次出現長達2 min 12 s 的心室停搏。 予以心肺復蘇后,患者11:43:50 恢復自主心律,Brugada 波消失。

圖1 心房顫動終止后出現竇性停搏、交界性逸搏心律

圖2 竇性停搏,過緩的交界性逸搏心律,0 型Brugada 波

圖3 0 型Brugada 波后出現心室停搏

患者動態心電圖全天多見單發、成對室性早搏(包含兩個起源點)和短陣室速;多見單發、成對的多源房性早搏和短陣房性心動過速(簡稱房速)、陣發性心房顫動、心房撲動。 12:37:01 由一個房性早搏誘發房速(圖4),心室率由213 次/min迅速增至240 次/min,持續約16 s 后轉為心室撲動(簡稱室撲)、室顫(圖5);經電除顫等積極搶救措施后,12:39:12 患者恢復自主心律(圖6)。 12:37:01這陣由房性早搏誘發的心動過速,頻率快且ST-T 改變明顯,呈QRS 波電交替和形態改變,粗看貌似室速,實為房速。 按照12 導聯同步心電圖測量法[1]測量,此陣心動過速發作前后的QRS 波時限始終為114 ms(圖4);QRS 波起始向量亦相同,如aVR導聯在竇性心律時為qs 波,心動過速發作時直到室顫發作前的aVR 導聯仍為qs 波(因伴ST 段明顯抬高,極易被誤認為R 波)。 心動過速時QRS 波、ST 段、T 波的形態改變,可能與P′波落入其中的不同位置有關。

圖4 由一個房性早搏誘發極快速性房速伴ST 段極度壓低及QRS 波電交替,QRS 波時限114 ms

圖5 極快速性房速誘發室撲(顫)

圖6 經電除顫后恢復自主心律心電圖

討論主動脈夾層是較常見,也是最復雜、最危險的心血管疾病之一,年發病率約3.5/10 萬人[2],死亡風險每小時增加1% ～2%[3]。 主動脈夾層的心電圖表現特異性不高,大多數表現為正常、左心室肥大,部分患者可出現心律失常、缺血性ST-T 改變甚至心肌梗死的心電圖表現[4],有時與其他疾病的心電圖難以鑒別診斷。 當出現危急心電圖時,如未能及時識別和正確診斷,將會增加猝死風險。

本例患者術后第43 天心房顫動終止后出現竇性停搏,過緩的交界性逸搏心律,并在右胸導聯出現巨大J 波,ST 段抬高＞2.0 mm,T 波振幅較小、淺倒置后直立,呈0 型Brugada 波樣心電圖改變。0 型Brugada 波是近年來學者在原有三型Brugada 波的基礎上提出的新概念[5],臨床上不少醫生將其視為1 型Brugada 波的變異。 0 型Brugada 波的心電圖特征與1 型Brugada 波相似,J 波振幅≥2.0 mm,ST 段抬高幅度≥2.0 mm,不同點是緊隨其后的T波無倒置或呈淺倒置( ＜1.0 mm),同一患者中常可出現兩種波形的自發性轉換。 0 型Brugada 波的概念雖然還沒得到國際公認,但其獨立的發生機制和臨床意義值得重視。 心電圖0 型Brugada 波T 波直立或淺倒置,說明不存在心外膜心肌細胞3 相推遲的圓頂形復極電位,而存在右心室心外膜心肌細胞的2 相平臺期消失或部分消失,使動作電位1 相切跡后出現復極的“全或無”現象。 它提示患者存在嚴重的復極異常與不穩定,并可能成為新的猝死預警指標[5]。 伍崇海等[6]報道,0 型Brugada 波出現后伴發室顫,但如本例主動脈夾層患者在0 型Brugada 波出現后隨即發生長時間心室停搏的現象既往卻未見報道。 本例患者在出現0 型Brugada 波前心率減慢,無心房活動,隨后發生心室停搏等心電現象,其病史、臨床表現與心臟的電-機械分離現象很相似,但該患者的心電圖表現與后者不符,在以往的電-機械分離研究中也未曾報道過這種0 型Brugada 波心電現象[7]。 本例患者在0 型Brugada波出現后發生長時間心室停搏,臨床上伴隨突發意識障礙、頸動脈無搏動、無自主呼吸等猝死癥狀。由此推斷,這種特殊波形的出現,抑或是一種新的提示電-機械分離的猝死信號。

ABDALLA 等[8]研究指出,心房顫動經雙向同步電復律后出現短暫的1 型Brugada 波,本例患者0型Brugada 波亦為短暫出現,并在持續約40 s 后發生長時間的心室停搏,經搶救恢復自主心律時Brugada 波消失。 但與上述報道不同的是,本例患者的Brugada 波在心房顫動自行終止后出現,其發生機制可能與主動脈夾層累及右冠脈,造成由其供血的右心室面心肌缺血有關,繼而引起ATP 敏感性鉀通道開放,使動作電位的穹窿消失;還可能與迷走神經反射有關,該患者在心房顫動終止后出現竇性停搏,過緩的交界性逸搏心律,進而出現Brugada 波;隨著心率的減慢,ST 段進一步抬高,J 波抬高,Brugada 波更典型。 心率減慢時迷走神經張力增大,乙酰膽堿分泌增加,通過抑制鈣內流和(或)增加鉀內流而致使右胸導聯ST 段抬高,出現Brugada 波樣心電圖改變。 同時,由于心率減慢,心肌缺血損傷加重,可能造成本例患者出現心室停搏。 由迷走神經反射、心室停搏所引起的1 型Brugada 波樣心電圖改變,以往亦有報道[9]。

該患者發病后出現多器官功能障礙、心肌缺血損傷,膿毒癥以及內環境紊亂(酸中毒、電解質紊亂),這些誘因的持續存在使患者反復發生各種類型的心律失常。 患者發病后反復出現感染,而膿毒癥是由對感染的反應失調所引起,會導致心律失常,然而其引發心律失常的機制目前尚不清楚,可能與心臟鈉通道(Na1.5)的改變有關[10]。 患者的動態心電圖監測中,12:37:01 由一個房性早搏誘發極快速性房速,心室率從213 次/min 迅速升至240 次/min,發生室撲、室顫。 過快的心室率使心排血量顯著下降,心肌缺血進一步加重,更加劇了房室超常傳導,使心率進一步增快,進而導致下傳心室的激動落入易損期而發生室撲、室顫。 該患者發生極快速性房速時,ST 段極度壓低,壓低幅度最大達15.0 mm,T 波與R 波幾乎連成直線,極易被誤認為寬QRS 波室速,但經過仔細觀測和辨認,心動過速發作前后的QRS 波時限和起始向量其實無明顯變化。

主動脈夾層病情兇險,但其心電圖表現無特異性,有時與其他疾病難以鑒別。 然而,一旦出現惡性心律失常、缺血性Brugada 波等危急心電圖事件,就會增大患者的猝死風險。 本例患者出現0 型Brugada 波后發生長時間的心室停搏,這種特殊的心電圖表現對主動脈夾層患者的猝死風險有重要的預警價值。 故在診治這類患者時,心電圖的早期識別與正確診斷至關重要。