誤診為肛周膿腫的肛周血管肌纖維母細胞瘤1 例

王云云 杜壽賢 譚正洋 戴北飛 高貴云

患者，女，39 歲，因“肛周腫痛7 天”于2022 年11 月16 日入院。患者自訴7 天前無明顯誘因出現(xiàn)肛周腫脹、疼痛（持續(xù)性脹痛）。當時自覺腫痛尚可耐受，未予重視及治療，其后腫脹范圍擴大，疼痛加重，坐臥不安，自行外用痔瘡栓肛塞后疼痛改善，但肛周腫痛無消退，且逐漸增大，腫脹感明顯。遂來就診。查體：肛緣右前、右后、左側(cè)可見皺皮隆起，右前方肛周至陰道右后方之間可觸及皮下包塊，約4cm×3cm。指檢括約肌緊張，直腸腔空虛，未捫及明顯實性占位病變，指套無染血。肛門鏡下見齒線上截石位3、7、11 點處可見蠶豆大小黏膜隆起，肛管正后方可見梭形裂口，擴肛后少許滲血。患者否認其他疾病史。門診擬“肛周膿腫、混合痔、肛裂”收治入院。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、感染4 項未見異常；磁共振檢查示：①會陰右側(cè)壁結(jié)節(jié)灶，考慮會陰及會陰周圍腺體源性-復雜囊腫并感染或少量出血可能；②子宮多發(fā)肌瘤；③宮頸多發(fā)小囊腫。

于11 月17 日11 時20 分椎管內(nèi)麻醉下行會陰囊腫切除術(shù)，任意皮瓣成形術(shù)。腰麻滿意后，患者取膀胱截石位，肛周及會陰肌肉松弛。術(shù)中探查，陰道后方至肛周右前方之間可觸及明顯包塊，質(zhì)軟，活動度可。考慮到會陰血管豐富，給予腎上腺素2mL+利多卡因5mL+生理鹽水43mL 配成混合液在囊腫周圍局部注射，減少術(shù)中創(chuàng)面滲血。標記筆在會陰部位體表矢向標記，在對應(yīng)體表形成長約5cm，寬0.5cm 的梭形切口，尖刀片切開皮膚、皮下組織，逐步銳性分離結(jié)合鈍性分離，沿陰道右后壁逐漸剝離腫物，謹慎操作，避免損傷陰道壁，深度約10cm 時完整剝離一直徑3cm 橢圓形囊性腫物，將其完整切除，未穿破陰道壁。術(shù)中創(chuàng)面共有6 處活動性出血，以4-0 可吸收線分別縫扎止血，其余滲血點電凝止血。然后以刀片游離出傷口右側(cè)切口周緣皮瓣，以3-0 可吸收線間斷縫合周圍肌層及皮下脂肪層，擴陰器檢查未穿破陰道壁，陰道內(nèi)無滲血。予絡(luò)合碘紗布填塞陰道，減少陰道源性感染。繼續(xù)予3-0 可吸收線間斷縫合皮膚切口，生理鹽水紗布清洗創(chuàng)面，酒精紗布脫碘，干紗布清理傷口，雙氧水棉條覆蓋傷口，切口無菌敷料加壓包扎。因患者為女性，考慮術(shù)后排尿可能污染傷口導致繼發(fā)性感染，所以給予導尿并留置。術(shù)中出血約3mL，標本送病檢。

術(shù)后病檢回報：（會陰深部囊腫）送檢組織見血腫形成，血腫腔內(nèi)大量血凝塊形成，腔外可見中等大小血管呈血管瘤樣增生伴有淤血，局灶肌纖維母細胞增生，紅細胞外滲及少量炎細胞浸潤。見圖1。

圖1 病理切片圖

術(shù)后修正診斷：肛周深部會陰囊腫[血管肌纖維母細胞瘤（AFM）]。

討論AFM 最早記載于1992 年[1]，是一種間葉組織良性腫瘤，屬于罕見病，多見于女性外陰，治療以手術(shù)切除為首選，需結(jié)合病檢及免疫組化進一步明確診斷[2]。因AFM 無特異性臨床表現(xiàn)，使得診療過程中難以鑒別。

但本次誤診病例以肛周腫脹疼痛為主要表現(xiàn)，臨床上主要考慮肛周膿腫、臀部膿腫等局部感染性疾病，手術(shù)方式主要是局部切開引流或膿腫切除術(shù)；但患者入院檢驗回報未見明顯感染指標，診治方向尚不明了，直至進一步完善肛周磁共振檢查，提示會陰周圍腺源性-囊腫并感染，排除肛周膿腫、臀部膿腫等診斷，診治方向指向會陰囊腫，故而手術(shù)改為腫物切除術(shù)，手術(shù)入路改為表皮入路、逐步完整剝離、切除囊腫（提高凈切率），并完善病理檢查（進一步指導診治）。

談到和老師之間的關(guān)系時，46.96%的學生認為他們和老師之間就如魚和水一樣不可分離；32.66%的學生則認為和老師之間的關(guān)系就像母雞和小雞一樣，充滿了愛，照顧和溫暖，意指兩者關(guān)系相處融洽。而10.34%、10.03%的學生分別認為他們和老師之間的關(guān)系就如貓和老鼠、警察和小偷，皆有害怕的意義。

通過本文的分析我們可以知道的是，工程項目的施工進度管理與質(zhì)量管理所涉及到的內(nèi)容是多個方面的，為了讓項目的質(zhì)量以及施工進度得到保障，必須多方面進行協(xié)調(diào)，讓企業(yè)的資源配置達到最后。對工程質(zhì)量進行全面強化，必然要從各個環(huán)節(jié)入手，讓各個環(huán)節(jié)的負責人員對施工現(xiàn)場的質(zhì)量管理以及進度管理的重要性有更加清楚的認識，將施工目標進行科學的分解，從而對施工內(nèi)容以及分工進行更為合理的分配，讓其得到落實，最終讓施工企業(yè)的整體管理水平得到較大的提升。

結(jié)合AFM 既往研究，再次回顧本誤診病例：患者為育齡女性，且合并子宮多發(fā)肌瘤、宮頸多發(fā)小囊腫及肛裂病史；肛裂屬于肛管黏膜損傷，加之排便時糞便污染肛裂裂口形成炎癥刺激、肉芽增生；子宮多發(fā)肌瘤及宮頸多發(fā)小囊腫屬于雌激素誘導類疾病，使得肌纖維母細胞異常增殖[3]。綜上，形成本誤診病例特殊的具有腫痛罕見臨床表現(xiàn)的AFM。該病屬臨床罕見病，需提高診斷及鑒別診斷能力。

需要與以下疾病鑒別診斷：①肛周膿腫。男性患者多發(fā)，為感染性疾病，急性發(fā)作。常因各種原因?qū)е赂叵俑腥竞螅腥驹钔ㄏ蚋亻T直腸周圍間隙，形成具有紅、腫、熱、痛的炎性包塊，質(zhì)軟、觸痛明顯，成膿后指檢局部波動感明顯，或可伴發(fā)熱、乏力、大小便困難等癥狀。內(nèi)科治療效果不明顯，手術(shù)切開引流或切除為主要治療手段。②前庭大腺囊腫。與肛周膿腫相比，前庭大腺囊腫亦屬于感染性疾病，多為各種原因?qū)е掳褪舷僮枞⒐艿廓M窄、損傷或腺體分泌異常形成囊腫，但前庭大腺囊腫生長緩慢，其治療根據(jù)臨床癥狀分為輕度、中度和重度；無特殊不適者無需治療，以臨床觀察（期待治療）為主，若反復繼發(fā)感染形成膿腫，需對癥抗感染（內(nèi)科治療）或選擇手術(shù)開放引流、二氧化碳氣化術(shù)、硬化術(shù)、巴氏腺切除術(shù)等外科治療（手術(shù)治療）[4]。③侵襲性血管黏液瘤（AAM）。與AFM 相比，AAM 亦屬于間葉組織腫瘤，好發(fā)于女性的骨盆及會陰區(qū)，患者常無特殊不適感，臨床偶見腹部壓迫感，治療上仍需手術(shù)切除、病理確診[5]。AAM 屬于生長緩慢、侵襲性高、復發(fā)率高、罕見的良性腫瘤[6，7]。然而臨床醫(yī)生隨之面臨的棘手問題則是術(shù)式的選擇，如何精準選擇手術(shù)、提高凈切率是根治的前提。王孟婷等[8]報道2 例AAM 病例，盡管術(shù)前完善MRI 及CT檢查，但因AAM 在影像上表現(xiàn)無明顯特異性，并未給診治提供明確方向；因誤診盆腔腫瘤，手術(shù)選擇腹腔鏡入路，探查后未見異常，又改為體表腫物切除，術(shù)后病檢及免疫組化證實為AAM，因此，對于AAM 臨床診治，術(shù)前CT 穿刺活檢、CT 血管成像、盆腔MRI 可為診斷提供指導性思路，術(shù)后病檢、免疫組化為診斷金標準。AAM 在MRI 中呈現(xiàn)T2WI及T1WI 增強掃描病變內(nèi)旋渦、分層樣改變、MRT2高信號，AAM 在CT 平掃呈現(xiàn)低密度，這些特異性表現(xiàn)對于AAM 臨床診治意義重大[9]。

科/兒科的經(jīng)驗直接挪用至產(chǎn)前檢測。但是現(xiàn)有經(jīng)驗至少可以說明對于疑難遺傳病，高通量測序具有較高的輔助診斷價值，因此，對于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒結(jié)構(gòu)畸形或發(fā)育異常，常規(guī)手段無法確診的時候，應(yīng)用高通量測序作為補充檢測是可行的。

綜上，若患者既往有肛裂或子宮肌瘤、宮頸囊腫病史，合并肛周會陰部腫脹、疼痛臨床表現(xiàn)時，需警惕學科交叉性疾病可能，完善肛周、會陰部影像學檢查，可提高診斷及鑒別診斷能力，做到精準治療。