前庭陣發癥11 例臨床特點及誤診分析

肖梅紅，尹奇渠

作者單位： 313099 浙江省湖州，浙江中醫藥大學附屬湖州市中醫院

前庭陣發癥（VP）是一種發作性眩暈病，發病率很低[1-2]，臨床可以表現為各類眩暈癥的癥狀，也可以伴有耳鳴、聽力下降、惡心嘔吐、站立不穩及步態不穩等情況，極易被誤診和誤治。本文對浙江中醫藥大學附屬湖州市中醫院2018 年7 月至2022 年6 月收治的11 例最終確診為VP 或可能VP 的患者進行回顧性分析，總結其臨床特征、影像學表現、神經電生理、誤診疾病類型及治療情況，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組11 例VP 患者中女6 例，男5例；年齡23 ～78 歲；病程20 d 至3 年，中位病程為6 個月。目前VP 的診斷采用Barany 學會前庭疾病分類委員會在2016 年制定的標準[3]。確診VP 需包括以下每一項：（1）至少10 次自發性旋轉或非旋轉性眩暈發作；（2）持續時間＜1 min；（3）癥狀刻板；（4）卡馬西平/奧卡西平治療有效；（5）不能用其他診斷更好地解釋。可能VP 需滿足以下每項：（1）至少5 次旋轉或非旋轉眩暈發作；（2）持續時間＜5 min；（3）眩暈發作為自發性或由某些特定的頭部運動誘發；（4）在一些患者中癥狀刻板；（5）不能用其他診斷更好地解釋。本研究經湖州市中醫院醫學倫理委員會審批通過。

1.2 臨床癥狀（1）發作性眩暈7 例，發作性頭昏及不穩感4 例；（2）持續時間＜1 min 有4 例，＜5 min有7 例；（3）7 例在頭部及身體轉動時發作，1 例登山時發作，1 例駕車時發作，1 例深呼吸時發作，1 例乘車顛簸時發作；（4）8 例發作時有不穩感，1 例發作時行動笨拙，6 例伴有惡心感，5 例有耳鳴癥狀，3 例感聽力下降，2 例自覺聽力波動，3 例有耳周麻木、發堵感，2 例伴有輕微頭疼、頭部壓迫感；（5）發作頻率從數天1 次到每天10 余次，發作次數均超過10 次。

1.3 輔助檢查結果

1.3.1 影像學檢查 11 例患者中9 例行內聽道MRI檢查，5 例發現一側前庭蝸神經與血管伴行并有交叉現象，1 例雙側可見神經血管交叉，1 例迂曲延長的基底動脈壓迫一側前庭蝸神經，2 例沒有發現明顯交叉現象，但前庭蝸神經與血管走形密切，見表1。

表1 11 例VP 患者聽力學前庭功能影像學結果

1.3.2 聽力學檢查 11 例患者均行聽力學（PTA）檢查，8 例PTA 異常，5 例出現高頻下降型感音神經性聽力障礙，3 例低、中、高頻有不同程度下降。腦干聽覺誘發電位（BAEP）異常6 例，表現為II 波III 波潛伏期延長，II 波波幅減低及波形異常。

1.3.3 前庭功能檢查 11 例患者均行視頻眼震電圖（VNG）檢查，有6 例出現掃視試驗、平穩跟蹤試驗異常，2 例自發性眼震，3 例出現變位性眼震。變溫試驗（CT）檢查中6 例出現一側水平半規管功能減低；視頻甩頭（vHIT）檢查中2 例出現異常。肌源性誘發電位（VEMPs）8 例異常，見表1。

1.4 誤診結果分析 11 例中1 例根據臨床癥狀及輔助檢查給予卡馬西平口服有效，確診為VP。3 例因有動脈粥樣硬化危險因素、頭顱影像學提示陳舊性腦梗和多發缺血灶，診斷為后循環缺血，給予抗栓、調脂治療，癥狀仍反復發作。3 例體位改變會誘發眩暈，持續時間不超過1 min，并見到變位性眼震，故初步診斷為良性陣發性位置性眩暈（BPPV），予以多次手法復位治療效不明顯，又給予西比靈、普萘洛爾，治療效果不佳。1 例因眩暈發作伴耳鳴、耳悶耳堵感，初步診斷為梅尼埃病，予限鹽限水、抗眩暈等治療；1 例因有反復頭痛病史診斷為前庭偏頭痛；1例因自覺聽力近期下降，考慮突聾伴眩暈，給予抗炎，耳后骨膜注射甲潑尼龍；1 例因有睡眠障礙病史多年，考慮精神性眩暈，給予抗焦慮等治療；最終療效均不佳，分析病史特征、結合影像學、聽力學及前庭功能檢查，予以卡馬西平或奧卡西平口服后臨床癥狀明顯改善。最后4 例患者確診為VP，7 例患者為可能VP。

2 討論

2.1 VP 的鑒別診斷 VP 與其他發作性眩暈的鑒別包括：（1）后循環缺血。VP 好發于中老年人，多合并腦血管病危險因素容易誤診后循環缺血。本文有3 例因是腦血管病的高危人群起初誤診為該疾病。需要注意的是后循環缺血發作頻率不高，癥狀持續時間較VP 長，自主神經功能紊亂癥狀少，可與VP相鑒。（2）BPPV。與VP 發作特點相似，發作時間短，1 d 內可多次發作。本文有3 例因眩暈發作持續時間短，伴有位置性眼震，故誤診為該病。但BPPV的眩暈及眼震有強度波動，先重后輕，有潛伏期、易疲勞的特點，手法復位可獲得良好效果。多個半規管的BPPV 可在1 個以上體位誘發出典型BPPV 的特點。（3）梅尼埃病。VP 患者可伴有耳鳴聽力下降，容易誤診為該病。與VP 不同的是，梅尼埃病的眩暈持續時間較長，多在20 min 以上，伴低-中頻感音神經性聽力損失。（4）前庭偏頭痛。其臨床表現各異，可伴有耳鳴及輕度聽力損害，較易誤診，特別是當兩者合并時給診斷帶來極大的挑戰。前庭偏頭痛多由睡眠不規律、飲酒或其他食物誘發，部分患者伴有偏頭痛癥狀和偏頭痛家族史。（5）突聾伴眩暈。VP患者因聽力學檢查可出現聽力下降，極易誤診為該病。有研究發現突聾伴眩暈患者的聽力損失主要以極重度聾為主，聽力曲線中以全聾型比例多見[4]。突聾伴眩暈的患者其眩暈發作極少反復，且其預后較好。本研究1 例患者眩暈發作伴近期聽力下降，PTA 檢查有低、中、高頻型感音神經性聽力下降，但患者耳聾分級為輕度，眩暈持續時間短且不伴有明顯自主神經紊亂癥狀，因此可排除突聾伴眩暈的診斷。（6）精神性眩暈。VP 患者在自身癥狀反復發作得不到很好的解釋后會出現焦慮抑郁情緒，容易誤診為此病。精神性眩暈多是反復長期持續性頭暈，處于擁擠嘈雜的環境中癥狀會加重，不會出現眼震，詳細的病史及精神心理評估可協助鑒別診斷。

2.2 VP 的發病機制 最早的理論認為與三叉神經痛、面肌痙攣的短暫性發作類似，第八顱神經血管交互壓迫現象（NVCC）與VP 發病有關[5]。血管搏動對前庭蝸神經敏感部位的激惹，神經遭遇慢性血管搏動性撞擊后，產生異常的興奮傳導。同時，長時間的血管壓迫可導致前庭蝸神經脫髓鞘改變、功能下降，部分患者頭部或身體運動時，對責任血管的牽拉以及血管搏動增加對前庭蝸神經的刺激產生眩暈、不穩感。然而正常人群中有超過20%的人存在NVCC并未以引起臨床癥狀[6]。部分學者認為VP 的發生有著中樞病理改變[7]，丘腦水平和皮質出現異常，對前庭蝸神經核的抑制投射減少，引起前庭蝸神經核功能失調，或者前庭蝸神經核內過度興奮、膜電位改變或有潛在的神經損傷等，從而導致臨床癥狀出現。現在主流觀點認為VP 是由前庭中樞、前庭蝸神經核及核下纖維多因素作用下促成發病[8]。高血壓、糖尿病，血管迂曲、延長及擴張等血管易損因素可能共同參與了VP 的發生。

2.3 VP 的輔助檢查 MRI 檢查發現第八顱神經的NVCC是診斷VP的有利證據，有研究顯示磁共振斷層血管成像（MRTA）是尋找NVCC 的理想檢查[9-10]。本研究發現內聽道MRI在VP 的診斷和鑒別診斷中有極為重要的意義。VP 患者表現為眩暈綜合征，內聽道MRI 可以排除內耳、內聽道、橋小腦角的畸形及占位，且對NVCC 檢出率高。本文9 例行內聽道MRI檢查，7 例發現NVCC現象，其余2 例前庭蝸神經與周圍血管走形密切。雖然NVCC 并非診斷VP的必要條件，但MRI檢查仍是VP 診斷的可靠依據。VP 聽力學檢查早期主要表現為反復發作的低頻搏動性耳鳴或高調持續性耳鳴，隨著病史延長，出現高頻聽力下降，少數患者可感覺聽力波動。VP 患者的前庭功能隨著病程可發生變化，對VP 的診斷及鑒別有一定意義。BAEP 是VP 的重要診斷方法[11]，BAEP 異常是前庭神經受累的“明確”證據，典型表現為Ⅰ～Ⅲ波峰間期延長，II波波幅減小或消失。但BAEP 檢查受多種因素影響，處于疾病早期、前庭神經受累位置及感音神經性聽力下降程度等因素會影響BAEP 的結果，陰性BAEP 不能排除VP，但是II波波幅降低有助于診斷和評價VP 嚴重程度[12-13]。VEMPs 檢查對于明確VP 的患側有一定意義[14]。本文中11 例行VEMPs檢測，有8 例結果提示異常，異常率73%，主要表現為左右不對稱、不能引出完整波形。但是VEMPs 受年齡、聽力及檢測參數設置等影響，對VP 的診斷作用尚無定論，可用于VP 患者的鑒別診斷及預后評價。vHIT 陽性率較低，不能給VP的診斷提供依據。本文VNG 檢查中超過半數患者發現掃視和平滑跟蹤異常，提示VP 患者病變可累及中樞前庭傳導通路。雙溫試驗檢查發現VP 患者功能正常或患側前庭功能減退。VP 的前庭功能可隨病程發生動態變化[8]，筆者將對11 例患者進行隨訪。

2.4 VP 的治療 目前沒有關于VP 系統性藥物治療的報道，前庭抑制劑不能緩解癥狀，甚至加重癥狀。臨床藥物治療主要借鑒三叉神經痛的治療經驗，被證實的藥物有卡馬西平和奧卡西平，而且藥物治療有效，進一步支持VP 的確定性診斷[1]。本文11 例患者9 例口服卡馬西平后癥狀均得到不同程度的緩解，2 例因服用卡馬西平后出現惡心嘔吐，改奧卡西平口服后也取得較好療效。近來有研究顯示奧卡西平和卡馬西平治療VP 的效果相當，但奧卡西平對眩暈癥狀、生活質量的改善效果較明顯，且不良反應較少[15]。對于藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應的患者可采取微血管減壓術[8]。

綜上所述，VP 是一種發病率低，極易被誤診的疾病，診斷主要靠詳細的病史資料，頭顱MRI 發現NVCC 現象，聽力學、前庭功能等檢查可對VP 輔助和鑒別診斷，小劑量的卡馬西平/奧卡西平可取得較好的臨床療效。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突