任航軍 崔星國 張蓮美
異位甲狀腺組織(ectopic thyroid tissue,ETT)是甲狀腺在胚胎發育和下移過程中發生異常所致,可位于甲狀腺舌管胚胎遷移路徑的任何位置。ETT 是最常見的甲狀腺發育不良形式,占所有類型的48%~61%[1];ETT 的發病率為1/(10~30)萬(女性占75%~80%),通常無明顯癥狀[1-2]。其中舌甲狀腺占90%[3],女性居多,舌外ETT 更是罕見。在此報道1 例位于左側頸部的ETT 并回顧相關文獻。
患者,女,47 歲,以“發現左頸前部腫物3 年”為主訴,于2022 年1 月10 日入住延邊大學附屬醫院甲乳外科。患者3 年前在當地醫院體檢時發現甲狀腺結節,無吞咽困難,無飲水嗆咳,無呼吸困難,醫師建議定期復查。近期到延邊大學附屬醫院復查彩超后提示左側頸部淋巴結腫大。考慮暫不能排除惡性可能,建議入院后手術治療,門診以“甲狀腺腫物性質待查”收入甲狀腺乳腺外科。發現腫物以來,飲食睡眠可,二便正常,體質量無明顯變化。即往史:有高血壓病史5 年,口服苯磺酸氨氯地平片,血壓控制可;否認糖尿病、冠心病等病史。入院查體:體溫36.7 ℃,脈搏74 次/min,呼吸18 次/min,血壓168/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),發育正常,營養中等,神志清楚,頸部未見明顯隆起,雙側甲狀腺均未觸及明顯腫物,左頸部可觸及1 個直徑約1.0 cm×1.0 cm 的腫大淋巴結。
輔助檢查:甲狀腺功能測定:促甲狀腺激素0.97 μIU/mL,總三碘甲狀腺原氨酸1.15 ng/mL,總甲狀腺素13.52 μg/dL,甲狀腺過氧化物酶抗體1.1 IU/mL,甲狀腺球蛋白抗體0.9 IU/mL。甲狀腺彩色多普勒超聲:甲狀腺左葉上極見1 個實性低回聲結節,大小約12.0 mm×7.0 mm×7.0 mm,形態欠規則,縱橫比<1,邊界欠清,內部及邊緣見點狀及斑點狀鈣化,其后方伴聲影,結節可見斑點狀血流信號,左側頸部可見幾個等回聲,最大約23.0 mm×10.0 mm,邊界清,形態欠規則,部分等回聲邊緣及內部可見斑點狀鈣化,其內見條狀血流信號,右側頸部未見異常腫大淋巴結回聲。甲狀腺計算機斷層掃描(CT):甲狀腺左葉上極見0.7 cm 大小結節,增強后較明顯強化,邊緣鈣化,喉部未見明顯異常密度影。喉旁軟骨未見明顯破壞征像。咽旁間隙無變狹。左側頸部見多個腫大淋巴結,增強明顯強化。細針穿刺細胞學檢查(FNAC):(送檢左側甲狀腺穿刺涂片)見到少量淋巴細胞,未見腫瘤細胞。粗針穿刺病理學檢查:(左頸部腫物)送檢組織內可見甲狀腺組織,分化較好。術前診斷:甲狀腺腫物性質待查。
術前相關檢查均在正常范圍內,生命體征平穩,血壓穩定可耐受,血糖正常,排除手術禁忌證,擇日在全麻下手術。術中見:納米碳注射于甲狀腺左葉,甲狀腺左葉腫大,觸及多個大小不等腫塊,最大約
2.0 cm×1.0 cm,質硬,邊界不清。右葉腫大明顯,可觸及多個大小不等的腫物,質硬,邊界不清。行雙側甲狀腺全切除術+中央區淋巴結清掃+清掃左側頸部Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ區淋巴結。術中病理回報:右側甲狀腺微小乳頭狀癌,大小約1.0 mm×1.5 mm;左側結節性甲狀腺腫,部分處玻璃樣變,伴鈣化。中央區淋巴結及左側頸部淋巴結送術后病理。
術后病理學檢查:(右側)甲狀腺微小乳頭狀癌(約1.0 mm×1.5 mm);(左側)甲狀腺見到多個結節,細胞核有異型性,間質膠原纖維玻璃樣變性,免疫組化結果不支持惡性,考慮具有乳頭狀癌特征的濾泡性腫瘤;送檢淋巴結為結節狀增生的甲狀腺組織,部分細胞有異型性,伴灶狀淋巴細胞浸潤,免疫組化結果不支持惡性,考慮異位甲狀腺,具有乳頭狀癌特征的濾泡性腫瘤;免疫組化結果顯示:左側甲狀腺結節呈CK19(-),CD56(部分-);左頸部淋巴結CK19(-),CD56(部分-)。明確診斷:(1)右側甲狀腺癌;(2)左側結節性甲狀腺腫;(3)異位甲狀腺。
術后第6 天,患者切口愈合良好,無聲音嘶啞、飲水嗆咳、呼吸困難,無明顯不適,恢復良好出院。囑患者定期復查;口服左甲狀腺素鈉片(優甲樂)25 μg,每日1 次;1 個月后復查甲狀腺功能。
ETT 的發病機制尚未完全闡明。然而,甲狀腺憩室正常遷移的異常或阻滯被認為是大多數ETT 病例的原因。甲狀腺早期胚胎發生的異常和未定型內胚層細胞的異位分化被認為是解釋甲狀腺正常遷移路線以外不典型的、遙遠的ETT 位置的可能假設[4]。
當甲狀腺組織在甲狀腺以外的地方被發現時,必須想到兩種可能性:異位甲狀腺組織或甲狀腺癌轉移。本病例基于術前超聲、影像學、細針細胞學和粗針組織學檢查結果,考慮原發甲狀腺癌可能性大,左側頸部腫物穿刺結果含有甲狀腺組織,考慮甲狀腺癌淋巴結轉移。
ETT 多無特異性臨床表現,或因異位甲狀腺發生位置和大小不同而出現非特異性臨床癥狀,如無力、疼痛、呼吸困難、腹瀉、出血和其他并發癥[5];當ETT 出現在頸部或周圍時也可以出現聲音嘶啞、吞咽困難或異物感[6]。本例患者也是無癥狀的,術前難以明確診斷。異位甲狀腺亦可發生甲狀腺腫、功能亢進、出血性或囊性變性等相關病變,甚至發生惡變,異位甲狀腺組織的惡性轉化相對少見(<1%)[2]。ETT可分為迷走甲狀腺和副甲狀腺兩種類型。前者頸前正常位置甲狀腺缺如而身體其他部位出現甲狀腺組織,占70%~75%[7],此時異位甲狀腺為體內甲狀腺激素唯一來源,可伴有先天性甲狀腺功能減低;后者頸部正常部位存在甲狀腺而身體其他部位也出現甲狀腺組織,占25%~30%[7]。本病例屬于副甲狀腺異位于左頸部。
異位甲狀腺應與甲狀腺癌轉移、畸胎瘤、惡性淋巴瘤等鑒別,需檢查甲狀腺功能,以排除甲狀腺疾病。異位甲狀腺可以通過放射性核素甲狀腺顯像、超聲、CT、核磁共振、活檢和甲狀腺功能測試來診斷。初步評估首選高分辨率超聲掃描,特別是頸部腫塊。它是非侵入性的,具有成本效益。同時也可以用來確定異位甲狀腺的存在,通過顯示周圍或內部彩色血流信號反映血管充血,提高了檢測異位甲狀腺的靈敏度。雖然甲狀腺超聲可用于評估異位甲狀腺,但缺乏診斷異位的敏感性。異位甲狀腺組織在CT 平掃上具有特征的均勻高衰減,密度高于周圍軟組織,CT 掃描可以提供更多的解剖和形態學細節。在MRI 掃描上,異位甲狀腺組織通常在T1 和T2 圖像上與周圍肌肉組織相比呈等至輕度高信號,當信號是高度密集時,考慮是惡變[8]。有學者認為,使用123I、131I 或99mTc-過锝酸鹽的閃爍顯像具有組織特異性,可用于確認甲狀腺性質以及顯示異位甲狀腺,也可用于鑒別頸前中線腫塊的其他病因,如甲狀舌管囊腫、淋巴結腫大、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、血管異常、非甲狀腺惡性腫瘤等[9]。然而,對于小體積的甲狀腺組織或無功能性異位甲狀腺組織可能有局限性,根據所選擇的同位素,它的準確性可能會受到甲狀腺替代治療或含碘造影劑的影響。因此,可以認為異位甲狀腺腫在放射性核素甲狀腺顯像、CT 和核磁共振成像上沒有明確的表現,用這些方法診斷非常困難,活檢仍需提供最終診斷。
FNAC 或粗針活檢可以幫助區分良性和惡性病變,當結節太小時穿刺容易出現取樣錯誤。結合術前檢查本病例考慮原發甲狀腺有惡變可能,穿刺左頸部腫塊有甲狀腺組織,考慮甲狀腺癌的淋巴結轉移。行術中病理活檢證實了原發甲狀腺癌,術中清掃的頸部區域淋巴結和腫塊相連類似于葡萄樣,腫塊外觀、大小和形態均與淋巴結均相似,術后病理回報是異位甲狀腺組織,無淋巴結轉移。
異位甲狀腺的治療取決于甲狀腺的大小、癥狀、并發癥或疑似惡性腫瘤。甲狀腺激素的替代和正常甲狀腺狀態的維持可以通過抑制TSH 來減小異位甲狀腺組織的大小。手術完全切除要謹慎選擇,以預防惡性轉化,定期隨訪可發現早期惡性轉化。副甲狀腺惡變率高且無明顯功能,手術切除可獲得良好效果[10]。迷走型甲狀腺是體內甲狀腺激素的唯一來源,若未出現惡變或其他病變時一般不宜行手術治療,避免手術后出現低甲狀腺素血癥[11]。也有研究者認為,如果異位甲狀腺是唯一有功能的甲狀腺組織,或者當剩余的甲狀腺組織被認為不足時,可以進行自體移植以恢復甲狀腺功能正常[12]。目前,對于異位甲狀腺的最佳治療策略還沒有達成共識,這可能與該疾病在臨床上的低發病率有關。(病例來源于延邊大學附屬醫院甲狀腺乳腺外科。)