早發性脊柱側彎的非手術治療進展

張皓鑫，胡必庚，王迎松

（昆明醫科大學第二附屬醫院骨科，云南 昆明 650032）

早發性脊柱側彎（early-onset scoliosis，EOS ）是指10 歲以前發病的任何一種脊柱側彎，其中以5 歲以前的患兒為診療重點。5 歲以前的患兒正處在脊柱的第一個生長高峰期。伴隨著兒童的生長，EOS 有可能迅速進展，導致嚴重畸形，甚至進一步影響到胸腹腔重要臟器的功能。

EOS 包括由先天性畸形、神經肌肉疾病、遺傳性骨發育不良和綜合征以及沒有潛在疾病的特發性病例等引起的脊柱畸形。由于 EOS 的病因多種多樣，因此自然病程差異很大。其治療方法包括隨訪觀察、非手術治療和手術治療[1]。

隨訪、非手術治療和手術治療三者相互補充、相輔相成。隨訪觀察是EOS 的重要治療手段，通過門診定期評估患兒的各項生長數據并拍攝標準站立位脊柱全長正側位X 片，來判斷患者的側彎畸形進展趨勢和生長發育情況，在恰當的時間點對患者進行準確、及時的干預。手術治療是效果最好的治療方式，可在患者生長發育早期爭取以最小的代價控制、矯正側彎畸形，盡量恢復患者的軀干正常外觀和器官正常功能。然而手術治療容易帶來自發性融合和多次手術創傷等負面效果，極易對患兒的胸廓發育、肺發育產生影響。目前針對EOS 較成熟的手術方案都需要多次手術，而隨著手術次數的增加，術后并發癥也會隨之增加，如傷口感染、胸廓僵硬、植入物斷裂、脊髓損傷、神經根損傷等[2-7]。非手術治療便能在患者生長過程中延緩、控制側彎的進展，在保證患者的生長發育的同時控制畸形的進展，為患者生長發育爭取時間，使其年齡及體重能滿足手術要求[8-13]。

此外，大多數側彎度數較低的EOS 患者無需醫生干預，而需要干預的患者中僅有少部分病情嚴重的需要手術。非手術治療可以對病情需要治療干預但尚未達到手術指征的EOS 患者提供治療選擇。本文通過回顧近年來的相關文獻報道，對EOS 的非手術治療方式綜述如下。

1 石膏矯正

全麻下行石膏矯正是治療EOS 的有效手段，其治療效果在長期的臨床應用中早已得到肯定。對于部分發病早、畸形嚴重但患兒無法耐受手術的患兒，可延緩其畸形進展，對代償性畸形效果較好，能為患兒的生長發育爭取時間，推遲手術時機至身體狀況可耐受手術。石膏固定時需要使用特定的石膏床，配合全麻下牽引，才能真正有效固定。其中最具有代表性的為Metha 石膏和Risser 石膏，Mehta 石膏通過椎體去旋轉實現側凸矯正，Risser 石膏則通過椎體平移實現側凸矯正[14]。

Mehta 最初提出的石膏應用方法為：將脊柱側彎分為多個階段進行管理，每個矯正位置都由熟石膏外套固定。每件石膏外套需要穿戴8 到16 周，讓脊柱有足夠的時間逐漸向側彎改善的方向和形狀生長。患兒在 Cotrel 框架上，通過牽引、去旋轉和側壓輕輕矯正脊柱側彎，胸部和背部被裁切、預留了窗口，以保證胸腔的正常生理擴張和活動可以不受影響。在完成石膏外套的穿戴后，患兒就可以出院回家并鼓勵其正常活動。2 歲以下快速長大的兒童每隔8～10 周更換一次石膏外套，年齡較大的兒童每隔12～16 周更換一次。當X 光片顯示胸腔對稱性恢復、頂椎反旋、脊柱曲線的完全或不完全矯正時，就可以脫下外套。剛結束石膏矯正的脊柱必須通過可拆卸的支具穩定在正確的形狀上，每天戴幾個小時。如果六個月后脊柱側彎沒有進展，矯正保持良好，就會逐漸停用支架，并且每隔6 個月進行一次隨訪，然后每年進行一次隨訪，直到骨骼發育成熟[15]。Mehta 指出，側彎或楔型石膏能更好地矯正胸、胸腰椎彎曲，而牽張型石膏能更好地矯正胸、腰椎聯合彎曲。在一項對應用了mehta 石膏的EOS患者為期5 a 的隨訪調查中，38 名初始平均年齡（24±15）月的患兒初始平均cobb 角為（56.2±20.1）°，經5 a mehta 石膏治療后有49%的患者cobb 角＜15°，且73%的患兒cobb 角改善20°以上[16]。

Risser 在1955 年詳細的描述了石膏的應用方法[17]，目前常見的應用方法為：全身麻醉下患兒仰臥在兒童髖關節手術臺上，由醫生從頭部和足部進行溫和的軸向牽引。在石膏成型過程中，在肋骨到側彎頂點進行適度的去旋轉矯正。對石膏進行適當修剪以使其能正常活動上肢和90 度屈曲髖關節。前方需預留一個腹部窗口來用于胸部和腹部擴張和清潔皮膚。石膏固定后鼓勵孩子們恢復相對正常的活動，且每隔2～4 個月對他們進行隨訪。在每次隨訪中，根據患者的生長情況和石膏情況，每隔3～5 個月更換石膏[18]。

系列石膏作為早發性脊柱側彎的非手術治療方法代表，療效已經得到肯定，且石膏的固定十分穩固，因此對患者依從性的要求較低，療效可以得到保障，因此石膏常被用于長期固定。但是在使用過程中會不可避免地造成并發癥。常見的并發癥例如：壓瘡、肺炎、皮膚過敏，胃腸道反應、靜脈受壓導致血栓形成，并且兒童頻繁進行全麻可能會對患者的大腦的發育和認知產生影響。石膏對軀干的壓力會對肺泡、血流、呼吸肌、胸廓容積、呼吸動度等一系列影響；另外，不同病因的EOS 在使用石膏固定后，可能出現的并發癥并不相同。例如神經肌肉源型可能出現呼吸肌無力，綜合征型可能出現肺泡二型表面活性物質的改變，有的患者還會出現肺血流的變化。

2 支具治療

支具是一種放置于身體外部，通過力學作用限制或支撐身體，從而輔助手術治療或直接進行非手術治療的外固定。可以在輕中度EOS 的進展期通過體外的支撐固定，有效延緩cobb 角度數增加。支具應根據患者的脊柱影像學資料如脊柱正側位X 片、CT 的3 維重建模型等進行取模，避免因佩戴支具對患者肺功能造成影響，以此提高患者佩戴期間的生活質量。定制支具后應遵醫囑堅持佩戴，定期到院復查。根據復查影像資料的Cobb 角、患者軀干外觀、功能以及患者的生長發育情況調整支具。若患者數次復查側凸Cobb 角無進展，軀干外觀無明顯異常，肢體活動和生理功能正常，則適當減少支具佩戴時間。

支具可根據固定節段分為頸胸腰骶支具（cervico-thoraco-lumbo-sacral orthosis，CTLSO）和胸腰骶支具（thoraco-lumbo-sacral orthosis，TLSO），主要依據側彎頂椎是否高于T7 來選擇不同支具；可根據佩戴時間分為全日型（Boston 支具、Chêneau 支具）和夜用型（Charleston 支具、Providence）;根據支具材料分為硬體支具（Boston 支具、Milwaukee 支具）和軟體支具（SpineCor 支具）。支具雖然在材料和設計制作方面可結合更多先進技術，療效在不斷提高，但其仍然不能達到石膏的效果。相比起石膏，支具可以被更方便地取下。EOS 患者年齡較小，依從性差，而其監護人會因為佩戴支具過程中出現的不適而取下或自行調整支具，導致治療效果無法保障[19]。因此臨床工作中EOS 非手術治療的固定更多使用石膏長期固定，支具僅用于石膏治療的間歇期。EOS 患者更易耐受支具，且醫生可以根據患兒側彎度數改變而調整支撐位點，但矯正力量不如石膏固定。

過去常用的支具有Boston 支具、Milwaukee支具、Chêneau 支具等，但由于EOS 相較于青少年特發性脊柱側彎的治療更為復雜，患兒處在第一生長高峰，側彎隨患兒生長而進展，依從性差，且患兒體型過小、軟組織相對較厚，因此從外界施加力量進行矯正更加困難。單一的硬殼包裹已不能滿足治療需要，支具需要從更多方面入手以達到預期效果，因此EOS 的臨床治療上應用了更多新型支具，例如柔性支具SpineCor、夜用型支具Providence 支具，超硬支具ART 支具等。

2.1 SpineCor

動態矯正SpineCor 支具類似于非剛性的安全帶，由Sainte-Justine 醫院于1992 年至1993 年開發。根據由SOSORT（the international Society On Scoliosis Orthopedic and Rehabilitation Treatment）與SRS、ISPO 和POSNA 共同制定并經ESPRM 批準的脊柱側彎矯形器的分類，SpineCor 屬于矯正三維平面的多段式前閉支具[20]。它由一個包含了三塊柔軟的熱變性塑料、兩條大腿帶和兩條胯帶的骨盆基座、一件棉質上衣和四條可調節的矯正松緊帶構成，彈力帶可根據患者需要進行靈活放置[21]。通過對患者的側彎進行分類定義，并根據相應的矯正方向來調整松緊帶的位置。患者需長期佩戴支具，并搭配特定的康復運動[22]。此外還需評價患者的姿勢體態、身體傾斜程度、軀干旋轉程度等。SpineCor 需每日佩戴且長期佩戴1 年以上以獲得良好的神經肌肉募集能力[23]。

2.2 Providence 支具

夜用矯治器與全日矯治器相比，使用更方便，每天佩戴時間更短，而且對治療的依從性更高，因此夜間矯治器的使用量正在增加。Providence支具通過對病人的脊柱施加側向彎曲來減少cobb角[24]。Providence 支具是一種非對稱的、前開襟可脫卸的夜間支具，可直接施加反旋轉和側方的力來獲得矯形效果。Providence 夜間支具沒有過度矯正、且矯正程度在患者的耐受范圍內[25]。一項關于Providence 支具內部應力和患者夜間佩戴后Cobb 角度數的研究發現，支具處于仰臥位時，患者生長板的應力分布與無支具時的應力分布有所偏離，有利于減小Cobb 角。結果表明，通過配戴夜間支具，可以在一定程度上補償由于脊柱彎曲引起的腰椎應力分布不平衡，引起腰椎生長板內部應力分布向正常應力改變，從而修正應力的不對稱分布，并最終減少Cobb 角[26]。

2.3 ART 支具

ART（Asymmetrical，Rigid，Torsion brace）支具屬于新一代的超剛性支具，由兩塊大的聚碳酸酯材料制成并由一根鋁條連接，以此可以讓患者自行打開。2005 年第一代剛性支具被發明，表現出了比里昂支具更好的效果，與Risser 石膏效果類似，更好地保持了脊柱的矢狀平衡[27-29]。2013 年，ART 支架在里昂被發明，它由兩個剛性的不對稱側向聚碳酸酯部件構成，通過硬鋁條在中線向后連接，并且采用高度矯正的姿勢。其外形和所有金屬部件與里昂支具相似，前部和下部是剛性棘輪扣，上部三分之一是魔術貼。支具與身體不完全接觸：凹陷處有一個膨脹室，為吸氣時身體的膨脹留出空間[30]。它的發明旨在替代里昂支具和EDF 石膏[31]。

在一項對EOS 的石膏和支具治療效果對比的回顧性研究中發現，針對不同病因的EOS，石膏和支具療效各有千秋。連續石膏可以使特發性和神經肌肉性EOS 患兒的側彎改善，而支具可以防止特發性EOS 患者的側彎進一步發展，但可能無法控制神經肌肉性EOS 的側彎。石膏和支具治療后出現并發癥和轉為手術治療的比率沒有明顯差異[32]。

關于支具的佩戴時間、佩戴方法等治療計劃并沒有明確嚴格的標準，更多是臨床醫生根據患者的個體情況，如：年齡、身高、體重、BMI、側彎情況等進行個體化安排，并在治療過程中根據患者情況及時進行更改。

3 牽引

術前牽引牽引治療是EOS 患兒石膏或支具治療前的暫時措施。一些患兒初次就診時脊柱側彎已較為嚴重，不能直接使用石膏或支具固定，應在先進行一段時間的牽引，側彎度數得到改善后再行石膏支具治療。目前常用的牽引技術是Halo頭環牽引，Halo 牽引開發作為術前牽引方式，患者在Halo 重力牽引下可保持清醒，主要用于術前牽引，讓患者加強脊柱柔韌度，術時獲得更好的矯形效果，同時減少手術中神經疾病發生的風險，也可用于復雜側彎的控制。

目前的牽引方法包括頭環骨盆牽引（halopelvic traction，HPT）、頭環重力牽引（halo-gravity traction，HGT）和頭環股骨牽引（halo-femoral traction，HFT）。HPT 為脊柱提供了始終如一的力量，但在放置釘子時會造成嚴重創傷，給日常護理和睡眠帶來不便[33]。HGT 是臨床上應用最廣泛的牽引方法。在長時間的牽引中，胸椎和胸腔的高度逐漸延長，肺的體積也增大了。雖然患者對HGT 有很好的耐受性，但由于HGT 不需要患者完全臥床，因此HGT 的牽引力有限。近年來，越來越多的研究集中于復雜脊柱畸形的術前高頻治療[34]。與HGT 相比，HFT 可提供更強大的尾端和頭端牽引力。同時牽引重量逐漸擴大椎間間隙，導致主次曲線角度減輕，從而改善脊柱和肺功能的順應性，進而縮小畸形，有助于避免脊髓損傷等嚴重并發癥。此外，術前改善曲線被證明有利于矯正手術的結果[35-36]。初始Halo 牽引從小重量開始（2～4 kg），逐漸以每天1～3 kg 增加重量，最后達到患者體重的 50% 。在牽引過程中需關注患者各項體征，并每天進行全面的神經系統檢查。當出現任何神經功能障礙或神經系統不適時，需減輕牽引力。患者每日需要在輪椅上接受12～14小時的當前最大重量牽引，而當患者躺在床上或睡著時，牽引重量減半。在輪椅上牽引時需要根據患者的耐受性增加牽引力直到患者幾乎不能坐到輪椅上為止[37]。

4 脊柱側彎專項運動

早發性脊柱側彎的患者早期表現不明顯，因此通常在畸形較明顯時才會就診，并在確診后接受治療。由于畸形的進行性進展，一旦彎曲發生，就沒有任何治療方法可以成功地完全矯正脊柱，減少畸形也較為困難。脊柱側彎專項運動（scoliosis specific exercise，SSE）常用于cobb 角＜40°的輕中度脊柱側彎，可單獨使用或作為其它非手術治療方式的補充。患者通過特定的動作訓練后有望延緩側彎進展、減少cobb 角度數、改善軀體的不對稱性以及提高患者生活質量。在先前的研究中已出現幾項有效的SSE 技術體系如：Fits 功能性個體化治療、Dobosiewicz 方法、德國Schroth 體系、側移訓練[38-41]。盡管它們在治療中使用了不同的方法，但各體系遵循的原則相同，即：（1）三維自我矯正；（2）日常生活中的訓練；（3）矯正姿勢后進行穩定[42]。在最新的相關研究中已報道了SSE 對減緩脊柱彎曲度的有利證據[43]。

SSE 的治療頻率取決于治療目的、治療方法的難度和患者的運動能力，約每周2～7 次。積極配合治療、治療意愿強烈的患者可至康復門診進行定期治療，每周2～4 次。具體的鍛煉形式主要取決于所選治療方法的特點。脊柱側彎專項運動并沒有固定的鍛煉方法，而是需要患者在專業的治療定制中心，在醫生的指導下根據其醫學檢查結果和運動功能評估來個性化定制。SSE 通過鍛煉目標肌肉組織和軟組織，提升肌肉力量和軀體運動靈活度，以延緩側彎進展，提高生活質量。SSE 還能通過鍛煉神經肌肉募集能力來改變脊柱的運動控制。全身物理療法（GPT）包括瑜伽、太極、普拉提等低強度拉伸和肌肉強化運動更為通用[44]。脊柱側彎專項運動主要配合支具的使用，在石膏治療的間歇期，患者可以在監護人的陪同指導下，在支具脫下后進行運動。由于患者本身年齡較小，該運動對監護人的依從性要求很高。

5 其它支持治療

上述的治療方法已在臨床應用多年，積累了大量的治療案例，同時也在原有基礎上不斷創新發展，結合更先進的技術和治療思路。除此之外，越來越多的新思路出現在我們的視野里，對EOS的非手術治療不斷提供新的思路。人們把目光從石膏支具外力直接糾正側彎本身這個思路，轉到了其它方面：有的改變了做功的方式，如沖擊波治療、電刺激、磁刺激；有的改變了做功的對象，如針對椎旁肌的治療；還有的走出了物理領域，結合對EOS 的病因研究，開始探究不同化學物質對脊柱和脊柱相關組織結構的藥理作用。

除了針對疾病本身的治療，EOS 隨之帶來的心理影響也需要我們關注。由于外觀的畸形、側彎直接間接導致的軀體運動障礙和器官功能障礙、治療過程中的痛苦，早發性脊柱側彎會對患者造成極大的心理影響；另外，所有形式的非手術治療都需要患者主動、積極配合治療。因此患者在治療過程中和治療后的心理健康極為重要，對癥治療過程中對患者的健康教育、心理咨詢、療效檢測、患者依從性評估、治療方法的有效性保證和及時調整是非手術治療的關鍵因素。為了獲得最佳的治療效果，非手術治療需要由經驗豐富的治療團隊來提供，且團隊成員需包括專科醫生、康復醫生、心理醫生、矯形師。在社會上呼吁對脊柱側彎患者的平等、尊重、幫助的相處態度，營造一個對患者良好的社會氛圍也十分重要[45]。

6 小結

EOS 患者由于側彎隨生長發育一同進展從而治療難度大，非手術治療的目的就是為了延緩側彎進展，保證生長發育，為手術治療爭取時間，同時為病情尚未達到手術指征的患者提供控制手段。雖然當前治療EOS 還沒有十全十美的方法。系列石膏矯正和支具矯形器都是在體外通過力學方式干預側彎的病程進展。支具在材料和制作技術上不斷進步，越來越多先進支具的出現使得療效提高，治療計劃更加個性化，為患者提供更有效的幫助，但石膏的牢固固定所帶來的更好的療效仍然是支具所不能替代的，石膏固定依舊是療效最好的方法。支具也由于其可方便穿脫的特點導致療效不穩定，對患者依從性要求較高，只能作為石膏治療間歇期的補充方式。牽引在EOS 中的應用使治療難度下降，隨著社會不斷發展，更先進的檢查技術使得治療器具更加符合不同患者的病情和治療需求，治療思路更加開闊，非手術治療的醫療觀念也在不斷進步，醫學心理學和康復學的發展也使人們認識到，治療并不只限于臨床領域，對患者的治療應該是全面的、長久的、有人文關懷的。目前關于EOS 的相關文獻中，針對不同分型EOS 的相關研究較少。雖然有不同的文獻報道非手術治療對EOS 的療效，但將來仍然需要對不同類型、不同病因的EOS 進一步區分，這樣才可能更清晰的了解非手術治療在EOS 中的價值。未來更多的非手術治療方法例如從發病機制方向入手的治療方法，或是向側彎部位直接注射特定藥物、向側彎周圍部位如肌肉結締組織，骨質再生部位注射特定藥物，或許能成為療效更好、損傷更小的治療方法。