胸腔積液細胞學發現β地中海貧血髓外造血1例

陳 玲,侯香萍,肖永宏

云南省第一人民醫院檢驗科,云南昆明 650032

髓外造血(EMH)是β地中海貧血的并發癥之一,幾乎發生于每個器官,易累及肝臟和脾臟,非肝脾性EMH常累及脊柱和胸部,肺實質和胸膜少見,當累及胸膜時可導致胸腔積液[1-2]?，F將β地中海貧血患者并發胸膜EMH出現胸腔積液1例報道如下。

1 臨床資料

患者,男,45歲,3個月前出現胸痛、胸悶、咳嗽,診斷為肺炎,予以對癥治療后病情好轉,但仍感胸痛、胸悶。10余年前因貧血輸血治療發現脾大。以多發性骨髓瘤可能收入院。查體:體溫36.8 ℃,一般情況欠佳,貧血貌,全身淺表淋巴結無腫大,雙肺呼吸音粗糙,右下肺呼吸音減低且聞及少許濕性啰音,脾臟肋下約2 cm,質韌。開展進一步輔助檢查,血液常規+網織紅細胞:白細胞計數為3.34×109/L,紅細胞計數(RBC)為3.72×1012/L,血紅蛋白(Hb)為61 g/L,紅細胞比積為0.217,平均紅細胞體積為58.3 fL,平均紅細胞血紅蛋白含量為16.4 pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度為281 g/L,血小板計數為96×109/L,網織紅細胞百分比為2.94%,網織RBC為109.4×109/L。骨髓穿刺:增生性貧血骨髓象(考慮地中海貧血),漿細胞比例不高。骨髓活檢:三系增生,漿細胞、淋巴細胞比例不高。流式細胞術免疫分型:所檢測抗體范圍內未見明顯異常,考慮為髓系前體細胞,漿細胞比例<0.01%。血清蛋白電泳:HbA百分比為93.1%,HbF 百分比為1.7%,HbA2百分比為5.2%,考慮為β地中海貧血。骨髓增殖性腫瘤基因全套篩查呈陰性。胸腔積液常規及細胞學檢查:顏色呈紅色,透明度渾濁,漿膜黏蛋白定性試驗(++),有核細胞總數為6 153×106/L,體液RBC為18 000×106/L,體液間皮細胞分類7%,體液淋巴細胞分類18%,體液中粒細胞分類70%,體液巨噬細胞分類4%,嗜酸粒細胞1%,涂片有核細胞量較多,以中性粒細胞為主,可見早、中幼粒細胞及早、中、晚幼紅細胞,偶見巨核細胞,考慮為EMH。見圖1、2。胸腔積液查癌細胞:有少許非典型細胞。胸腔積液蠟塊:有非典型細胞,腫瘤性病變不能排外。血清輕鏈KAPPA、LAMBDA定量結果正常。男性腫瘤標志物:糖類抗原125為50.00 U/mL,糖類抗原153為27.30 U/mL,血清皮質醇和血漿促腎上腺皮質激素無明顯異常。1,3-β-D葡聚糖檢測(G試驗)、半乳糖甘露醇聚糖抗原檢測(GM試驗)、結核抗體檢查等均為陰性。痰涂片查抗酸菌、胸腔積液查抗酸桿菌均為陰性。CT檢查:左側胸膜局部呈丘狀增厚,各骨局部可見散在少許小斑片狀骨質破壞,考慮為EMH。左肺下葉外基底段實性結節,考慮為炎癥結節。給予抗感染治療,補充造血原料和輸血,患者一般情況穩定后予以出院。

注:a、h為中性中幼粒細胞;b為單核細胞;c為間皮細胞;d為淋巴細胞;e為早幼紅細胞;f為間皮細胞;g為中幼紅細胞;i為巨核細胞。

注:a為成熟中性粒細胞;b為晚幼紅細胞。

2 討 論

EMH是骨髓外血細胞的生理性代償增生,β地中海貧血患者并發EMH時累及器官不同則臨床特征不同,主要為脾臟、肝臟、淋巴結、胸部和脊柱造血組織腫塊、骨畸形等,易誤診為腫瘤[3-6]。進行穿刺細胞學檢查或活檢可見其細胞形態及各時期細胞分布與骨髓片相似,包括紅系、髓系前體細胞和巨核細胞,為EMH組織,有助于準確診斷EMH[7-8]。當EMH累及胸膜時在胸腔積液中存在造血前體細胞,在可行的情況下應進行診斷性胸腔穿刺,以明確胸腔積液的性質,若原因不明應考慮胸膜活檢[9]。

本例患者為中年男性,抗炎治療后仍然胸痛,疑為淋巴瘤,進一步檢查后考慮為β地中海貧血,外周血涂片中偶見晚幼紅細胞,胸腔積液常規細胞學檢查可見紅系、髓系前體細胞和巨核細胞,考慮EMH,結合其他輔助檢查和臨床特征,排除多發性淋巴瘤的可能,確診為β地中海貧血EMH。漿膜腔積液常規細胞形態學檢驗為確診胸膜EMH提供了有力證據,該項形態學檢驗技術操作簡便、形態直觀,能夠為臨床提供快速、有效的診療依據,已受到臨床醫生的廣泛重視且目前國內已制訂出漿膜腔積液細胞形態學檢驗中國專家共識[10],即通過常規細胞形態學檢驗獲得積液內的有形成分并將其分類,在少見、異常形態細胞的識別和協助臨床疾病診斷等方面具有重要的臨床意義。