多學科協助聯合血漿置換及早期肺康復救治1例青年重癥肌無力患者的護理

莫敏 何娟 虞敏 羅玉蘭 梁健 陳炯材

【摘要】? 目的? ? 報告1例重癥肌無力青年患者在多學科協助下聯合血漿置換及早期肺康復的護理。方法? ? 組建多學科團隊，實施精細化的護理措施及嚴格的院內感染控制，結合患者自身特點，進行針對性心理護理并給予人文關懷，實施早期肺康復鍛煉。結果? ? 經過16 d的精細化護理，患者生命體征穩定，病情好轉出院。結論? ? 多學科團隊協助和目標化的監測管理是患者治療和護理的關鍵，結合精細化護理，嚴格的院內感染控制，針對性心理護理及人文關懷，同時進行早期肺康復鍛煉能有效改善重癥肌無力青年患者的預后及出院后的生活質量。

【關鍵詞】? 重癥肌無力；青年患者；多學科協助；血漿置換；早期肺康復；護理

Multidisciplinary assistance in the care of a young patient with myasthenia gravis in combination with plasma exchange and early pulmonary rehabilitation

Mo Min， He Juan， Yu Min， Luo Yulan， Liang Jian， Chen Jiongcai.The Guidong People's Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region，Wuzhou，Guangxi? 543000

【Abstract】? Objective? ? To report a case of young patients with myasthenia gravis who underwent multidisciplinary assistance in the care of plasma exchange and early pulmonary rehabilitation. Methods? ? Set up a multidisciplinary team， implement refined nursing measures and strict nosocomial infection control， combine the patient's own characteristics， carry out targeted psychological care， and give humanistic care and early pulmonary rehabilitation exercises. Results? ? After 16 days of intensive nursing， the patient's vital signs were stable， and his condition improved and he was discharged from the hospital. Conclusion? ? Multidisciplinary team assistance and targeted monitoring and management are the key to patient treatment and nursing， combined with refined nursing， strict nosocomial infection control， targeted psychological care and humanistic care， and early pulmonary rehabilitation exercises can effectively improve the prognosis of young patients with myasthenia gravis and the quality of life after discharge.

【Key Words】? Myasthenia gravis； Young patient； Multidisciplinary assistance； Plasma exchange； Early pulmonary rehabilitation； Nursing

中圖分類號：R473.6? ? ? ? 文獻標識碼：A? ? ? ? 文章編號：1672-1721（2023）24-0025-04

DOI：10.19435/j.1672-1721.2023.24.008

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種由自身抗體介導的獲得性神經-肌肉接頭 （neuromuscular junction，NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病，以由于抗乙酰膽堿受體的致病性抗體或神經肌肉斑塊的其他成分引起骨骼肌麻痹為特征[1]。目前，對MG的治療仍以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白 （intravenous immunoglobulins，IVIG）、血漿置換（plasma exchange，PE）以及胸腺切除為主[2]。MG全球患病率為（150～250）/ 百萬，預估年發病率為（4～10）/百萬[3-4]。我國MG發病率約為0.68/10萬，女性發病率略高，住院病死率為14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等[5]。而血漿置換可直接將乙酰膽堿受體抗體從循環中清除，血漿置換后的臨床改善大致與抗體水平下降相關。IVIG與血漿置換主要用于病情快速進展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴重的呼吸肌及吞咽肌麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術前和圍手術期治療[6]。IVIG及血漿置換多于進行后5～10 d起效，可使絕大部分患者的病情得到快速緩解，作用可持續2個月左右[7]。目前國外研究中，血漿置換治療在MG患者中應用十分廣泛[8]，我國也有血漿置換治療在重癥肌無力患者中的應用相關研究[9]，但對青年的重癥肌無力患者在多學科協助下聯合血漿置換及早期肺康復治療未有報告。2022年6月梧州市桂東人民醫院重癥醫學科收治1例青年重癥肌無力患者，通過多學科協助，聯合血漿置換及早期肺康復鍛煉，患者恢復良好。現報告如下。

1? ? 病例介紹

患者，女性，23歲。于2022年6月22日因確診重癥肌無力6年余，病情加重伴氣促及呼吸困難在當地醫院行氣管插管后使用呼吸機輔助呼吸，由急診接回收住重癥醫學科。初步診斷為：重癥肌無力并呼吸衰竭，患者入院時體溫39.0 ℃，脈搏78次/min，呼吸15次/min，血壓109/57 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度（SPO2）96%；患者意識清醒，精神欠佳，氣管插管呼吸機輔助呼吸，自主呼吸弱，咳嗽及吞咽功能低下，聽診兩肺呼吸音粗，雙下肺聞及少量濕性啰音，雙上肢肌力4-級，肌張力正常；雙下肢肌力3-級，肌張力減弱，病理征未引出。入院后留取常規血標本及細菌培養及藥敏試驗檢查，輸注哌拉西林鈉他唑巴坦、人血白蛋白、奧美拉唑鈉、地塞米松、更昔洛韋、氨溴索等。入院第1天請神經內科會診協助診療，建議行激素沖擊、免疫球蛋白、血漿置換治療。由于患者病情危重，根據年齡特點及患者重癥肌無力多年，現出現呼吸肌無力，可能出現呼吸機依賴、脫機困難等預后欠佳的情況，基于此，請營養科、康復科及心理咨詢治療師共同協助診療；治療過程與營養師共同制定營養方案，加強腸內腸外營養支持治療，藥物鎮痛、鎮靜，呼吸支持，維持酸堿平衡內環境穩定；康復治療師評估患者后與責任護士共同實施早期肺康復鍛煉；心理咨詢治療師定時進行針對性的心理護理。治療期間共進行5次血漿置換，每次置換血漿量均為2 000 mL，監測患者四肢肌力較前有所改善，雙上肢肌力為5-級，肌張力正常；雙下肢肌力4-級，肌張力正常，循序漸進脫機，隨著患者病情好轉，脫機時間逐漸延長，呼吸情況和血流動力學逐漸穩定。拔管前評估患者自主咳嗽咳痰及吞咽功能尚可，四肢肌力恢復趨于正常水平，于6月30日拔除氣管插管后患者呼吸平穩，恢復情況良好；于7月1日轉神經內科繼續治療。患者轉科后進行訪視，持續關注患者恢復情況，繼續予以心理支持及康復等護理，患者于7月8日出院。

2? ? 護理

多學科合作協助診療計劃的制定，動態調整治療方案，嚴密監測病情變化。組建多學科團隊，由ICU醫生、ICU護士、神經內科、康復科、心理治療師等共同組成。在患者入室及治療過程中多次舉行多學科共同會診，對該患者進行詳細的評估，分別給出相關專業的指導意見，共同擬定患者的治療目標及方案，由責任護士對患者病情進行嚴密監測。治療期間給予舒適化淺鎮靜策略，維持目標鎮靜評分（richmond agitation-sedation scale，RASS）-2～- 1分，在充分鎮痛基礎上給予患者合適的鎮靜，先使用舒芬太尼注射液泵入達到充分鎮痛后再給予右美托咪定注射液泵入，根據患者鎮靜評分及醫囑動態調整鎮痛鎮靜藥物泵入速度，責任護士每間隔2 h使用RASS評估患者鎮靜狀態并記錄，以最小劑量達到患者最大舒適度為目標[10]。責任護士嚴密地觀察患者病情及機械通氣情況，避免出現人機不同步現象，每小時準確記錄患者生命體征，及時發現病情變化并報告醫生積極配合處理。監測尿量及中心靜脈壓的變化，維持中心靜脈壓在5～9 mmHg，避免容量過負荷，定期復查血氣分析，根據血氣結果動態調整治療方案，維持患者電解質及內環境穩定，及時評估記錄患者肌力情況，為開展早期肺康復提供參考意見。

制定標準化的操作規程，實施精細化的護理措施，確保患者治療護理的安全。在原有的操作規程及應急預案的基礎上通過主管醫生及護士長、責任護士共同討論，優化呼吸機突發故障、血漿置換時突發停電、外出檢查等應急預案及儀器常見報警的處理流程，責任護士熟練掌握各種應急預案處理流程，以規避不良事件的發生，動態掌握患者的病情及心理特征，為患者實施精細化的專科及基礎護理。

根據患者病情及痰液量、痰液黏稠度及咳嗽反射等級別采取人工氣道分級護理[11]。（1）氣囊壓力監測。氣囊壓維持在25～30 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），間隔4 h采用氣囊監測表測定氣囊壓力。（2）保持呼吸道通暢。根據患者病情及痰液情況分級進行按需吸痰，并借助排痰機或胸部叩拍法促進痰液排出。（3）加溫濕化護理。在治療期間給予加溫濕化，設定呼吸機濕化溫度為36～38 ℃，根據患者痰液黏稠度進行調節，濕化溶液為滅菌注射用水，每隔24 h更換溶液。（4）預防呼吸機相關性肺炎。做好手衛生、及時傾倒冷凝水、吸痰注意無菌操作、使用密閉式吸痰管吸痰等；床頭抬高35°～45°；進行氣囊上分泌物吸引，關注患者痰液的量、顏色及性質。

血漿置換治療及護理過程的安全質量控制是關鍵。血漿置換是一種清除血液中大分子物質的血液凈化療法，將患者血液引出至體外循環，通過膜式或離心式血漿分離方法，從全血中分離并棄去血漿，再補充等量新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液，以非選擇性或選擇性地清除血液中的致病因子（如自身抗體、免疫復合物等）并調節免疫系統、恢復細胞免疫及網狀內皮吞噬功能，從而達到治療疾病的目的[12]。該患者在治療期間共進行5次血漿置換，從治療前、治療過程、治療結束后進行安全質量控制。（1）治療前評估。評估患者病情、適應證、禁忌證及過敏史，查看患者血常規、血凝四項、肝腎功能、電解質等情況，配合醫生做好交叉配血、建立血管通路等血漿置換前的準備工作；同時取得患者或其家屬知情同意，家屬簽署知情同意書。（2）治療過程護理。按照治療方案選擇一次性血漿分離器，使用JF-800A血液灌流機進行無抗凝的單重血漿置換。根據會診意見暫定進行5次血漿置換治療，參照患者血漿容量計算每次置換新鮮冰凍血漿量為2 000 mL。安裝管路后進行預充，再使用500 mL 0.9%氯化鈉溶液加入1支肝素鈉注射液進行循環預充30 min，以達到充分抗凝作用，最后用0.9%氯化鈉溶液沖凈管路中的肝素鹽水。研究顯示低血壓和過敏反應是血漿置換中最常見的并發癥[13]，上機前按照常規評估血管導管無異常后引血端與回血端同時進行連接，引血前遵醫囑補充膠體液及使用抗過敏藥物，確保患者血壓在110/70 mmHg以上，雙人核對血制品正確無誤后，先全血自循環5～10 min，觀察正常后再進行血漿分離，調節血流速度為100 mL/min，分離血漿和補充血漿速度一致，各為1 000 mL/h，為降低血漿再循環率，經查閱相關文獻及CRRT亞專科小組討論一致決定從外周淺靜脈留置針輸入血漿；血漿置換過程動態監測患者有無不適、生命體征及有無過敏反應的出現，備好腎上腺素等急救藥物在床旁；密切觀察機器運行情況，及時處理報警，減少血泵停轉而導致的治療暫停。（3）治療后護理。治療結束前5～10 min停止分離血漿，繼續予補充血漿，保證穩定的血容量，避免出現低血壓。治療結束斷開管路，按常規封管等操作規程執行，后續觀察留置右股靜脈導管肢體動脈搏動、皮膚溫度、顏色等，預防下肢深靜脈血栓形成。

嚴格執行各項操作流程，預防和控制感染發生。袁祥萍等[14]對長期留置血液透析導管的180例患者進行回歸分析構建風險預測模型，發現導管相關血流感染率為18.33%。基于此，在患者住院期間采用全方位防控措施，醫護人員嚴格掌握手衛生指征及遵循無菌操作原則。氣管插管、深靜脈導管、血液凈化導管、尿管等嚴格按照科室制定的三管防控措施標準流程執行，質控員、組長及護士長進行監督。導管各穿刺口處均用無菌透明敷貼覆蓋，每班責任護士觀察穿刺口情況，每周更換2次無菌透明敷貼，如有滲血或出汗松動及時更換，以期降低導管相關血流感染的發生。

多學科協助實施早期肺康復，加強人文關懷及心理支持，改善患者預后，提高生命質量。該患者重癥肌無力多年，現出現呼吸肌無力，加之患者處于青年階段，是家庭年輕成員，在入住ICU期間患者及其家屬存在較大壓力。由心理治療師介入，給予專業的心理輔導支持，主管醫生及時與患者及其家屬溝通病情、治療方案等，護士經常鼓勵和安慰患者，講述以往成功案例，增強患者及其家屬信心，減輕對ICU恐懼的心理。該患者呼吸肌無力，在機械通氣輔助期間如不及時采取相應干預措施，可能會出現呼吸機依賴，脫機困難。經過多學科會診后，在加強營養支持的同時由主管醫生及康復治療師對患者病情進行評估，適合進行早期肺康復鍛煉。肺康復是一項以證據為基礎、多學科的綜合干預方法，通過開展積極的呼吸肌訓練和一般運動訓練，以提高呼吸肌肉和周圍肌肉力量，維持理想的肺功能狀態，改善患者預后。有研究表明[15]在患者入住ICU 24 h內，只要病情允許，達到實施早期肺康復的指標就可以逐漸開始進行肺康復治療。由康復治療師、主管醫生及責任護士共同制定早期肺康復計劃并予以實施。（1）該患者四肢肌力在3-級以上，全面評估患者各項指征符合進行早期肺康復訓練后由責任護士協助患者在康復治療師指導下進行主動肢體關節活動和體位的改變，通過循序漸進的方式，實現“床內臥位—床內坐位—床旁坐位—床邊坐位”的體位轉變，以擴張胸廓增加肺容積，改善肺通氣，配合進行機械振動排痰及肢體氣壓治療儀等。

（2）主動呼吸循環技術包括腹式呼吸、胸廓擴張呼吸和用力呼氣技術，每組訓練由3～4次腹式呼吸+ 1次胸廓擴張運動+3～4次腹式呼吸+3～4次胸廓擴張運動+2～3次用力呼氣組成，3組/次，3次/d。動態關注患者病情，嚴格掌握終止康復訓練的指征，包括平均動脈壓<60 mmHg或>110 mmHg，心率<40次/min或>130次/min，呼吸<12次/min或>35次/min，SpO2≤90%，患者出現意外事件如墜床、跌倒、管路脫出等，患者出現不適癥狀要求停止肺康復訓練。

患者病情好轉轉出ICU后進行訪視。患者7月1日轉到神經內科繼續治療護理，于7月2日、7月5日進行訪視，訪視內容包括生命體征、營養狀況的評估，對患者及其家屬進行心理疏導，進一步了解患者康復情況并進行指導，鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，保持樂觀積極的生活態度，同時要遵醫囑按時服藥，定期復查等，加強家庭其他成員的支持，患者及家屬表示認同及理解。

3? ? 小結

隨著醫療技術水平不斷提高，對重癥肌無力患者的診治越來越成熟，救治了更多重癥肌無力的患者，護理在患者治療期間也發揮著重要的作用。該病例特點為病程長的青年患者，除了治療用藥，心理問題也不容小覷，不僅要注重身體上的康復，還要關注患者心理的康復，從而達到一體化的治療效果。回顧本例患者診治和護理過程，通過組建ICU醫生、ICU護士、神經內科、康復科、心理治療師等多學科團隊，將重癥肌無力診療技術與營養、早期肺康復、心理支持等相結合，在成功救治患者的同時也體現了多學科協助的優勢。在本例患者護理過程中，精細化的護理和嚴密監測病情是關鍵。對患者實施嚴格防控院內感染、針對性的心理護理及人文關懷，同時進行早期肺康復鍛煉，轉科后進行訪視，關注患者后續康復情況，有效改善重癥肌無力青年患者的預后及出院后的生活質量。

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（收稿日期：2023-05-04）