8例伴低鉀血癥的先天性腎上腺皮質增生癥患兒護理體會

楊亞會，蘇 喆，王 立，劉春妍，邰 印

深圳市兒童醫院內分泌科，廣東 深圳 518038

先天性腎上腺皮質增生癥（CAH）是一組因腎上腺皮質激素合成途徑中酶的缺陷而引起的常染色體隱性遺傳病。常見的CAH 類型有21-羥化酶缺乏（21-OHD）、11β-羥化酶缺乏（11β-OHD）、17-羥化酶缺乏（17-OHD）、類脂性腎上腺皮質增生癥、3β-羥類固醇脫氫酶缺乏、18-羥化酶缺乏（18-OHD），其中21-OHD 缺乏者最多見，占90%以上［1］。21-OHD 常見的類型為失鹽型（SW）、單純男性化型（SV）及非經典型。其電解質紊亂的特點為低血鈉、高血鉀，同時可能伴有酸中毒，這是其最常見的臨床表現。但是臨床上也會遇到伴有低鉀血癥的CAH 患兒，需要分析原因，積累經驗。基于此，本研究分析2015 年8 月—2019 年5 月深圳市兒童醫院內分泌科收治的8 例伴低鉀血癥的CAH 患兒的臨床資料，總結護理體會，旨在提高臨床醫護的認識，現報告如下。

1 病例資料

1.1 患兒1

57 d，男。新生兒期診斷CAH，21-OHD，SW，出院后家長自行停藥。因“腹瀉、嘔吐、精神差、進食減少10 d”入院，體重2.5 kg （出生體重2.6 kg），血壓75/42 mmHg（1 mmHg=0.33 kPa），嚴重脫水貌，皮膚色素沉著明顯，精神反應差。入院時，鈉105.0 mmol/L，鉀5.5 mmol/L，按腎上腺危象處理，予以生理鹽水20 mL/kg快速補液，氫化可的松10 mg（50 mg/m2）首劑靜脈輸注，建立靜脈雙通路，留置胃管，Q3 h 鼻飼配方奶40 mL，心電監護監測生命體征，記錄24 h 出入量，口服及靜脈補鉀后，1 d 內血鉀上升至3.7 mmol/L。

1.2 患兒2、患兒3

患兒2、患兒3為同卵雙胎，女，在出生后2個月診斷CAH，21-OHD，SV。入院前1 d 出現嘔吐，5 次/d，均為非噴射性胃內容物，伴有腹脹、惡心、無發熱、腹瀉等癥狀。家長自行予以氫化可的松加倍，9-α 氟氫可的松（FC）暫停服用。入院后囑其臥床休息，采取合適體位，以防窒息，協助患兒及時用溫水漱口，做好口腔護理，及時更換臟污的衣物、被褥，開窗通風。嘔吐停止后，給予患兒少量、清淡、易消化的食物。積極予以補液補鉀治療，2～3 d后血鉀均可上升至3.7 mmol/L以上。

1.3 患兒4、患兒5

患兒4、患兒5，男，因“發現陰莖增大”入院。查體：身高、體重均在+3 SD 以上，血壓偏高，患兒4：125/79 mmHg, 患兒5：130/90 mmHg。皮膚黝黑，可見色素沉著，睪丸均為1.5～2.0 mL。患兒4陰莖7.0 cm×2.6 cm，陰毛PH 2期，腎上腺超聲提示腎上腺增大，睪丸超聲無異常，骨齡12.0歲（較年齡超前8.8歲）。患兒5：陰莖7.0 cm×2.5 cm，睪丸超聲提示睪丸殘余瘤，骨齡12.6 歲（較年齡超前9.1 歲）。兩者促腎上腺皮質激素（ACTH）均增高，低鉀程度均為輕度低鉀，血鈉均在正常范圍（見表1）。完善中劑量地塞米松抑制試驗及基因檢測，診斷CAH，11β-OHD，經氫化可的松治療量后血鉀上升至3.7 mmol/L，出院隨訪血壓波動在90/60 mmHg左右。

表1 8例CAH患兒一般情況

表2 8例CAH患兒激素水平、電解質比較

1.4 患兒6

目前，年齡6 歲8 個月，女，3 歲4 個月時因“外陰異常”診斷CAH，21-OHD，SV。6 歲8 個月繼發中樞性性早熟，本次入院查電解質鉀3.5 mmol/L，追問病史，母親增加了氟氫可的松的劑量，給予氟氫可的松減量，復查血鉀上升至3.6 mmol/L。

1.5 患兒7

目前，年齡8 歲6 個月，女，4 歲時因“右側腹股溝嵌頓性斜疝”就診，超聲未顯示正常子宮、卵巢。染色體為46，XY，當時行雙側性腺（睪丸）切除術，并繼續按女性撫養。為進一步明確診斷入院，身高133.8 cm（+0.4 SD），體重31.9 kg（+1 SD）, 血壓112/63 mmHg。無多毛、痤瘡，雙側腋毛A1 期，雙側乳房B1 期，乳暈著色正常，女性外陰，陰唇無色素沉著，陰毛PH1期。實驗室檢查提示血鉀輕度低下（見表1），ACTH、孕酮、17-OHD 稍高，經ACTH 興奮實驗及基因檢測確診為CAH 17α-OHD。予以氫化可的松治療后復查血鉀上升至3.6 mmol/L。

1.6 患兒8

男，4 歲3 個月，出生1 個月后診斷為CAH，21-OHD，SW。本次因“發熱，胃口差進食少”入院，不伴有腹脹、惡心等胃腸道癥狀。實驗室檢查提示輕度低鉀（見表1）。積極予以患兒藥物及物理降溫，囑其臥床休息，多飲溫水，予以清淡、易消化飲食，同時注重提高飯菜的可口度。主動與患兒進行交流，向其講解飲食的重要性，告知患兒多進食含鉀豐富的食物，如香蕉、橘子等，以改善其胃腸道不適癥狀，同時注意保持患兒口腔清潔。1 周后復查血鉀為3.9 mmol/L。

2 護理

2.1 與CAH分型有關導致低鉀血癥的護理

根據分型，17α-OHD 在17-OHD 的情況下，皮質醇、睪酮合成減少，負反饋調節使ACTH 升高，鹽皮質激素合成通路上的去氧皮質酮（DOC）大量增加，引起低腎素性高血壓和低鉀血癥［2］，如本研究患兒7。而11β-OHD 是由于CYP11B1 基因突變，導致11-DOC 不能升高，皮質醇下降，DOC 升高，DOC 具有鹽皮質激素保鈉排鉀的作用，可引起低鉀血癥和高血壓［3］，如本研究患兒4、患兒5。從CAH 的這2 例分型中可以看出，17α-OHD 和11β-OHD都會導致低鉀血癥。鉀是維持細胞代謝和功能的重要陽離子，可保持機體滲透壓的正常，并維持酸堿平衡及心肌細胞的功能。血清鉀的正常范圍是3.5～5.5 mmol/L，當血鉀低于3.5 mmol/L 時為低鉀血癥，輕者可出現惡心、嘔吐、腹脹、便秘、頭暈、乏力等癥狀，重者會出現肌腱反射遲鈍、呼吸困難、昏迷等癥狀。當血清鉀降至2.5 mmol/L 以下時，甚至會出現室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動、心律失常等嚴重癥狀，對人體危害極大。因此，對患兒進行水電解質監測變得尤為重要。患兒入院后立即遵醫囑，予其靜脈采血，檢測內容包括鉀、鈉、碳酸氫鹽、17-羥孕酮、雄烯二酮、孕酮、腎素活性（臥位）等。根據檢測到的結果及時進行干預。本研究患兒4 入院后查血鉀為3.4 mmol/L、患兒5入院后查血鉀為2.6 mmol/L，患兒7入院后查血鉀為3.3 mmol/L，對于此類低鉀患兒應立即予以氫化可的松治療。激素替代治療是CAH患兒最主要的治療方法。在兒童用藥中優選氫化可的松作為CAH患兒基本和終身的替代治療藥物［4］。在用藥的同時，密切觀察患兒的精神反應、進食情況、尿量情況、有無低血糖表現，嚴格按醫囑記錄出入量。護理人員應告知患兒多食用一些含鉀豐富的食物，如香蕉、橙子、山藥等，并指導患兒出院后遵醫囑服藥，積極控制原發病，不可隨意調整藥量，保持良好的飲食及生活方式，定期復查。注意監測血壓并定期復查電解質。后續復查3 例患兒血鉀均可上升至3.6 mmol/L以上。

2.2 與丟失增多有關導致低鉀血癥的護理

大多數鉀存在于人體的細胞內，少量存在于細胞外，起到維持細胞新陳代謝、調節體液滲透壓、維持酸堿平衡的作用。鉀離子是人體不可缺少的重要電解質，其作用主要是維持神經系統、肌肉的正常功能，人體一旦缺鉀，正常的運動就會受到影響，并且還會出現神經類疾病［5-6］。腹瀉患兒由于鉀離子丟失過多，攝入少，易導致低鉀血癥。本研究患兒2、患兒3 病程中都伴有嘔吐、腹瀉等癥狀，均是由于電解質丟失過多，鉀離子丟失，導致低鉀血癥。患兒2 血鉀最低為2.7 mmol/L，患兒3 血鉀最低為3.3 mmol/L。患兒2、患兒3 為同卵雙胎，均診斷為CAH、21-OHD、SV。目前，此類型替代治療的皮質醇有屬糖皮質激素的氫化可的松和屬鹽皮質激素的氟氫可的松。相關文獻［7-8］指出，對于輕中度感染時（發熱體溫高于38 ℃、中等重度腹瀉）氫化可的松增加至原劑量的2～3 倍，分4次服用至病愈。而屬鹽皮質激素的氟氫可的松主要的作用是保鈉和排鉀，其可以促進腎小管重吸收，并排泄鉀，應立即停用，同時對患兒進行補鉀治療。患兒病程中伴有嘔吐，口服補鉀效果差，與醫生溝通后直接予其靜脈補鉀。靜脈補鉀時鉀濃度≤0.3%，補鉀速度不超過40.0 mmol/h，補液時，護士要加強巡視，注意觀察患兒輸注部位皮膚有無紅腫熱痛，謹防靜脈炎的發生，并觀察患兒的心率、呼吸、肌張力、尿量等情況。護理人員還應該積極主動地與患兒家長進行溝通交流，通過肢體語言等方法緩解家長焦慮、緊張的情緒，制定適宜的個性化宣教，并將患兒低鉀血癥的發病原因、臨床表現及需要重點關注的注意事項及時告知患兒家長。另外，還要給予患兒精心的護理，引導患兒心理積極向上、樂觀開朗，使其能夠建立信心，勇敢地戰勝病魔。指導患兒家長多注意飲食方面的問題，為患兒準備清淡、易消化飲食，多食高維生素、富含鉀的食物、蔬菜、果汁等，不要食用高油脂的食物，重視飲食補鉀。 患兒出院后護理人員應指導其保持良好的飲食及生活方式，遵醫囑服藥，積極控制原發病，監測血壓并定期復查電解質，防治各種急、慢性并發癥［9］。

2.3 與攝入減少有關導致低鉀血癥的護理

患兒進食少，引起低鉀血癥，如患兒8。患兒本次因“發熱，胃口差進食少”入院，不伴有腹脹、惡心等胃腸道癥狀。實驗室檢查提示，血鉀最低為3.2 mmol/L。低鉀血癥的危害在于造成水電解質酸堿平衡紊亂，影響身體的各個器官和系統，會給身體帶來危害，若不能采取有效措施積極治療，則會嚴重影響患兒的身體健康。考慮到患兒有發熱，積極予以患兒藥物及物理降溫，囑其臥床休息，多飲溫水，予以清淡、易消化的飲食，同時注重提高飯菜的可口度。口服補鉀是最直接、方便且簡單易行的辦法，具有維持時間長的優點，早期大劑量口服補鉀對于治療低鉀血癥具有良好療效［10-11］。遵醫囑給予患兒10%氯化鉀注射液口服，在尿量正常后開始靜脈補鉀。治療期間記錄24 h 出入量，尤其是尿量，注意監測 血壓、脈搏的變化，視病情監測24～48 h。在血鉀達到正常水平后停止靜脈補鉀，繼續給予口服補鉀，補鉀量為10 %氯化鉀每次10 mL，3 次/d，持續1～3 d。而10%氯化鉀注射液口感比較差，對胃腸道又有刺激作用，容易導致患兒出現惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道反應，同時10%氯化鉀注射液味道苦澀，患兒很難配合堅持治療。有研究［12］結果表明，10%氯化鉀注射液與橙汁同飲不影響治療效果。醫護人員積極與患兒家長溝通，在取得家長同意后，將10%氯化鉀注射液加入患兒喜歡喝的橙汁中一同飲用。觀察患兒無不良反應后，繼續采用此法讓患兒飲用。1 周后復查血鉀上升至3.9 mmol/L。考慮到患兒在住院期間出現了焦慮、恐懼的不良情緒，這些情緒可能還會導致其出現心率失常、心悸等癥狀，對患兒的生活質量造成更為嚴重的影響。為此，護理人員開始加強對患兒的護理干預，實行了一系列的健康教育。首先，讓患兒在進食前選擇含鉀量更多的食物。其次，為了保證患兒能夠有更好的睡眠，為其安排單間病房，爭取做到早睡早起。最后，開展治療性游戲，在與患兒溝通交流中介紹低鉀血癥的相關疾病知識，使患兒更了解發生低鉀血癥的原因、臨床表現、危害以及治療方法，提升患兒對疾病的認識和依從性，配合醫護人員的治療。最后，護理人員還要告知患兒家長相關病情，讓家長對患兒疾病情況和治療措施充分了解，以便其能夠輔助患兒進行治療［13］。出院后，告知家長由于患兒長期服用激素，容易導致抵抗力低下，易發生感染，應加強營養，注意勞逸結合，少去人群聚集的地方［14］。

2.4 營養狀態差導致低鉀血癥的護理

患兒營養不良，吸收能力較差，導致低鉀血癥，如患兒1。患兒入院時精神反應差、嚴重脫水貌，伴有腹瀉、嘔吐等臨床癥狀，考慮患兒發生了腎上腺危象，立即遵醫囑，按腎上腺危象處理。建立靜脈雙通路，予生理鹽水20 mL/kg 快速補液，氫化可的松10 mg（50 mg/m2），首劑靜脈輸注，心電監護監測生命體征，記錄24 h出入量。留取血標本，送檢驗科化驗，注意保護血管，盡量選擇粗直的靜脈血管，減輕鉀輸注時的不適感。遵醫囑用藥，動態調整鉀的輸注量，及時復查血氣水平，密切關注血鉀的變化。補鉀過多很容易引起高鉀血癥，這一點要引起高度重視，嚴密觀察患兒的臨床癥狀，及時復查血鉀指標，根據具體情況制定個性化的補鉀計劃，更加精確地控制患兒的血鉀水平，使補鉀更具有針對性。在補鉀治療前先采血確定血鉀指標，能夠有效避免因補鉀量過少或過多而引發的一系列并發癥。同時，為了取得患兒家長的理解與配合，提前告知患兒及家長，臨床可能需要多次抽血化驗，目的是為了能夠讓患兒的低血鉀情況得到有效治療，爭取讓家長能理解護士多次采血的操作，為接下來的治療打下良好的基礎。除此之外，還要定時監測患兒的生命體征，如呼吸、心率、血壓等變化情況，密切觀察患兒的呼吸頻率，一旦發生異常，應立即報告醫生。避免患兒在治療期間出現呼吸肌麻痹、室顫等嚴重情況，導致病情惡化，從而危及生命［15-16］。同時，考慮到患兒喂藥困難，予其留置胃管，Q3 h 鼻飼配方奶40 mL，并將10%氯化鉀注射液稀釋到配方奶中，通過鼻飼的方法補鉀。口服及靜脈補鉀后，1 d內血鉀上升至3.7 mmol/L。

2.5 藥物相關導致低鉀血癥的護理

氟氫可的松過量時鹽皮質激素過多，保鈉排鉀作用增強，體內鉀被過多排出時就會導致低鉀血癥，如患兒6。此類患兒應立即調整藥物劑量，同時注意增加含鉀豐富食物的攝入，后復查血鉀上升至3.6 mmol/L。護理人員應對家長行健康教育，告知其應嚴格遵醫囑用藥，告知家長不要輕易調整藥量，在發生應激性事件如感染、手術等情況時，應遵醫囑適量調整激素用藥，如未按醫囑用藥會導致CAH 控制不佳。當CAH 控制不佳時，ACTH 和血管緊張素Ⅱ增高，可能刺激腎上腺皮質殘余細胞增生，發生性腺腎上腺殘余瘤（ART）［17］，如患兒5。同時也會發生腎上腺危象、繼發中樞性性早熟、腎上腺腺瘤、成年矮身材等并發癥。因此，臨床醫生和家長往往對替代不足更加重視。國內CAH 指南［18］建議所有CAH 患兒均需監測鹽皮質激素缺乏或過量的跡象。臨床醫生應根據血壓、血清鈉、鉀和血漿腎素活性定期重新評估鹽皮質激素和鈉的劑量。如未遵醫囑用藥，不僅會導致低鉀血癥的發生，還會引起一系列的并發癥，作為護理人員應告知家長這些危害，以引起家長對遵醫囑用藥的重視。

綜上所述，當發現CAH患兒發生低鉀血癥時，需要從CAH 的類型、攝入減少、丟失增多、鹽皮質激素劑量以及合并疾病等方面進行分析、治療，積極采取護理措施和宣教。