合并胸腔積液的肺透明變性肉芽腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

梁瑩 肖祖克

肺透明變性肉芽腫病(pulmonary hyalinizing granuloma,PHG)是一種少見的肺部病變,該疾病最早于1977年由Engleman等[1]作為一獨(dú)立的肺疾病首次報道,起病隱匿,臨床癥狀少或輕微,影像學(xué)多表現(xiàn)為單發(fā)或雙肺多發(fā)結(jié)節(jié),確診依賴于病理學(xué)證實(shí),病理表現(xiàn)為玻璃樣變的膠原纖維呈渦輪狀或席紋狀排列,周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。到目前為止報道的病例大多數(shù)以肺部結(jié)節(jié)或腫塊為主,肺及胸膜同時受累者未見報道。本文回顧我科確診的1例肺部腫塊合并胸腔積液的PHG患者的臨床表現(xiàn),影像,病理及治療資料,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以進(jìn)一步提高對此病的認(rèn)識。

病例資料

圖1 2020年8月25日胸部增強(qiáng)CT肺窗 圖2 2020年8月25日胸部增強(qiáng)CT縱隔窗圖像 圖3 B超引導(dǎo)下肺穿刺病理圖像:見膠原纖維組織增生,多量炎細(xì)胞浸潤(HE×100) 圖4和圖5 CT引導(dǎo)下肺穿刺病理圖像見多量玻璃樣變及纖維膠原組織,在肺間質(zhì)和血管周圍見膠原沉積和透明變性,呈不規(guī)則平行或席紋狀排列(HE×100 ) 圖6 2020年10月胸部CT縱隔窗圖像 圖7 2020年11月胸部CT縱隔窗圖像 圖8 2020年12月胸部CT縱隔窗圖像 圖9 2021年3月胸部CT縱隔窗圖像 圖10 2022年10月胸部CT肺窗圖像 圖11 2022年10月胸部CT縱隔窗圖像

討 論

肺透明變性肉芽腫(PHG)是一種少見的肺部良性疾病,國內(nèi)外文獻(xiàn)多以病案報道為主,根據(jù)一篇綜述顯示,到2015年為止全球約報道135例,診斷時平均年齡約44.6歲,無性別,種族等優(yōu)勢的特定趨勢[2]。有關(guān)PHG的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,目前認(rèn)為自身免疫機(jī)制是PHG可能的發(fā)病機(jī)制之一,有文獻(xiàn)報道[3-6],60%的PHG患者可檢測出自身抗體陽性,在PHG患者中發(fā)現(xiàn)血清IgG4水平增高,在PHG結(jié)節(jié)組織中IgG4陽性淋巴細(xì)胞占淋巴細(xì)胞比例大于50%。Kohei Fujita等[7]報道了1例由IgG4相關(guān)肺疾病引起的PHG病例。本例患者雖無明確的自身免疫系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病,且抗核抗體,ANCA,ENA抗體譜等自身免疫檢查結(jié)果陰性,但未完善補(bǔ)體,免疫球蛋白,抗平滑肌抗體,IgG4等檢查,因此不能排除免疫機(jī)制引起可能,另外對于診斷明確的IgG4相關(guān)疾病患者,需定期監(jiān)測肺部CT,警惕發(fā)生PHG可能。

PHG起病隱匿,臨床癥狀多數(shù)輕微且特異性差,本例患者因左側(cè)胸痛就診,胸痛與呼吸有關(guān),考慮與少量積液刺激胸膜引起,患者胸膜明顯肥厚提示病程較長,如無胸腔積液刺激很可能仍未發(fā)現(xiàn)而延誤診斷。

影像學(xué)檢查通常是確定病變特征的第一步,也是PHG診斷的依據(jù)之一,但缺乏特征性改變。在已報道病例的影像學(xué)描述中,主要表現(xiàn)為兩肺多發(fā)或單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊影,邊緣清楚,病灶內(nèi)可有斑點(diǎn)狀鈣化,空洞及毛刺,胸膜凹陷征少見,不偏好于特定位置,增強(qiáng)掃描可強(qiáng)化[8-9]。該患者肺內(nèi)病灶表現(xiàn)為單發(fā)腫塊影,邊緣較清楚,內(nèi)有小點(diǎn)狀鈣化改變,增強(qiáng)掃描為不均勻強(qiáng)化,與典型的PHG影像學(xué)改變一致。除此以外,本病例同時還出現(xiàn)胸腔積液及胸膜肥厚,積液性質(zhì)為滲出性,以淋巴細(xì)胞為主,需與常見的結(jié)核性胸腔積液等鑒別,至今為止國內(nèi)外未報道肺部及胸膜同時受累的病例。PHG較少累及胸膜,出現(xiàn)胸腔積液者更少,我國僅于2012年報道1例PHG累及胸膜的病例[10],胸部CT表現(xiàn)為雙側(cè)胸膜廣泛小結(jié)節(jié)樣增厚及鈣化,未見胸腔積液及肺內(nèi)病灶。于2016年報道了1例[11]僅以胸腔積液為表現(xiàn)的PHG,兩例病例胸腔鏡下均見乳突狀腫物,雖同為PHG累及胸膜,但表現(xiàn)卻不同。本例患者既有肺內(nèi)病灶,又有胸膜病變,提示PHG可同時累及肺及胸膜,胸膜受累可表現(xiàn)為胸膜結(jié)節(jié)鈣化或胸腔積液,其產(chǎn)生胸腔積液的機(jī)制尚不明確,仍需進(jìn)一步研究,遺憾的是該患者因當(dāng)時內(nèi)科胸腔鏡設(shè)備原因未能行胸膜檢查。因此對于肺部結(jié)節(jié)或合并胸腔積液時,應(yīng)將PHG列為鑒別診斷,確診依賴于各種侵入性操作進(jìn)行病理活檢。

本例患者的病理表現(xiàn)符合典型PHG的病理學(xué)特征。在既往的報道中[6,12]PHG診斷標(biāo)本多以外科胸腔鏡手術(shù)后大體標(biāo)本為主,雖胸腔鏡手術(shù)在進(jìn)行診斷的同時可達(dá)到治療目的,但對于多發(fā)結(jié)節(jié)或合并胸膜多發(fā)病變的病灶是不可行的。PHG通過經(jīng)皮肺穿刺活檢標(biāo)本確診的不多,我國僅南京吳冠楠[13]報道1例通過經(jīng)皮肺穿刺標(biāo)本病理確診的病例,本例患者兩次穿刺標(biāo)本病理均能確診,表明經(jīng)皮肺穿刺小標(biāo)本在PHG的診斷中同樣有診斷價值,而經(jīng)支氣管鏡肺活檢因標(biāo)本量太小較難診斷。

PHG目前缺乏有效的治療手段,對于孤立病變,可行手術(shù)切除,而多發(fā)結(jié)節(jié)手術(shù)切除治療效果有限。盡管糖皮質(zhì)激素的治療效果尚不清楚,但過去曾用于PHG 導(dǎo)致的多發(fā)結(jié)節(jié)患者[12]。本病例在隨訪期間試行糖皮質(zhì)激素治療2月后胸腔積液有吸收,而肺部腫塊無明顯變化,可見對于PHG合并胸腔積液者糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)積液的吸收,但對于肺部病灶吸收不明顯。糖皮質(zhì)激素對于合并胸腔積液治療作用機(jī)制,用量及療程需進(jìn)一步的研究及探討。該患者診斷后目前隨訪25個月,病灶無明顯變化,無特殊不適癥狀,均符合該病緩慢進(jìn)展特征,總體預(yù)后良好。