原發性腹膜后腫瘤診斷與外科治療25 例分析

陳森林，郭飛，包安娜，魏宏霞

原發性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor， PRT）是起源于腹膜后潛在腔隙內的腫瘤，但不包括肝、十二指腸、胰、脾、腎、腎上腺、輸尿管、骨骼等臟器結構的腫瘤以及源于他處的轉移瘤［1］。PRT 發病率低，組織起源多樣、病理分類復雜。由于位置深，周圍臟器多，與大血管等關系密切，臨床表現缺乏特異性，難以早期發現，在診斷及治療上均有一定困難。筆者回顧性分析原海軍第四一一醫院2003 年6 月至2018 年6 月經手術治療的25 例PRT 患者臨床資料。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003 年6 月至2018 年6 月原海軍第四一一醫院收治的25 例PRT 患者臨床資料，其中男14 例，女11 例，男女比為1.27∶1，年齡26～69 歲［（44.2 ± 12.3）歲］。臨床首發癥狀和表現：腹部腫塊12 例（48%），腹痛、腹脹6 例（24%），腰背部疼痛不適4 例（16%），體檢發現3 例（12%）。

1.2 影像學檢查 所有患者術前均行B 超、CT、MRI 等輔助影像學檢查，其中B 超檢查陽性率為84%（21/25），增強CT、MRI 檢查陽性率為100%。CT 血管成像（CTA）檢查5 例，數字減影血管造影術（DSA）檢查3 例，消化道造影檢查2 例，靜脈腎盂造影檢查2 例。以CT 檢查測量腫瘤最大徑6.0～28.0 cm［（13.4 ± 4.1） cm］。術前影像學檢查提示周圍臟器累及6 例，血管受壓推移、侵犯包繞5 例。

1.3 病理類型 本研究25 例PRT 患者，良性PRT 13 例（52%），惡性PRT 12 例（48%）。間葉組織來源：良性PRT 6 例、惡性PRT 11 例；神經組織來源：良性PRT 4 例、惡性PRT 1 例；胚胎組織來源：良性PRT 1 例；其他組織來源：良性PRT 2 例。具體病理組織學類型見表1。

表1 25 例PRT 患者病理組織學類型

1.4 統計學處理 采用Excel 軟件進行統計學處理，計數資料采用例數和百分比（%）表示。

1.5 處置情況 全組開放手術21 例，均采取腹部正中切口，腹腔鏡下手術3 例，探查1 例。腹腔鏡下完整切除病例均為良性PRT，直徑小于10 cm，病理組織類型分別為淋巴管瘤1 例、神經鞘瘤1 例、孤立性囊腫1 例。腹腔鏡下探查手術1 例，病理組織活檢報告為惡性神經纖維瘤。本組良性PRT 完整切除率為100%（13/13），惡性PRT 完整切除率為75%（9/12），姑息性切除平滑肌肉瘤1 例、彌漫大B細胞淋巴瘤1 例。1 例神經鞘瘤復發再手術，2 例脂肪肉瘤、1 例惡性纖維組織細胞瘤復發再手術，其中惡性纖維組織細胞瘤行第3 次手術。

聯合臟器切除及血管受累處理情況：全組共7 例聯合臟器切除，占腫瘤完整切除總數31.8%（7/22），良性PRT 2 例、惡性PRT 5 例。累及血管情況4 例，均為惡性PRT。良性PRT 中1 例巨淋巴結增生癥聯合小腸、結腸部分切除，1 例副神經節瘤聯合部分結腸及脾切除；惡性PRT 中2 例脂肪肉瘤分別合并左腎切除和部分結腸切除、髂靜脈累及段切除8 mm PTFE 帶環人工血管修復重建，1 例平滑肌肉瘤聯合部分小腸切除及受累的腸系膜上靜脈切除端端吻合血管重建，1 例惡性纖維組織細胞瘤聯合部分結腸、受累段輸尿管、腎靜脈切除端端吻合血管重建，1 例惡性胃腸外間質瘤聯合胰體尾和脾切除。手術情況統計見表2。

表2 原發性腹膜后腫瘤25 例手術情況統計

2 結果

全組25 例患者均無圍手術期死亡病例。術后并發癥：出血2 例、傷口感染2 例、淋巴漏1 例、短腸綜合征1 例、腦梗1 例。惡性PRT 手術聯合臟器切除率為41.7%（5/12）。本組25 例均獲隨訪。良性PRT 3 年、5 年生存率分別為92.3%（12/13）、84.6%（11/13），惡性PRT 3 年、5 年生存率分別為33.3%（4/12）、25.0%（3/12）。完整切除有22 例，5 年生存率為63.6%（14/22），其中在完整切除組中惡性PRT 5 年生存率為33.3%（3/9），不完整切除的3 例均在5 年內復發死亡。對腫瘤完整切除（包括聯合臟器）的22 例隨訪共有8 例復發，其中良性PRT復發2 例，復發率為15.4%（2/13），1 例再手術獲得完整切除；惡性PRT 復發6 例，復發率為66.7%（6/9），再手術3 例，仍有2 例獲得完整切除。

3 討論

PRT 發病率僅占全身腫瘤的0.07%～0.20%，高發年齡為50～60 歲，男性略多于女性。本組發病年齡（44.2 ± 12.3）歲，男女比例1.27∶1，與文獻報道相符［2］。如何及時診斷、提高療效和降低復發率仍是臨床關注和棘手的問題。

3.1 關于PRT 的診斷 在PRT 的臨床診斷中應獲得盡可能多的臨床資料，注重病史采集和體格檢查等基本手段，對未明確的腹痛、腹脹、腰腿痛、壓迫癥狀及無癥狀腹部腫塊患者鑒別診斷中應考慮罹患腹膜后腫瘤的可能，有些PRT 具有神經內分泌功能，會有相應的臨床表現，注意甄別。如本組病例中異位嗜鉻細胞瘤的診斷。

影像學檢查對PRT 術前診斷至關重要。PRT術前診斷應包括以下幾個問題：腫瘤的定位、腫瘤的定性、腫瘤與周圍臟器的關系，而明確腫瘤與大血管和周圍臟器的毗鄰關系是術前檢查的關鍵［3］。腹部B 超以其便捷、無創成為首選檢查方法，B 超可同時了解腫瘤的血運情況，并可進行診斷性穿刺。本組病例中術前腹部B 超檢查陽性率達84%。PRT 定位診斷主要通過腹膜后和間位器官的移位來判斷［4］，利用多平面三維重建后處理技術等應用分析，大大提高了影像學對PRT 的定位診斷。但體積巨大、界限不清的腫瘤定位仍比較困難［4-5］。本組病例在術前均做出了正確的定位診斷。PRT 定性診斷是通過腫瘤大小、形態、生長方式、腫瘤邊緣、質地、有無鈣化征象但主要依據腫瘤的邊緣及相鄰組織是否侵犯、是否轉移來判斷其良惡性［6］。單純明顯強化不能區分良惡性腫瘤，良性腫瘤中的神經源性腫瘤（尤其是副神經節瘤）、神經內分泌瘤、血管瘤等均可見明顯強化［7］，這值得重視，PRT 瘤體強化明顯僅提示腫瘤的富血供特征，本組病例良性PRT 中的巨淋巴結增生癥和副神經節瘤增強CT、MRI 檢查均有明顯強化表現。針對10 例PRT 在增強CT、MRI 檢查中發現累及周圍臟器組織、重要血管的具體情況，選擇性行CTA、DSA 檢查以及消化道造影、靜脈腎盂造影檢查，以進一步完善術前定位定性診斷。同時，通過上述的影像學檢查，綜合分析評估判斷PRT 的可切除性。CTA 及其血管重建技術還可以通過血管壁形態、血管走行和管腔內情況判斷重要血管是受腫瘤侵犯還是僅僅被包繞，從而決策手術方式、方案。本組惡性神經纖維瘤病例術前影像提示多處重要血管受累而判斷無法切除，所以決定腔鏡探查病理活檢，這樣既明確了診斷，又減輕了創傷。盡管可以聯合應用多種檢查手段，但在腫瘤的定性以及血管侵犯診斷上術前術后仍存有一定的偏差。

3.2 關于PRT 的外科治療 目前PRT 主要以手術切除為主，腫瘤的大小以及侵犯周圍臟器并非手術切除禁忌條件，而且隨著研究的進展，聯合臟器切除越來越成為手術的首要選擇［8］，影響腫瘤完整切除的主要原因為大血管受累和多臟器受侵，但不是手術禁忌證。若血管多處受侵，或大血管遠近端不能有效控制時，聯合血管切除須慎重［9-10］，對于合并大血管切除后根據情況行必要的血管重建。本組中2 例受累血管切除后直接端端吻合重建，1 例髂靜脈累及段切除后8 mm PTFE 帶環人工血管修復重建。術后復查重建血管通暢良好。更多的情況只是腫瘤包繞、壓迫血管，尤其動脈盡量沿血管壁剝離腫瘤，使腫瘤完整切除。總之，PRT 聯合臟器、血管切除重建可行、有效，明顯提高切除率，降低復發率。

PRT 手術方式以開腹手術為主，腹腔鏡手術為PRT 外科治療提供了新的選擇。病例選擇應符合以下條件：（1）腫瘤大小合適，通常不超過10 cm；（2）腫瘤與腹腔大血管及重要臟器關系不密切；（3）良性或低度惡性腫瘤［11］。本組病例亦是參照上述條件，共有3 例PRT 進行了腔鏡下手術切除，1 例腔鏡下探查及病理活檢。筆者相信隨著腔鏡技術的不斷發展，將會有越來越多的PRT 患者通過腔鏡進行手術治療。

由于PRT 患者常合并其他臟器甚至多臟器切除以及累及血管切除重建，創傷大、風險高，所以必須重視圍手術期的處理。充分的術前準備能夠提高PRT 患者的手術安全性，降低并發癥發生率，是手術成功的基礎。（1）聯合臟器切除的準備：術前常規清潔腸道，麻醉后置入輸尿管導管，對涉及腎及腎血管處理在術前應了解對側腎功能，女性盆腔PRT 患者還需做好子宮、附件切除的術前準備。（2）聯合血管切除的準備：備好血管吻合器械、阻斷帶（器）、各種規格的人工血管以及充足的血源。各種控制出血技術的應用在PRT 手術中顯得尤為重要，尤其對術前影像學提示腫瘤富血供及血管受累的患者。文獻報道，近年來，微創技術尤其是介入放射學，提高了腹膜后腫瘤的切除率，并降低了并發癥發生率。選擇性栓塞腫瘤的供血動脈后可減少術中出血量，減少手術切除難度［12］。充分的術前準備和完整的手術切除是提高PRT 療效的關鍵。PRT 術后復發的主要因素是腫瘤切除程度和病理類型［2］。完整切除組與不完整切除組的生存率差異顯著，而良性PRT 與惡性PRT 手術的完整切除率也大相徑庭。文獻表明，經過完整切除以后腹膜后腫瘤的5 年局部復發率在20%～75%［8］，而本組完整切除的患者5 年復發率為36.4%（8/22）。有報道，PRT 第一次復發后再手術5 年生存率仍有49%～51.8%［13-14］，鑒于PRT 易局部復發極少遠處轉移的特點，故對復發病例如無明顯手術禁忌證應積極再手術治療。