1例卡薩巴奇-梅里特綜合征患兒的護理

黃 園,李麗玲,呂天嬋

卡薩巴奇-梅里特綜合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)又稱血小板減少性紫癜的血管瘤綜合征[1],該疾病好發于嬰幼兒,是一種慢性局限性的血管內凝血[2],該疾病臨床主要表現為血小板凝血障礙,患兒皮膚出現紫癜、紅褐色,血管瘤柔軟,皮下腦組織有腫塊,該疾病病變發展速度較快,患兒同時會有血小板減少癥[3]。研究發現,該疾病的發病率較低,臨床較少見[4]。KMS是一種由血管瘤引起的消耗性凝血障礙性疾病,該疾病會消耗大量的凝血因子,從而導致患兒出現凝血功能障礙[5-6]。臨床治療KMS沒有統一的標準,大部分醫生根據臨床經驗去治療,臨床中外科治療主要是手術切除瘤體,防止瘤體變大,藥物治療主要是縮小腫瘤,糾正凝血功能[7-8]。我院于2021年3月19日收治1例KMS患兒,通過對患兒進行積極的治療與護理,患兒好轉出院,現將護理經驗總結如下。

1 病例介紹

患兒,男,因“嘔吐9 d,發現皮下瘀斑8 d,氣促6 d”于2021年3月19日入院。患兒母親因“產程發動”順產娩出,臍帶、胎盤無異常,羊水Ⅱ度污染,患兒出生體重3 540 g,生后阿氏(Apgar)評分不詳,否認產時窒息搶救史。生后有羊水吸入病史,出生醫院完善胸部X線片未見異常。生后轉母嬰同室,前2 d配方奶喂養,后轉為母乳喂養,消化可,無呼吸困難,無嘔吐、腹脹,無異常哭鬧,無發熱,無抽搐及青紫發作。2021年3月10日接觸上呼吸道感染哥哥及母親后出現吃奶后嘔吐,嘔吐物為所進奶液及少許黃色膽汁樣物,量中等,每天2次或3次,吸吮力尚可;2021年3月11日家長發現患兒左側腋下皮下瘀斑,3月13日前出現氣促,遂就診于出生醫院,門診查胸部X線片提示存在胸腔積液,立即建議轉上級醫院;外院住院治療,入院后給予輸注丙種球蛋白治療1次,并查血常規提示血小板減少,胸部 CT提示雙肺炎癥并部分不張、左肺膨脹不全雙側胸腔積液、心包積液,共住院約2 h,為進一步治療轉入我院,入院血常規示白細胞10.85×109/L,血小板10×109/L,血紅蛋白100 g/L,中性粒細胞62.1%,C反應蛋白(CRP)<5 mg/L;胸部X線片提示胸腔積液,心臟彩超提示心包積液。給予禁食、胃腸減壓,先后給予持續氣道正壓通氣(CPAP),呼吸機輔助通氣,萬古霉素聯合美羅培南抗感染,甲潑尼龍琥珀酸鈉減輕炎癥反應,維生素K1、酚磺乙胺防止出血,鹽酸氨溴索化痰,布地奈德霧化,苯巴比妥鈉、咪達唑侖鎮靜,多巴胺改善循環、多巴酚丁胺增加心肌收縮力,胸腔穿刺抽液,并輸注丙種球蛋白、血小板、紅細胞等治療。考慮患兒存在敗血癥,存在難以糾正的血小板減少、胸腔積液、心包積液、擬“新生兒敗血癥、血小板減少、胸腔積液、心包積液、新生兒呼吸衰竭、新生兒肺炎”收入我科。

2 護理

患兒入院后予持續心電、血氧監護,積極完善各項相關檢查,具體護理措施如下。

2.1 實施動態病情監測,避免病情加重

患兒入院時病情危重,呼吸困難,臨床醫護人員立即給予患兒氣管插管等護理,呼吸機輔助通氣,患兒住院治療一段時間后患兒的病情好轉,在醫生的診斷下可以拔除氣管插管,于2021年4月12日拔除氣管插管,然后臨床護理人員給予KMS患兒高流量鼻導管吸氧(6～8 L/min),在吸氧的過程中保持患兒呼吸道通暢,給予患兒持續的濕化,防止患兒因氣體未經濕化引起患兒呼吸道干燥,產生不良反應[9-10]。患兒吸氧后病情有所好轉,于2021年4月15日停止吸氧。患兒住院期間胸部X線片顯示雙側胸腔積液,因患兒胸腔積液影響患兒呼吸,臨床護理人員為了減輕患兒因胸腔積液引起的呼吸困難,臨床護理人員和醫生在2021年3月21日—2021年3月29日多次行雙側胸腔穿刺,對引流出的液體進行檢查,查明原因,胸腔穿刺引流出血性胸腔積液后減輕了患兒的呼吸困難癥狀。同時臨床護理人員嚴密觀察患兒有無出現皮膚出血點,觀察患兒的病情狀況,患兒在住院期間呼吸困難減輕。

2.2 實施多元化的治療,糾正患兒的凝血功能

KMS患兒入院后病情較重,查體發現患兒的血小板10×109L,患兒有出血的風險,醫生開具醫囑后,臨床護理人員給予患兒輸注血漿、血小板懸液改善患兒的凝血功能。在治療期間患兒禁食,靜脈輸注奧美拉唑保護胃黏膜,患兒于2021年3月26日開始少量藹兒舒開奶,2021年3月29日患兒的口鼻出現多量的出血,再次給予患兒禁食,根據患兒的病情狀況,禁食2 d后于2021年4月1日重新開奶,喂養患兒,隨后臨床護理人員于4月2日在患兒的胃管內抽出多量血性胃液,考慮上消化道出血。臨床醫護人員給予患兒去甲腎上腺素及冰鹽水保留洗胃,然后根據醫囑向患兒輸注血漿、冷沉淀改善凝血功能等治療措施,經過5 d的治療患兒的凝血功能有所改善[11-12]。于2021年4月7日患兒出血得到控制,然后臨床護理人員再次予配方奶開奶,患兒未再出現活動性出血,患兒喂養耐受,逐漸增加奶量至足量喂養,目前患兒新生兒牛奶 70 mL每隔3 h經口喂養1次,自主納奶可,消化可,無嘔吐、腹脹等。對KMS患兒實施多元化的治療,能夠糾正患兒的凝血功能。

2.3 規范輸注的凝血因子,警惕各種不良反應的出現

患兒入院因血小板極低,臨床護理人員給予輸注血小板支持治療,治療期間多次輸注血漿(共600 mL)及冷沉淀(共194 mL)糾正凝血功能,輸注懸浮紅細胞(共7 195 mL)糾正貧血,輸注白蛋白(3 253.8 g)及丙種球蛋白(共75 g)對癥支持治療。目前,患兒無活動性出血,全身皮膚無新發瘀點瘀斑,凝血功能基本恢復正常,血小板上升至45×109/L左右。規范輸注凝血因子,警惕不良反應的出現,患兒在治療期間,臨床護理人員給予患兒甲強龍、口服西羅莫司0.2 mg每天1次免疫抑制等治療[13-14],于2021年4月10日,臨床護理人員根據患兒的病情將西羅莫司血藥濃度調整劑量至0.25 mg,每天1次,經治療后患兒復查縱隔核磁共振成像(MRI)檢查提示瘤體縮小,胸腔積液較前明顯減少,繼續口服西羅莫司0.25 mg,每天1次,甲潑尼龍12 mg,隔天1次。在患兒住院期間血壓偏低,臨床醫護人員加用多巴胺及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min),改善患兒的血壓狀況,目前患兒心包積液略有減少,心率波動于130～150/min,血壓維持可,循環穩定[15]。臨床主任醫師指導出院宣教,出院后腫瘤科主任醫師定期門診隨訪。

2.4 實施對癥護理,積極預防感染的發生

KMS患兒入院后病情較重,臨床醫生考慮新生兒敗血癥可能,因此在2021年4月19日—2021年4月20日給予患兒萬古霉素聯合美平抗感染治療,患兒經過2 d的治療后感染癥狀減輕,隨訪感染指標未見明顯異常后,臨床醫生將萬古霉素、美平改為舒他西林及頭孢他啶[16-18],患兒感染的癥狀逐漸改善。臨床護理人員復查患兒的胸部X線片顯示兩肺滲出較前增多,考慮肺部感染,臨床醫生立即開具醫囑給予患兒舒他西林及頭孢他啶抗感染,患兒次日復查時CRP較前1 d升高更為嚴重,隨即醫生開具醫囑,給予患兒美平抗感染治療,之后,臨床護理人員隨訪患兒的CRP,直到患兒CRP恢復正常,對患兒進行血培養、痰培養及尿培養,結果顯示陰性后遵醫囑停用抗生素。現患兒一般情況可,監測體溫正常,動態隨訪感染指標無明顯異常。臨床護理人員嚴密觀察患兒的病情變化,針對存在的感染癥狀,實施對癥治療,患兒癥狀得到改善。

2.5 患兒出院時的護理

患兒反應活力可,體溫正常,呼吸平穩,無氣促、喘憋,經皮血氧飽和度可維持在95%以上,自主納奶可,消化可,無吐奶、腹脹等,大小便正常。查體:意識清楚,反應可,哭聲響亮。皮膚尚紅潤,前額部、腹壁、右下肢脛前及右腋下均可見瘀斑,較前消退,無水腫,皮膚彈性可。前囟平軟,口唇紅潤,頸軟。雙肺呼吸音粗,未聞及啰音。心音有力,律齊,未聞及明顯雜音。腹軟,腸鳴音正常。四肢末端暖,肌張力可,原始反射存在。患兒出院后合理用藥,維生素AD滴劑1粒,每天1次;奧美拉唑4 mg,每天1次;檸檬酸鈣 1.5 mL,每天2次;西羅莫司口服液 0.25 mg,每天2次;甲潑尼龍片12 mg(2021年4月26日、2021年4月28日)隔天1次;4月28日后減量至8 mg,隔天1次。出院后對患兒及家屬進行健康教育,合理喂養,注意保暖,警惕感染,適時預防接種,出現不適及時就診。告知患兒家屬出現以下情況請及時就診:體溫異常升高或低體溫,吃奶差,呼吸困難,面色及皮膚發紺,不明原因的嘔吐,大便次數明顯增多,出現稀水便、水樣便或黏液膿血便,尿量異常減少,皮膚黃疸加深、延遲消退或退而復現。告知患兒家屬出院后隨訪,出院后2周新生兒科門診隨訪,出院后2周心內科隨訪心包積液變化。出院后2周腫瘤科隨訪卡波西樣血管內皮瘤變化,調整美卓樂、西羅莫司藥物劑量出院后2周康復科門診復查GMS 評估,注意神經運動發育情況,兒童保健科門診長期隨訪生長發育情況。

3 體會

KMS患兒的疾病案例,在國內臨床治療及護理報道很少涉及。臨床醫護人員根據患兒的病情制訂個體化臨床治療方案,通過實施動態病情監測,完善各種相關檢查,嚴密監測各項檢查指標,避免病情加重。通過對KMS患兒高流量鼻導管吸氧,改善患兒缺氧癥狀,保持患兒呼吸道通暢,給予患兒持續的濕化,防止患兒因氣體未經濕化引起患兒呼吸道干燥,產生不良反應。臨床護理人員為了減輕患兒因胸腔積液引起的呼吸困難,多次對患兒行雙側胸腔穿刺,對引流出的液體進行檢查,查明原因,患兒胸腔穿刺引流出血性胸腔積液后減輕了患兒的呼吸困難癥狀。同時臨床護理人員嚴密觀察患兒有無出現皮膚出血點,動態病情監測患兒的病情狀況,患兒在住院期間呼吸困難減輕。

實施多元化的治療,糾正患兒的凝血功能。規范輸注凝血因子,警惕各種不良反應的出現,積極預防感染的發生。

KMS患兒入院后病情較重,查體發現患兒的血小板較低,臨床護理人員遵醫囑給予患兒輸注血漿、血小板懸液改善患兒的凝血功能。在治療期間患兒口鼻出現多量的出血,再次給予患兒禁食。臨床醫護人員給予患兒去甲腎上腺素及冰鹽水保留洗胃,然后根據醫囑向患兒輸注血漿、冷沉淀改善凝血功能等治療措施,經過5 d的治療,患兒凝血功能有所改善。對KMS患兒實施多元化的治療,能夠糾正患兒的凝血功能,積極預防感染的發生。

加強患兒的血壓管理,維持患兒的循環穩定;規范輸注凝血因子,警惕各種不良反應的出現等護理方法,該患兒經過積極的治療與精心的護理后病情穩定,順利出院。