■孔德勝(哈爾濱醫科大學附屬第四醫院)
白血病俗稱“血癌”,是造血系統的惡性腫瘤。白血病起源于造血干細胞,是造血干細胞發生惡變引起的。
白血病的病因尚不完全清楚,可能與以下因素有關:1.生物因素,病毒感染和免疫功能異常。人類T 淋巴細胞病毒Ⅰ型可引起成人T 細胞白血病。某些自身免疫性疾病患者患白血病風險增高。2.物理因素,包括X 射線、γ 射線等電離輻射。日本廣島、長崎原子彈爆炸后的幸存者,白血病發生率明顯增高。3.化學因素,長期接觸苯及含苯的有機溶劑和白血病發病有關。4.遺傳因素,同卵雙生的雙胞胎如一人患白血病,另一人患病的風險增高。5.其他血液病,如MDS、淋巴瘤等可轉化為白血病。
急性白血病主要有以下表現:貧血、出血、感染、浸潤。貧血可表現為乏力、頭暈、心慌、氣短,部分患者因為這些癥狀去心內科或神經內科就診;血小板減少或者凝血異常患者有出血表現,如鼻出血、牙齦出血、皮膚出血點等;感染的表現通常為發燒,容易被誤認為是感冒,所以發熱數天無好轉時有必要去醫院檢查血常規;浸潤的表現多種多樣,比如皮膚浸潤、牙齦增生、骨痛關節痛、淋巴結腫大、肝脾腫大等。
骨髓穿刺是診斷白血病的主要手段和必做檢查,通過骨穿還可以進一步完善免疫分型、染色體、融合基因和基因測序,有利于醫生制定治療方案。骨穿并不痛苦也不可怕,罕有并發癥,所以患者無需害怕做骨穿,以免延誤診斷。
急性白血病的治療分支持對癥治療和抗白血病治療。支持對癥治療包括降白細胞治療、防治感染、輸血治療、預防高尿酸血癥腎病和維持營養。抗白血病治療分為兩個階段。第一階段是誘導緩解治療,一般應用化療,如果是急性早幼粒細胞白血病可應用亞砷酸(民間稱為砒霜)或維甲酸誘導分化治療;第二階段是緩解后治療,經誘導治療后白血病得到一定程度的控制,但體內仍殘留109個白細胞,需要緩解后治療,進一步清除白血病細胞,獲得長期生存,也就是需要繼續化療。骨髓移植治療。年齡小于60 歲的患者,有合適的供者,復發性白血病或高危類型的白血病可以選擇骨髓移植。部分患者還可應用Car-T 治療。
慢性白血病的治療分為慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。慢粒以酪氨酸酶抑制劑如伊馬替尼、氟馬替尼等為主,慢性淋巴細胞白血病可采用化療或者BTK 抑制劑如伊布替尼、澤布替尼等治療。
白血病的治療效果與疾病類型有關。急性白血病、急性淋巴細胞白血病兒童患者預后較好,成人患者預后不良。急性髓系白血病,根據分子學檢查分為良好組、中等組、不良組。良好組和部分中等組可通過化療獲得長期生存,預后不良組和部分中等組則相反,建議骨髓移植。急性早幼粒細胞雖然發病兇險,早期死亡率高,但預后良好,可能治愈。
首先,有發熱、乏力、出血、骨痛及血常規明顯異常時盡快去醫院就診;其次,遵醫囑治療,部分患者治療緩解后癥狀消失,不按時進行鞏固或者強化治療,導致疾病復發;再次,治療期間患者飲食以高熱量、高蛋白、易消化、軟食為主,避免辛辣刺激食物。緩解期間無特殊要求。最后,白血病雖然是惡性疾病,但隨著科技的發展,治療手段多樣,只要堅定信心配合治療,相當一部分患者可長期生存或被治愈。