暴發性Ⅰ型糖尿病一例報道

盧 冰，張 莉，方玲娜，沈鮮安，鐘 紹

（昆山市第一人民醫院 內分泌科，江蘇 昆山 215300）

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者王某，男性，56歲，因“腹痛、腹瀉伴惡心、嘔吐一天”就診。入院前日晚患者無明顯誘因出現腹痛、腹瀉，大便呈黃褐色稀水樣，約30次，伴里急后重、惡心、頻繁嘔吐，嘔吐物自胃內物轉變為咖啡色液體，量不多，無畏寒、發熱，當地衛生院抗感染、補液治療后癥狀未緩解，擬診“急性胃腸炎”收入消化科。患者既往無特殊病史。

1.2 入院查體

T：36.7℃，P：125 次／min，R：21 次／min，BP：111／89mmHg，BMI：22.4kg／m2，神志清楚，較煩躁，呼吸促，皮膚黏膜干燥。雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射敏。頸軟，雙肺呼吸音粗，未及啰音。HR125次／min，律齊，無雜音。腹平軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛。腸鳴音活躍，雙下肢無水腫。四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。

1.3 輔助檢查

血常規：白細胞計數：17.80×109／L；中性粒細胞百分比：81.2%；血紅蛋白：172g／L；血小板計數：334×109／L。尿常規：葡萄糖（＋＋），酮體（＋＋＋）。大便常規：隱血（陰性）。血氣分析：校正后酸堿度：7.04，二氧化碳分壓：13.0 mmHg，氧 分 壓：139.0mmHg，鉀：6.8mmol／L，乳 酸：3.8mmol／L，血糖：27.8mmol／L。心電圖：竇性心動過速、完全性右束支傳導阻滯。腹部B超：膽囊結石、膽囊炎，胰腺正常。予排鉀、糾酸、擴容等治療后患者呼吸深快、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀較前略好轉，請內分泌科會診，診斷為“糖尿病性酮癥酸中毒”，轉入內分泌科繼續治療。查靜脈血糖：33.6mmol／L，血清淀粉酶：307.50U／L↑，空腹C肽：＜0.05ng／mL，餐后2hC 肽：0.06ng／mL，糖化 血紅蛋白（HbAlc）：6.7%。谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）、胰島細胞抗體（ICA）、胰島素自身抗體（IAA）均陰性。心肌酶譜：乳酸脫氫酶（LDH）：621U／L↑；肌酸激酶（CK）：194U／L↑；肌酸激酶同工酶（CK－MB）：19.0U／L↑。

經補液、小劑量胰島素靜滴治療后患者尿酮體于入院兩天后轉陰，其后改用胰島素泵同時口服二甲雙胍調整血糖。出院前行75g口服葡萄糖耐量及胰島素、C肽釋放試驗結果見表1。出院降糖方案：門冬胰島素30，早24U－中10U－晚10，餐前皮下注射；二甲雙胍0.5，Tid，口服。出院時血糖：FBG：4.1～8.1mmol／L，PBG：4.8～10.4mmol／L。

表1 75g口服葡萄糖耐量及胰島素、C肽釋放試驗結果

2 討論

暴發性Ⅰ型糖尿病是2000年由日本學者Imagawa等［1］提出的Ⅰ型糖尿病新亞型。以起病急驟、胰酶升高且缺乏糖尿病相關抗體為主要特征。根據1997年美國糖尿病協會（ADA）及1999年世界衛生組織（WHO）對糖尿病的分型診斷方案，暫被歸入特發性Ⅰ型糖尿病的范疇［2］。

目前暴發性l型糖尿病尚無明確的診斷標準，其診斷要點如下：①前驅感染史。70%以上的暴發性Ⅰ型糖尿病患者在起病前2周有上感癥狀，以發熱為主，部分患者出現消化系統癥狀，尤其是腹痛、惡心、嘔吐等；②起病急驟。一般糖尿病癥狀在l周內就迅速發展為酮癥酸中毒；③血糖與HbAlc分離。血糖較高而HbAlc接近正常，一般不超過8.5%；④代謝紊亂嚴重。起病時隨機血糖高，一般在16mmol／L以上，大多超過30mmol／L；⑤胰島B細胞功能極差。血清胰島素及C肽水平極低；⑥胰島自身抗體監測多為陰性；⑦胰腺外分泌受損。多數患者的胰淀粉酶、胰脂肪酶及彈性蛋白酶水平不同程度升高，胰腺超聲檢查多無異常。一般認為，只要具備②、③、⑤條即可診斷暴發性Ⅰ型糖尿病［3］。本例患者以惡心、嘔吐、腹瀉為首發癥狀；起病一天內即出現酮癥酸中毒且代謝紊亂較嚴重；高血糖出現時間極短，HbAlc：6.7%；胰島B細胞功能治療前后均極差；血清淀粉酶升高，胰腺B超檢查無異常；胰島自身抗體陰性。以上均符合暴發性l型糖尿病的診斷。

在治療上，所有暴發性l型糖尿病患者一旦明確診斷需立即搶救，否則極可能因并發休克、腎衰竭等急性并發癥而在短期內死亡。急性期必須予以靜脈補液及小劑量胰島素持續靜滴。待酮癥酸中毒糾正后需予胰島素皮下注射治療并堅持終身，由于患者的胰島β細胞功能比經典Ⅰα型更差，所需胰島素劑量更大且血糖控制難度更大，代謝紊亂更嚴重，其發生糖尿病相關并發癥的風險更高。有研究對暴發性Ⅰ型糖尿病患者隨訪5年，發現其低血糖發生率、出現微血管并發癥的危險性均明顯高于自身免疫性Ⅰ型糖尿病［4］。目前該病的發病機制仍有待深入研究，作為臨床醫生需提高對本病的認識，以期達到早診斷、早治療、降低致殘率及致死率，改善患者預后的目的。

［1］KAWASAKI E ，EQUCHI K.Genetics of fulminant type1 diabetes［J］.Ann N Y Acad Sci，2006，1079（1）：24－30.

［2］楊曉琳，周智廣.暴發性Ⅰ型糖尿病［J］.中國糖尿病雜志，2006，14（4）：307－308.

［3］IMAGAWA A，HANAFUSA T，UCHIGATA Y，et al.Different contribution of class II HLA in fulminant and typical autoimmune type1diabetes mellitus［J］.Diabetologia，2005，48（2）：294－300.

［4］MURASE Y，IMAGAWA A，HANAFUSA T，et al.Fulminant type1diabetes as a high risk group for diabetic microangiopathy－anationwide5－year－study in Japan［J］.Diabetologia，2007.50（3）：531－537.