支氣管動脈栓塞術治療支氣管血管瘤1例

田瑤 龍章改 劉超群 貝承麗

血管瘤是來源于血管內(nèi)皮細胞的先天性良性腫瘤,是嬰幼兒常見病之一。其病因與發(fā)病機制目前尚不明確,目前多數(shù)學者認為與血管新生和血管生成密切相關,其中后者起主要作用[1]。血管瘤多發(fā)生于嬰兒和兒童頭頸部,也可發(fā)生于軀干、四肢及肝、脾等內(nèi)臟器官,而發(fā)生于氣管的血管瘤則很少見。Sweetser[2]將氣管血管瘤劃分為嬰兒型和成人型。成人氣管、支氣管的血管瘤極其罕見。我們報道了1例支氣管血管瘤的診療過程,旨在提高對本病的認識,減少誤診和漏診。

病例資料

患者,45歲,女性,因“反復咳嗽咳痰2年,咯血伴嘔血3天”于2020年5月5日入院。外院就診予以止血、抑酸、護胃等對癥處理后患者未再咯血,因懷疑有“肺結(jié)核”轉(zhuǎn)入我院。既往有“胃病”史。查體:體溫:36.8℃,脈搏:85次/分,呼吸:22次/分,血壓:97/65 mmHg,神清,雙肺呼吸音粗,右肺可聞及濕性啰音,心律齊,無雜音。腹部平軟,全腹無壓痛及反跳痛。入院后完善相關檢查:血常規(guī)示血紅蛋白 103g/L ;血小板232×109/L;凝血功能、D-二聚體、癌胚抗原正常。抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體、補體C3、補體C4、類風濕因子、抗O、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgM均為陰性,不考慮風濕免疫系統(tǒng)疾病。完善胃鏡提示慢性淺表性胃炎,排除上消化道出血。外院行肺部+支氣管計算機斷層掃描血管成像(computer tomography angiography, CTA)示:右下肺門可見團片狀高密度灶,增強后可見不均勻強化,右下肺支氣管內(nèi)可見高密度灶填充,雙肺內(nèi)可見多發(fā)斑片狀高密度灶,以右肺為主,右側(cè)可見兩支擴張迂曲支氣管動脈,均由胸主動脈發(fā)出,向右下肺走行,左側(cè)未見明顯擴張支氣管動脈。痰涂片找抗酸桿菌3條/300視野,結(jié)核菌素試驗(+++)。為排除支氣管結(jié)核,2020年5月8日行纖維支氣管鏡檢查:右下葉開口處見白色壞死物,突起一個類圓形、紫色新生物(圖1A),診斷為右下葉支氣管結(jié)核伴血管瘤形成。右肺下葉行灌洗過程中出現(xiàn)出血,量約200 mL,囑患者右側(cè)臥位,立即予以垂體后葉素靜脈推注后滴注,白眉蛇毒血凝酶經(jīng)靜脈及支氣管局部應用后出血逐漸停止。結(jié)合患者“咯血”癥狀、痰涂片、結(jié)核菌素試驗結(jié)果考慮肺結(jié)核診斷成立,于2020年5月6日啟動2HREZ/4HRE方案抗結(jié)核治療。根據(jù)外院CTA及我院纖維支氣管鏡檢結(jié)果考慮右下葉支氣管結(jié)核伴血管瘤形成。

圖1 支氣管動脈栓塞術后纖維支氣管鏡下支氣管血管瘤情況對比 A:術前見右下葉開口突起一個類圓形、紫色新生物;B:術后1月復查新生物明顯消退

患者行纖維支氣管鏡檢查中血管瘤出血,隨時有再次大出血風險,綜合科內(nèi)討論及介入科會診意見,于2020年5月9日行支氣管動脈等相關動脈造影及支氣管動脈栓塞術(bronchial artery embolization,BAE)。術中以0.2%利多卡因局部麻醉右側(cè)股動脈鞘,采用Selding技術穿刺右側(cè)股動脈成功后,置入5F導管鞘,引入4F cobra、4F SIM1、2.8F 微導管等導管,超選擇性插管至左右支氣管動脈、膈動脈、左右鎖骨下動脈、腹腔干等,以1～4 mL/s流速注入碘克沙醇3～12毫升并攝影,術中總量約160毫升。造影示右側(cè)支氣管動脈(共2支)、雙側(cè)膈動脈及右側(cè)胸廓內(nèi)動脈及其分支增粗、紊亂,見異常染色征象(圖2A),以艾力康350PVA約1支及艾力康560PVA約1支行栓塞治療,栓塞成功,末梢動脈閉塞(圖2B)。術畢拔管壓迫止血15分鐘,加壓包扎。

圖2 支氣管動脈栓塞術后血管造影下支氣管血管瘤情況對比

術后患者未再咯血后出院。2020年6月2日患者門診復查支氣管鏡,鏡下血管瘤(圖1B)基本消退。

討 論

血管瘤是一種常發(fā)生于兒童頭頸部的良性腫瘤,其發(fā)生于成人氣管、支氣管內(nèi)極其罕見,目前國內(nèi)外報道較少,多以個案報道的形式發(fā)表,尚無確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)。目前,支氣管血管瘤的病因及發(fā)病機制尚不清楚,除了先天性的畸形外,可能與外傷、感染、藥物、體內(nèi)激素水平、血管生長因子及基因遺傳等多因素相關[3]。本例患者反復咳嗽、咳痰,有“肺結(jié)核”,長期炎癥因子刺激下動脈收縮閉塞,增加了局部對氧氣的需求[4],使得支氣管動脈代償性的發(fā)育而形成了血管瘤。支氣管血管瘤常見臨床表現(xiàn)為咯血,與本例相符合,無癥狀的患者也有破裂出血窒息的風險,因此沒有臨床表現(xiàn)的支氣管血管瘤也建議治療。

因為支氣管血管瘤無特征性臨床表現(xiàn),主要是根據(jù)計算機斷層掃描(computer tomography,CT)或CTA、纖維支氣管鏡、組織病理學檢查等結(jié)果進行診斷。目前國內(nèi)外多數(shù)報道為活檢后病理提示血管瘤而做出診斷,本病例行纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)右下葉開口突起一個類圓形、紫色新生物,行BAE后瘤體消失可做出臨床診斷。也有報道行支氣管鏡下活檢出現(xiàn)大咯血的病例。程亮等[5]行氣管鏡肺活檢術(transbronchial lung biopsy, TBLB)時大量出血,術中及術后出血量約3500 mL,故而在鏡下觀察到不明性質(zhì)的腫塊時要慎重進行活檢,進行操作前需完善增強CT及CTA明確病變的部位、性質(zhì)、范圍及其周圍毗鄰血管的關系。

目前關于支氣管血管瘤的治療方法主要有手術及介入治療。肺葉切除術或肺段切除術盡管療效很好,在合并支氣管瘺和側(cè)枝循環(huán)的情況下也不會有再出血的風險,但手術創(chuàng)傷大、工程量大、風險高,且易損傷患者肺通氣功能,所以不作為首選治療。支氣管動脈結(jié)扎術可能形成側(cè)枝循環(huán)而有再出血風險。BAE因創(chuàng)傷小、恢復快、對呼吸功能影響小而作為多數(shù)支氣管血管瘤的治療方法。支氣管動脈栓塞術的材料包括聚乙烯醇(Polyvinyl alcohol,PVA)及明膠海綿。本例選擇PVA作為栓塞劑,因其為永久性栓塞劑,性價比較高。明膠海綿在2～6周內(nèi)容易被吸收,遠端側(cè)枝循環(huán)再通風險高,且細小的明膠海綿可能會不慎導致起源于肋間支氣管動脈的脊髓動脈的栓塞[6]。

成人支氣管血管瘤較為罕見,無明顯特異性臨床表現(xiàn),多數(shù)患者沒有臨床癥狀,實驗室檢查常常無異常發(fā)現(xiàn)。一些表現(xiàn)為咯血的患者應考慮到此疾病的可能性,完善增強CT及CTA或支氣管鏡排除此類病變,慎重活檢。一旦發(fā)現(xiàn)支氣管血管瘤,我們建議可以選擇經(jīng)支氣管鏡栓塞術這類介入手段作為治療手段。臨床醫(yī)生應當加強對此類疾病的認知,避免漏診、誤診。