川崎病伴巨大冠狀動脈瘤1 例的護理

錢飛陽 沈國蓮

川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病，表現為持續發熱、皮膚黏膜出疹、淋巴結腫大，嚴重者可侵犯冠狀動脈，導致冠狀動脈擴張，甚至出現冠狀動脈瘤[1]，預后較差。我科于2022 年1 月收治1 例川崎病伴巨大冠狀動脈瘤患兒，經過精心治療和護理，病情好轉出院，現報道如下。

1 病歷摘要

1.1 一般資料

患兒， 男，5 歲。 因“ 發熱6 d， 皮疹3 d” 于2022 年1 月21 日入院。查體：神志清，精神可，體溫38.3 ℃，雙眼結膜充血，口唇干紅，無皸裂，可見楊梅舌，全身無皮疹；雙側頸部可觸及數枚米粒大小腫大淋巴結，質中，活動度可，無觸動；指趾末端硬腫，無脫皮。實驗室檢查：白細胞計數16.4×109/L，超敏C反應蛋白243.02 mg/L；紅細胞沉降率106 mm/h；白介素-6 320.80 pg/mL；N 端B 型利鈉肽前體5 740.0 pg/mL；D-二聚體1 700 μg/L。心臟超聲：左、右冠狀動脈局部瘤樣擴張，左冠狀動脈主干較寬處內徑11.0 mm，右冠狀動脈主干較寬處內徑8.9 mm，左室假腱索。入院診斷：川崎?。痪薮蠊跔顒用}瘤。1 月29 日冠狀動脈CT血管造影增強掃描：右冠狀動脈近中段、左冠狀動脈、左前降支及左旋支近段多發擴張伴冠狀動脈瘤形成，左前降支中段淺心肌橋形成。

1.2 治療與轉歸

患兒入院后予丙種球蛋白、英夫利西單抗、大劑量甲潑尼龍靜脈滴注抗炎，阿司匹林腸溶片口服抗炎，那屈肝素鈣注射液、華法林抗凝。經上述治療后患兒于入院第3 天體溫降至正常，第6 天血常規、C 反應蛋白、紅細胞沉降率正常；復查心臟超聲：左、右冠狀動脈局部瘤樣擴張，左冠狀動脈主干較寬處內徑9.8 mm，右冠狀動脈主干較寬處內徑9.5 mm，左室射血分數0.65，主動脈瓣輕度反流。出院后隨訪3 個月，心臟超聲提示左、右冠狀動脈局部瘤樣擴張，左側冠狀動脈進行性擴張（11.0、11.9、12.0 mm），右側冠狀動脈較前縮小，內徑約7.0 mm。

2 護理

2.1 做好用藥護理

2.1.1 抗炎治療

患兒確診川崎病后盡早開始治療，遵醫囑采用靜脈注射丙種球蛋白聯合大劑量阿司匹林口服的標準治療方案。① 丙種球蛋白：血制品輸注前征求家長同意并簽署輸注血制品治療同意書，行乙型肝炎、梅毒、艾滋病等實驗室檢查。丙種球蛋白以2 g/kg 輸注，開始滴速為20 滴/min，持續15 min 后若無不良反應，可逐漸加快速度至28 ～30 滴/min。輸注過程中，密切觀察患兒有無發熱、皮疹、惡心、嘔吐、胸悶、心悸等癥狀?；純喝朐和晟葡嚓P檢查后立即輸注丙種球蛋白，24 h 內分兩次靜脈滴注，每次20 g，過程順利，無不良反應發生。② 阿司匹林：劑量30 ～50 mg/（kg·d），分3 次口服，連續14 d，后減至3 ～5 mg/（kg·d），頓服，起抗血小板凝集作用。服藥過程中可能會引起惡心、嘔吐等胃腸道反應，損傷胃腸道黏膜，易形成潰瘍或出血，囑患兒餐前口服，以減輕對胃黏膜的刺激。③ 英夫利昔單抗：系腫瘤壞死因子-α 拮抗劑，在重癥川崎病丙種球蛋白聯合用藥時，可起到較好的退熱、抗炎作用。用藥前需排除結核、EB 病毒及其他全身活動性感染[2]，用法為5 mg/kg，2 h 緩慢靜脈滴注，每小時監測生命體征變化，注意有無皮疹等不良反應。入院后與家長充分溝通后48 h 內單次輸注，輸注過程中患兒生命體征平穩，無過敏反應發生。④ 糖皮質激素：入院后予大劑量甲潑尼龍20 mg/（kg·d）沖擊療法，連用3 d，在沖擊療法開始、半小時后、結束后監測血糖血壓變化。3 d后改甲潑尼龍片2 mg/（kg·d）口服，并口服碳酸鈣D3片補充鈣質，奧美拉唑腸溶片保護胃黏膜，密切觀察有無向心性肥胖、消化道潰瘍、骨質疏松等副作用?；純嚎诜诐娔猃埰?5 d，未發生副作用。

2.1.2 抗凝治療

川崎病急性期合并冠狀動脈病變的患兒需予抗凝治療，盡可能降低嚴重心血管事件發生率。那屈肝素鈣作為常見的抗凝藥物，皮下注射給藥。由于兒童腹部區域皮下組織層較薄，注射部位最好選擇臀部或大腿。注射時有規律地輪換注射部位，避免在同一部位重復注射，注射點之間間距2 cm 以上，可降低注射部位帶來的疼痛感。臨床上那屈肝素鈣為預灌式注射劑型，針頭較普通1 mL 注射器短、細，通過預留空氣封堵注射器乳頭，防止藥液浪費的同時，也可避免組織內藥液溢出[3]?；純喝朐汉鬁yD-二聚體為1 700 μg/L，提示存在高凝狀態，醫囑予那屈肝素鈣皮下注射抗凝，入院12 d 復測D-二聚體降至正常，注射過程中無明顯疼痛，局部注射部位無硬結。患兒心臟超聲提示巨大冠狀動脈瘤，易形成血栓、冠狀動脈閉塞，入院第8 天起遵醫囑予華法林1 mg/d 口服，每3 d 監測1 次凝血功能，根據國際標準化比值調整華法林劑量。服用華法林期間指導家長平衡膳食，盡量避免患者食用富含維生素K 的食物，如菠菜、卷心菜、豬肝等，可降低華法林的抗凝作用。

2.2 并發癥預防

2.2.1 心肌梗死

川崎病患兒初始超聲心動圖中冠狀動脈常存在異常，80%患兒可見冠狀動脈顯著擴張或出現動脈瘤，冠狀動脈瘤迅速擴大、破裂，會發生心肌梗死或猝死[4]。患兒出現發熱超過5 d、結膜充血、口唇干紅、指趾末端硬腫等符合川崎病診斷的癥狀，須盡早行超聲心動圖?；純喝朐汉缶o急行心臟超聲檢查，發現冠狀動脈顯著擴張，出現巨大冠狀動脈瘤。急性期遵醫囑予心電監護，計24 小時出入量，密切觀察患兒精神、意識、心率、血壓、四肢末梢循環及尿量情況，觀察有無胸悶、心悸、大汗淋漓等表現，一旦出現神志淡漠、心率/血壓下降、氣促明顯、皮膚濕冷等癥狀，立即通知醫生配合搶救。本例患兒住院期間未出現冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等并發癥。

2.2.2 感染

患兒長期使用激素，感染風險高，予單間收治，實行保護性隔離，避免與感染性疾病患兒同住。病室開窗通風每日兩次，每次30 min，調節室溫24 ～26 ℃、濕度50%～60%，地面用1 000 mg/L 含氯消毒液擦拭、床頭柜用消毒濕巾擦拭，每日兩次。做好基礎護理，保持皮膚清潔、干燥，后期患兒指趾末端出現膜狀脫皮，囑切勿撕扯，用無菌剪剪除半脫的痂皮，避免出血和繼發感染。

2.3 注意活動與休息

川崎病伴冠狀動脈瘤患兒急性期應絕對臥床休息，可安排聽故事、講繪本等適合床上的娛樂活動。待患兒病情穩定后逐漸增加活動量，合理安排活動與休息，避免過度活動。根據美國心臟學會關于先天性心臟病患者體力活動有關規定[5]，患兒的體力活動根據運動試驗評估，以平板運動試驗常見。當患兒不能繼續運動時減慢速度，降低坡度，繼續減慢行走兩分鐘后停止，記錄運動前、運動中每級末（每3 分鐘增加1 級）及終止運動后0、2、4、6、8、10 min 的心電圖和血壓。由于患兒心功能不全，提倡參加以散步為主的輕中度活動，限制競技運動，加上后期一直進行抗凝治療，避免打籃球等身體碰撞性運動。

2.4 心理護理

家長因患兒心血管受損及冠狀動脈瘤破裂可能發生猝死產生不安心理。護士應及時向家長交代患兒病情進展，給予心理支持。反復抽血、靜脈穿刺等有創操作也會引起患兒的恐懼心理，護士給予耐心與鼓勵，主動與患兒溝通，治療護理操作集中進行，結束后滿足患兒合理的需求。通過積極有效的溝通，患兒能夠積極配合治療。

2.5 隨訪管理

川崎病患兒應根據冠狀動脈病變的臨床風險分級進行隨訪管理[4]，主要依據是冠狀動脈內徑的絕對值及經體表面積校正的冠狀動脈內徑。通過心臟超聲，本例患兒的冠狀動脈瘤為巨大冠狀動脈瘤，風險分級為Ⅳ級?；純旱碾S訪管理為終身隨訪，隨訪時間為病程首月每周1 次，以后每兩周1 次，1 年后每1 ～2 個月1 次，每次隨訪完善心電圖、心臟超聲檢查。責任護士根據隨訪時間的要求進行電話隨訪，記錄患兒的主訴、服藥情況及心臟超聲等檢查結果。后患兒連續隨訪3 個月，心臟超聲結果提示左、右冠狀動脈局部瘤樣擴張，左側冠狀動脈進行性擴張，右側冠狀動脈較前縮小，左心收縮功能正常。