◎ 蔣 婷

專家介紹
周韶虹 上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院血液內科副主任、主任醫師。擅長治療各種貧血、出凝血疾病、白血病等血液系統疾病及內科雜病。
沈大媽年過花甲,最近發現雙手、雙足及小腿反復出現綠豆大小的紅色點,這些紅色小點有的已融合成紅斑,后來,身上還不時出現一塊塊的“烏青塊”,不痛也不癢。沈大媽以為是皮膚過敏,也沒當回事,就去藥房自行購買一些抗過敏的藥膏涂抹,但遲遲不見好轉。后來,在兒子媳婦關注下,才去醫院皮膚科就診,經過一番檢查,醫生讓她轉去血液科就診。最后,在血液科確診為特發性血小板減少性紫癜。
上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院血液科周韶虹主任醫師介紹,特發性血小板減少性紫癜是臨床上一種常見的血液病,從幼兒到老人都可以罹患,男女比例差不多。此病常于感冒、勞累后發作,因此避免感染,保持良好的作息習慣非常重要。
特發性血小板減少性紫癜是以出血為主要表現的疾病,查血常規后能發現明顯的血小板低下,皮膚、黏膜的出血通常是特發性血小板減少性紫癜的提示信號。而這些皮膚上出血主要表現為老百姓所說的“烏青塊”,專業的說法為瘀點、瘀斑,常見于四肢部位,嚴重的患者軀干部也會有出血。而黏膜部位的出血,則主要表現在眼結膜出血、鼻黏膜出血(鼻衄)及牙齦出血(齒衄)。
周主任介紹,還有一種比較特殊的表現是,女性患者月經量過多、淋漓不凈。周主任曾遇到過一位圍絕經期(更年期)女性,月經期淋漓不凈,先去的婦科就診未果,最后轉診到血液科才確診,服用中藥后,患者的月經情況才基本恢復正常,血小板指數也基本可以恢復到90×109/升左右。
特發性血小板減少性紫癜患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關:血小板數在(20-50)×109/升時,輕度外傷即可引起出血,當然,也有少數為非外傷的自發性出血,如瘀斑、瘀點等;血小板數低于20×109/升時則有嚴重出血的危險;而當血小板數低于10×109/升時則可能出現顱內出血,直接威脅到患者生命。
對于特發性血小板減少性紫癜這個病,看病名就能知道,所謂“特發性”,就是指原因不明,而事實上,目前此病的發病原因的確還不是非常明確。一般認為,此病的發病機制為免疫失衡導致的紊亂,即機體對自身抗原的免疫失耐受,發生機制涉及B 細胞、T 細胞、抗原呈遞細胞、骨髓巨核細胞之間的相互作用,是復雜的免疫網絡紊亂的結果。
周主任介紹,雖然病因不明,但在臨床上發現急性突發的特發性血小板減少性紫癜患者通常在發作前2 周多數都有呼吸道感染的情況,病毒感染常是此病的誘發因素。另外,現在也認為特發性血小板減少性紫癜與肝炎病毒、幽門螺桿菌感染有一定的相關性。還有一些特發性血小板減少性紫癜與雌激素相關,因此該病在育齡期女性中也較為常見。
除了剛剛提到需要與血液科、婦科的疾病加以鑒別外,特發性血小板減少性紫癜還很容易與其他一些血液科、風濕科疾病混淆,因此也需要加以鑒別。周主任簡單介紹了以下幾種需要臨床鑒別診斷的情況——
首先,診斷特發性血小板減少性紫癜要和繼發性的血小板減少癥鑒別。如果患者是以皮膚紫癜來就診的,就先要明確到底是特發性血小板減少性紫癜還是過敏性紫癜,可通過查血常規分析獲得,特發性血小板減少性紫癜的患者血常規中的血小板是減少的,但過敏性紫癜患者的血小板是不會降低的。另外,過敏性紫癜患者可伴有關節腫、下肢好發對稱性皮疹、腹痛、黑便。而且,過敏性紫癜尤其好發于兒童。
其次,特發性血小板減少性紫癜還要和風濕結締組織病作鑒別,尤其是一些女性患者要格外當心。臨床上,很多女性患者就診原因是皮膚有出血表現,但是經過檢查后發現原來患者本身就患有紅斑狼瘡、干燥綜合征這類疾病,患者就診前自己往往不知道,所以這類患者通常是先發現血小板減少,后發現風濕病。因此,女性患者在確診特發性血小板減少性紫癜前,還要排除紅斑狼瘡、干燥綜合征等風濕性疾病。另外,皮膚出血的患者也要想一下自己是否有關節痛、紅斑、手指關節晨僵的情況,須在就診時一并描述給醫生。
再次,特發性血小板減少性紫癜要和再生障礙性貧血相鑒別。有少部分特發性血小板減少性紫癜患者在初診時血常規中僅有血小板減少,但是隔了幾個月后血色素降低了,白細胞也少了,此時很像再生障礙性貧血。要鑒別這兩種病,就需要進行骨髓穿刺。如果女性患者月經量過多造成貧血,也會出現血色素降低,此時是缺鐵性貧血,只需要糾正缺鐵,補一些鐵劑,控制原發病,血色素就會上升。
最后,特發性血小板減少性紫癜與慢性肝病脾功能亢進鑒別。有一些患者除了皮膚瘀斑外,還可以見到蜘蛛痣、黃疸、脾腫大等表現,須進行肝功能相關檢查、腹部超聲等檢查以區別這兩種疾病。
目前,西醫治療特發性血小板減少性紫癜主要以激素治療為主,大劑量地塞米松短程沖擊治療初診的特發性血小板減少性紫癜已經成為一線初始治療的新選擇。但是,激素的用量較大,副作用也有很多,如出現滿月臉、水牛背、向心性肥胖、血壓高、血糖高等癥狀,嚴重的患者還可能因此造成股骨頭壞死。還有不少患者因為激素治療效果不好,或在減少激素用量后復發,轉而求助中醫。
據了解,中醫主要將特發性血小板減少性紫癜歸為“血證”“紫癜”的范疇進行論治,若長期血小板減少沒有出血表現的,則認為屬于“虛勞”。中醫認為,特發性血小板減少性紫癜發病原因與感受外邪、飲食不節、情志過極、勞倦過度、久病之后等均有關系。針對不同的患者有不同的治療方法,如果是出血量比較多的情況,中醫認為是熱傷血絡、迫血妄行;已有幾年病程且反復發作的患者,中醫則認為是患者脾腎虧虛、統血無權;難治的、復發的特發性血小板減少性紫癜患者,中醫認為其還存有瘀血阻絡的問題。根據不同的情況,中醫往往給予辨證施治、不同方藥。
通過中藥治療,可以使患者的血小板指標正常、穩定,不發生出血,進而進一步提升血小板計數。如果是曾用過激素療法且有激素耐藥等問題的患者,若此時病情相對平穩,則可單用中醫藥的方法治療;出現激素依賴或難治型特發性血小板減少性紫癜患者采用中醫為主、西醫為輔的中西醫結合的方法治療。周主任介紹,一般只要患者配合、堅持治療,最終都能夠克服激素耐藥的問題,同時提升血小板指標。周主任強調,有時候不能迅速將血小板指標提升到完全正常的水平,應盡可能將患者的激素用量降到最低,使患者的生活質量得以提高。
周主任介紹,還有一種比較特殊的情況,就是特發性血小板減少性紫癜患者發生血栓事件,這類患者的血小板指標是低的,但會并發血栓,包括腦梗死、靜脈血栓等。此類患者身體情況是矛盾的,一方面血小板指標低下,有出血的癥狀;另一方面又表現為血脈瘀阻。此時,活血化瘀的藥物如何應用很有講究——有瘀血阻絡的現象就要活血化瘀,但在他們身上不能過分運用破血的藥物。目前研究認為,活血與涼血、止血藥一起用,活血與滋陰的藥物一起用,是可以提高療效的。
總體來說,特發性血小板減少性紫癜患者接受中醫藥治療,主要目的就是減輕和消除既往長期、大量使用激素及免疫抑制劑所帶來的毒副作用,改善全身體質,減少感染發生率,提高生活質量,并能穩步提升患者的血小板計數,從而糾正免疫紊亂。
除了積極配合治療外,特發性血小板減少性紫癜的患者也要“管住嘴”。換句話說,患者在日常生活中是有一定的飲食禁忌的。有些患者認為血小板指標減少要多吃溫燥的食物補一補,其實并非如此。從中醫的觀點來看,特發性血小板減少性紫癜患者多數有熱傷血絡、迫血妄行的情況,要忌吃辛辣、性溫的食物,如辣椒、羊肉、狗肉,熱性的水果等也不宜食用。由于該病的發病原因不明,有時很難排除與過敏有關,周主任建議患者在保證營養的情況下,謹慎食用海鮮等易致過敏的食物。正在進行激素治療的特發性血小板減少性紫癜患者,由于激素會分解蛋白質,需要攝入充足的蛋白質,除了宜多吃一些富含蛋白質的食物,還應保證每日飲用一定量的牛奶以補充鈣劑。另外,患者還可適當多食鮮藕、荸薺、薺菜等,此類食物有涼血止血的作用。
還需要提醒的是,特發性血小板減少性紫癜屬于免疫紊亂失衡,和人體體質下降有一定關系,患者要避免壓力積累、過度勞累。日常應勞逸結合、作息規律、適當運動,不熬夜,保證充足的睡眠。另外,患者還要避免感染,天氣轉變、季節交替時注意及時增減衣服,少去人流擁擠的地方。感冒時,患者切忌自行服用抗生素及各種感冒藥物,應及時去醫院經專業醫生診治。