肝臟血管周上皮樣細胞瘤一例

劉智，李童浩，張爽，沈雄山

武漢科技大學附屬孝感醫院 肝膽外科，湖北 孝感 432000；2.武漢科技大學 醫學院，湖北 武漢 430000

血管周上皮樣細胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）為組織學和免疫表型上有特異性的少見的一組間葉源性腫瘤，其中肝臟PEComa更為少見。本文報道武漢科技大學附屬孝感醫院收治的一例肝臟PEComa病例，并結合相關文獻復習，為臨床醫師提供參考。

病例

患者女性，56 歲，因“體檢發現肝占位性病變1周”于2022年7月6日由門診以“肝占位病變”收入院。體格檢查：皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，心肺正常，腹部平、軟，無壓痛，肝區無叩擊痛，肝濁音界存在，余無特殊。患者既往無肝炎病史。血清腫瘤標志物檢查結果提示：CEA（-）、AFP（-）、CA125（-）、CA199（-）。全腹增強CT提示：肝臟右葉惡性腫瘤可能（圖1），脾臟、胰腺及雙腎大小及形態正常，實質內未見異常密度影，肝內外膽管、胰管及雙側輸尿管未見擴張，腹主動脈旁結構清晰，腹腔未見積液。

圖1 患者術前全腹增強CT（腫瘤見箭頭處）

腹腔增強MRI提示：考慮診斷為肝臟惡性腫瘤（圖2），肝內外膽管無擴張。膽囊不大，壁未見明顯增厚。胰腺各部形態信號正常，胰管無擴張。脾臟形態大小未見明顯異常。腹膜后未見明顯腫大淋巴結。綜合病史及輔助檢查考慮為肝右葉原發性肝細胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）。

圖2 患者術前腹腔增強MRI（腫瘤見箭頭處）

于2022年7月16日行腹腔鏡解剖性右半肝切除（Gillison橫斷法）+膽囊切除術，將腫瘤完整切除。肝臟腫瘤切除后組織標本（圖3）：肝臟質地良好，腫瘤呈灰白色。術后肝臟病理回報腫瘤細胞圍繞血管周圍分布（圖4），結合免疫組化，考慮為肝臟PEComa。免疫組化（圖5）：Arg-1（-）、CD34（-）、CK19（-）、Glypican-3（-）、Heppar（-）、Ki-67 LI約（2%）、HMB45（+）、Melan-A（+）、S-100（-）、PCK（-）、Vimentin（+）、Myogenin（-）、AFP（-）。術后第10天出院。隨訪至2023年3月，患者生活質量良好，腫瘤無復發。

圖3 腫瘤切除后標本[腫瘤呈灰白色（箭頭所指處）]

圖4 術后標本組織病理結果，腫瘤細胞分布于血管周圍（A，HE，×100；B，HE，×400）

討論

2002 年世界衛生組織（WHO）將PEComa定義為“在組織學和免疫化學上由獨特的血管周圍上皮細胞組成的間葉源性腫瘤”。PEComa可發生在不同年齡人群的不同器官，多發于中年女性子宮及腎臟，其中原發性的肝臟PEComa極其罕見[1]，多見于中年女性，其中良性病例較常見，惡性病例雖少見，但是預后較差。肝臟PEComa缺乏特異性的臨床表現、影像學表現和實驗室檢查指標，確診需要依賴術后的免疫組織化學檢查，因此極易被誤診為原發性肝細胞癌。臨床上一旦發現肝占位患者，影像學表現與肝惡性腫瘤相似，但血清腫瘤標志物為陰性，既往也無肝炎病史，應首先考慮本病。

肝臟PEComa缺乏特異性臨床癥狀[2]，大多數和本例一樣因其他疾病檢查時偶然發現。患者可出現的臨床癥狀有上腹部脹痛、乏力及惡心嘔吐等消化系統癥狀；當巨大的肝臟PEComa腫瘤破裂出血，則可產生急腹癥和腹膜炎；因腫瘤發生大小、位置，有時可壓迫肝臟周圍器官而產生相應臨床癥狀。肝臟PEComa的影像學表現也缺乏明顯的特異性，目前尚無統一的影像學診斷標準。本例患者影像學表現與文獻報道相同[3]，CT表現為低密度影，動脈期呈明顯強化，示肝動脈供血，靜脈期及延遲期強化減退。MRI表現為稍長T1、稍長T2信號，DWI呈彌散受限高信號，增強掃描動脈期呈明顯強化，門脈期明顯減低，強化程度欠均勻。因為影像學表現上肝臟PEComa與肝臟惡性腫瘤相似，所以術前常被誤診為原發性肝細胞癌。肝臟PEComa的實驗室檢查同樣無特異性，本病例的血清腫瘤標志物CEA、AFP、CA125、CA199均為陰性。有文獻報道多數肝臟PEComa病例的血清腫瘤標志物均為陰性[4]，對于本病的診斷無實用意義，但對于本病與原發性肝細胞癌的鑒別診斷有一定的意義，肝癌一般情況下都有血清腫瘤標志物的升高，特別是當血清AFP≥400 μg/L時，在排除妊娠、活動性或慢性肝病、生殖腺胚胎源性腫瘤及消化道腫瘤后，高度提示肝癌。目前肝臟PEComa的明確診斷依賴于術后的免疫組化結果[5]，絕大部分文獻報道與本例類似，HMB45、Melan-A表達為陽性。因此特異性的HMB45、Melan-A以及SMA等抗體免疫組化可對肝臟PEComa的明確診斷提供實用價值[6]，特別是HMB45，在有關肝臟PEComa的文獻報道中，基本上均為陽性表達。

目前大多數文獻報道PEComa為良性腫瘤，也有少數文獻報道為惡性腫瘤[7]。有學者認為，具備以下兩種及兩種以上表現的肝臟PEComa可認為惡性[8]：（1）瘤體直徑大于5 cm；（2）腫瘤呈現浸潤性生長；（3）腫瘤細胞核異型性較高；（4）在高倍鏡視野下核分裂≥1/50；（5）腫瘤出現組織浸潤或侵犯血管；（6）腫瘤出現大量壞死。腫瘤的良惡性與患者的預后緊密相關，但目前對PEComa的研究尚淺，有關良惡性、預后情況的探討需更多病例研究及長期的隨訪。

目前對于肝臟PEComa的治療方案暫無統一的標準，外科手術完整切除整個腫瘤仍然是治療的首選，可依據腫瘤大小、生長位置定制相應的手術方案，較常用的術式為腹腔鏡下肝腫瘤切除術。本例患者由于術前影像學提示肝細胞癌，所以術中采取解剖性右半肝切除，切除正常肝組織較多；若術前行腫瘤穿刺活檢或術中冰凍快速細胞學活檢，可能使診斷明確，而減少手術切除范圍。對于無法外科手術的PEComa，可先運用新輔助化療、放療及靶向治療，使患者重獲手術的機會[9-11]，也有報道通過選擇性動脈血管栓塞術治療肝臟PEComa取得較好的療效[12]。