后縱隔髓外造血1例

李治岐,孫宏斌,盧萬朋,鄭曉芳,辛 華*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 胸外科,吉林 長春130033;2.中國人民解放軍聯勤保障部隊第九六四醫院 胸外科,吉林 長春130000)

髓外造血(extramedullary hematopoiesis,EMH) 是指在患有某種疾病或骨髓代償功能不足的情況下,肝、脾、淋巴結等非骨髓組織器官恢復了類似于胚胎時期造血功能的現象。髓外造血常見于肝、脾和淋巴結,發生于后縱隔的髓外造血極為罕見。本文報道1例后縱隔髓外造血患者診療過程,并結合相關文獻分析其診斷及治療特點。

1 臨床資料

患者,男性,60歲,因冠心病就診于吉林大學中日聯誼醫院。入院常規胸部CT檢查,發現后縱隔腫物。在冠心病病情穩定后,轉入胸外科進一步診斷和治療。病程中患者無胸痛、四肢無力、發熱、咳嗽、呼吸急促等不適癥狀。體格檢查未見面色蒼白,皮膚及眼瞼顏色無異常。否認既往高血壓、糖尿病病史及血液系統病史。血常規:WBC 8.73×109/L;RBC 3.25×1012/L;Hb 127 g/L;PLT 174×109/L。心電圖、心臟彩超正常。胸部CT示胸9、10椎體左側可見團塊狀密度增高影,界限尚清,大小約為2.7 cm×1.6 cm,CT值約24 Hu(見圖1a)。胸椎MR增強示胸9～10椎體左側可見腫物,大小為2.3 cm×1.4 cm×2.7 cm,呈等T1或稍高長T2信號,邊界清,鄰近骨質未見明顯異常(見圖1b)。檢查結果回報無手術禁忌,行達芬奇機器人輔助胸腔鏡下左后縱隔腫物切除術。術中探查發現左后下縱隔近胸9～10椎體旁見一囊實性腫物,包膜完整,分離過程中發現腫物血供豐富,手術切除順利。術后病理回報:(后縱隔腫物)EMH(見圖2)。免疫組化:Mum-1(散在+);Bcl-6(部分+);Bob-1(散在+);Ki67(+);EMA(散在+);CD3(散在+);CD20(散在+) ;TdT(散在+);CD15(部分+);PAX-5(散在+);MPO(+);CD34(-);CD117(-);E-Cadherin(-);CD163(部分+);EBER(標本組織陰性;對照組織陽性)。術后隨訪至今,影像學檢查和血液檢查(血常規等)未見異常。

圖1 患者胸部增強CT和胸椎增強MRI影像

圖2 患者病理HE染色結果(×100)

2 討論

在胚胎和胎兒發育階段,造血細胞主要集中在卵黃囊、肝臟、脾臟、淋巴組織、骨髓等部位,而出生后只有骨髓成為造血的主要器官。成人體內有30%的骨髓負責造血功能,主要位于近心端的長骨、骨盆、頭骨、肋骨以及椎骨等部位。在病理情況下,除了骨髓之外,其他器官或組織也可能參與造血功能,這種出現在骨髓以外的造血現象稱為EMH。髓外造血的引發原因主要是骨髓造血功能受損,其中缺鐵性貧血、惡性貧血、骨髓纖維化、白血病等是導致骨髓造血功能受損的主要原因。有文獻報道,感染、腫瘤和代謝性疾病也可導致髓外造血[1]。

髓外造血常見發病年齡為 20～89 歲,男女發病比例為 5∶1。LALUEZA等[2]指出髓外造血最常見于肝臟和脾臟,較少見于胸膜、肺、胃腸道、乳腺、皮膚、腎、腎上腺等部位,后縱隔發生率則更低[3-4]。后縱隔髓外造血一般發生在脊柱旁溝,其機制尚不明確,張淑倩等[5]報道可能是由于一小部分造血組織存在于縱隔脊柱旁骨膜下,在病理狀態下為滿足造血功能需求,出現過度增生,引起髓外造血。

后縱隔髓外造血患者很少出現直接癥狀,只有當病變發生在椎管附近或硬膜下時,導致脊髓受壓出現相關癥狀,或因貧血、肝脾腫大等相關癥狀入院檢查時才會發現髓外造血。因此,后縱隔髓外造血多數是通過體檢發現,并且大多是經過仔細詢問病史得以診斷。但有文獻報道相當數量的髓外造血患者自述并無明確引發骨髓造血功能受損的病史[6],本病例即是這種情況,分析其原因,考慮可能是這部分病人曾患有隱匿的骨髓造血功能受損疾病,并已痊愈,故無法明確。

后縱隔髓外造血沒有典型的影像學特征,胸部CT檢查多數表現為單發或多發軟組織腫塊,邊緣清楚,縱隔窗顯示為橢圓形或丘形的隆起腫物,增強掃描下多數表現出明顯的強化[7]。理論上后縱隔髓外造血可以發生在縱隔脊柱旁的任何部位,但多見于中、下胸椎旁(T7～10水平)[8]。有文獻報道后縱隔髓外造血侵犯到椎骨時,可以觀察到胸椎椎體皮質變薄,骨髓腔擴大,骨小梁呈柵欄狀改變[9]。后縱隔髓外造血的胸部MRI可觀察到梭形或半圓形的軟組織密度影,如有多個病灶連續排列時可呈現出波浪狀的特點,病灶的信號強度與造血細胞的活躍程度有關[10]。劉靈靈等[11]發現活躍的髓外造血組織在MRI上顯示出豐富的血管分布,T1WI圖像上呈現等信號,T2WI圖像上呈現高信號;相反,對于不活躍的髓外造血組織,因為出現鐵質沉積從而導致T1WI和T2WI圖像呈現低信號,但是也有少部分病灶因為脂肪變性而呈現高信號。除影像學檢查外,可通過CT引導下對后縱隔腫塊進行穿刺活檢加以明確性質,如穿刺獲取到呈紅色果凍狀的組織樣本,經過病理檢查確認為造血組織后,即可明確后縱隔髓外造血診斷。髓外造血在大體病理組織切面上,可見到深紅或紫紅色的病灶,鏡下可觀察到結節狀的組織,其中包含脂肪組織和各個發育階段的幼紅細胞、幼粒細胞和巨核細胞,這些細胞表現出活躍的造血功能;并可觀察到大量有核紅細胞聚集,核位于中心,呈圓形且較大,染色質濃染,核仁欠清晰,胞漿寬且呈紅染。

由于后縱隔最常見病變為神經源性腫瘤,髓外造血極少見,往往會被臨床醫生誤診。本病例即因為自述無引發骨髓造血功能受損病史,術前診斷為后縱隔神經源性腫瘤,后經術后病理證實為髓外造血。還有后縱隔髓外造血侵犯到椎骨誤診為脊柱結核的病例報道[9]。

后縱隔髓外造血為良性病變,診斷明確的無癥狀患者可選擇定期觀察,不需外科手術。而對于出現壓迫癥狀或病變性質不明確的患者,則需要進行手術治療。有文獻報道當髓外造血合并血液系統疾病時,不恰當的外科手術切除可能會導致貧血癥狀的加重[12],應慎重對待。有研究表明[13],髓外造血對小劑量放射線比較敏感,因此放射治療通常可以取得較好的療效。此外,KOCH等[14]的研究發現輸血以及鐵螯合劑也是治療髓外造血較成功的方法之一。有報道指出脾臟切除后髓外造血病灶也可明顯縮小,但當髓外造血為單發病灶或病變較小時,脾臟切除所帶來的副損害會更多[12],故應謹慎應用。結合本例患者診治經驗,對于后縱隔髓外造血不伴有血液系統疾病的患者,手術切除可避免病變進一步增大而產生壓迫癥狀,且隨訪觀察提示預后良好,故手術切除是恰當、可行的,但是后縱隔髓外造血的手術指征仍需要進一步探討。