抗CASPR2抗體腦炎并發陣發性交感神經過度興奮綜合征和呼吸衰竭患者的護理

葉 姍,鄒朝君,胡貝貝,徐群利,周 娜,丁 娜,吳黎莉,丁 楊

浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院,浙江杭州 310016

自身免疫性腦炎泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎[1],其中抗接觸蛋白相關蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)抗體腦炎是較為罕見的一種亞型,發病率約為3%[2]。其發病機制與CASPR2是一種分布在中樞和周圍神經系統的單次跨膜蛋白有關,抗CASPR2抗體在神經有髓軸突的近結側區域表達形成跨膜軸突復合物,影響鉀離子通道的開放,進而出現中樞和周圍神經系統癥狀[3]。由于抗體分布的廣泛性,典型癥狀主要有外邊緣系統癥狀(如癲癇發作)、自主神經功能障礙、神經性疼痛、小腦性共濟失調、周圍神經興奮性增高,其余臨床癥狀多變且無特異性,易被延誤診治,嚴重時可發生猝死等不良事件[2]。抗CASPR2抗體腦炎較為罕見,且文獻報道極少并發呼吸衰竭[4],目前鮮有相關的護理經驗報道。2021年10月,浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院收治了1例抗CASPR2抗體腦炎并發陣發性交感神經過度興奮綜合征(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)和呼吸衰竭的患者,現將護理經驗報告如下(已通過醫院倫理委員會審查,編號:倫審2023研第0036號)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,男,56歲,頭暈頭痛伴發熱1周余。外院顱腦CT檢查未顯示異常,數次血常規白細胞、C反應蛋白正常。腰椎穿刺測得腦脊液壓力超過300 mmH2O(1 mmH2O=9.807 Pa),腦脊液常規檢查提示白蛋白輕度升高,當地醫院予脫水降顱壓、阿昔洛韋抗病毒治療及控制血壓處理,未見明顯好轉,遂轉至浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院,以“腦炎待查”于2021年10月6日收治入神經內科病房。入院時患者體溫39.0℃,呼吸24次/min,血壓162/96 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);格拉斯哥昏迷評分(Glasgow Coma Scale,GCS)4+5+6分,四肢肌力Ⅴ級,雙側瞳孔對光反應靈敏。入院后患者體溫反復,最高達40.1℃,伴有血壓增高,呼吸及心率增快,每天不定期發作2～3次;陣發胡言亂語,時間定向力障礙,查體欠配合;主訴頭部陣發性脹痛數字疼痛評分2～3分,偶有惡心嘔吐。入院第2天白蛋白33 g/L,腰椎穿刺測腦脊液壓力200 mmH2O。

1.2 治療與轉歸

入院后遵醫囑予阿昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水降顱壓、替米沙坦降血壓,輔以退熱、補液、營養支持等對癥處理。由于患者顱內感染病原學診斷尚不明確,積極對癥處理后癥狀仍有進展,于患者入院第4天行多學科疑難病例討論,經神經內科、肝病感染科、風濕免疫科等多科會診討論后,認為病毒性腦脊髓膜炎首先考慮,結核性細菌性腦炎依據不足,真菌性及自身免疫性腦炎待排除,同時考慮患者出現PSH。基于自身免疫性腦炎的一線免疫治療方案[1]進行藥物調整,加用丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)連續使用5 d和地塞米松10 mg每12 h靜脈推注1次聯合處理,同時予PSH對癥治療,繼續予抗病毒、脫水降顱壓等治療。考慮患者入院后主訴頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀,入院第6天復查腰椎穿刺,腦脊液壓力150 mmH2O。入院第7天,患者意識障礙進一步加重,白蛋白28.5 g/L,提示低蛋白血癥,予留置胃管行腸內營養。入院第10天晨,患者病情惡化,突發嘔吐,嘔吐物為黃色胃內容物,量約100 mL。查體GCS 3+2+5分,右側瞳孔對光反射略遲鈍、四肢肌力評估不配合、血氧飽和度最低下降至78%。呼叫快速反應小組評估后予啟動院內搶救小組,行氣管插管,轉ICU監護治療。入ICU當日,患者外送血報告中示血清抗CASPR2抗體1∶10,抗CASPR2抗體自身免疫性腦炎診斷明確。在ICU期間,遵醫囑給予呼吸機輔助通氣、抗癲癇、抗感染,繼續予激素和丙種球蛋白沖擊治療,輔以霧化吸入、促胃腸動力、腸內營養等支持治療,期間患者PSH未發作。經過治療和護理,入院第15天起,患者意識逐漸轉清,撤機鍛煉、拔除氣管插管后轉神經內科病房。患者白蛋白從28.5 g/L上升至40.0 g/L,予拔除胃管,逐步過渡至經口進半流質飲食、普食。入院第28天,患者主訴無明顯不適,改良Barthel指數60分、6 min步行距離10 m,轉康復科行運動治療、坐位平衡訓練、認知訓練等康復治療,康復半個月后順利出院。

2 護理

2.1 PSH的雙軌制識別及分層式干預

2.1.1雙軌制識別

PSH以交感神經過度活躍(發熱、呼吸頻率和心率增快、血壓升高、出汗等)伴姿勢或肌張力障礙為特征,需警惕進一步發生發展,嚴重時可引起心力衰竭、腦缺血缺氧等繼發性損害,患者存在死亡風險[5]。由于多種神經系統疾病可出現上述類似PSH或與PSH重疊的癥狀,因此早期識別尤其重要。依據該患者病史及家族史,腦電圖未見明顯癲癇樣放電波,顱腦CT檢查未見異常病灶,結合發作時的臨床癥狀和陣發性交感神經過度興奮評分量表(Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity-Assessment Measure,PSH-AM)[6]評分,主管醫生診斷患者發生PSH。PSH-AM由臨床癥狀量表(Clinical Feature Scale,CFS) 和診斷可能性工具( Diagnosis Likelihood Tool,DLT)兩部分組成,評分<8分為不可能,8～16分為可能,≥17分為基本診斷。為了及時識別患者臨床癥狀及發現病情變化規律,多學科討論后,由主管患者的醫生、護士實行雙軌制的病情評估與觀察,即由醫生與護士共同參與每日動態評估患者生命體征及變化趨勢,預判病情,制定方案。護士結合PSH-AM評分制定個體化病情評估單和記錄單,包括PSH發作開始、持續時間及體溫、心率、血壓、血氧飽和度、瞳孔、肌張力的變化以及誘發因素(有無翻身、拍背、吸痰、靜脈穿刺等刺激性操作)。護士全程參與,發現患者生命體征變化(當體溫>37.5℃、心率>100次/min、血壓>150/100 mmHg時)后第一時間進行評估和報告醫生,醫生同步采用PSH-AM進行評分。入院第4天至第9天,患者PSH-AM評分8～22分。患者轉入ICU后,未見PSH發生及癲癇發作。

2.1.2分層式干預

患者入院第4天起,護士每30 min巡視1次,依據PSH-AM制定個體化病情評估單,嚴密觀察患者病情,每1 h測量生命體征并記錄,每4 h評估患者瞳孔、GCS評分及肌力等神經系統體征,有變化時增加監測頻率,警惕急性顱內壓增高的庫欣反應,與醫生共同溝通治療和護理方案。主管醫生通過CFS評估結果與PSH-AM相關病情記錄單,及時調整治療方案,控制患者癥狀。在本例患者癥狀輕度(CFS評分1～6分)時,醫護人員通過評估和解除誘因,安撫患者,可逐步緩解其癥狀;癥狀中度(CFS評分7～12分)時,給予普萘洛爾減少PSH發作頻率聯合溴隱亭改善肌張力障礙,給予患者上肢伸展、下肢略屈曲、床頭抬高30°、床尾抬高10～30°的抗痙攣體位,與此同時減輕腦靜脈回流降低顱內壓;癥狀重度(CFS評分≥13分)時,遵醫囑予地西泮5 mg緩慢靜脈推注,密切關注患者氧飽和度,觀察有無呼吸抑制情況。

2.1.3減少刺激以避免PSH誘因

關于PSH的病理生理機制目前尚有爭議,存在多種學說,如失聯學說、神經內分泌假說和癲癇假說等[7]。目前較為認可的是興奮-抑制率模型學說,該理論提出間腦和腦干存在脊髓傳入抑制中樞,當其受損時,交感神經興奮中樞興奮性及敏感性增強,微小刺激(如翻身、吸痰等)或傷害性刺激均可導致PSH發生[8]。因此,在遵醫囑使用藥物控制PSH癥狀的同時,需減少PSH的誘因。減少外界環境的刺激,將患者安置于單人病房,保持環境安靜、病房溫度為20～24℃;減少環境噪音的刺激,依據患者的基礎心率、血壓、PSH-AM評分范圍與醫囑要求等設置監護儀報警范圍,白天音量設置為4,夜間音量設置為2,及時關注與處理報警聲;避免非必需的搬動、檢查,將必須進行的操作盡可能集中在一起,減少刺激與誘發的護理操作。同時關注患者的排便、排尿情況及腹部體征。在本例患者護理過程中,未出現誘發因素導致的PSH。

2.2 加強呼吸衰竭預警

文獻報道抗CASPR2抗體腦炎極少并發呼吸衰竭[4]。該患者發生急性呼吸衰竭時血氣分析報告示:PaO289.2 mmHg,PaCO278.4 mmHg,氧合指數109。病例回顧時考慮該患者發生了呼吸泵功能障礙,可能機制為中樞性低通氣,繼發了急性Ⅱ型呼吸衰竭,高PaCO2導致了顱內高壓。呼吸泵衰竭可突然惡化,需早期預警,強化呼吸頻率、血氣分析等監測,避免心搏驟停和缺氧性腦病的發生[9]。該患者入院后咳嗽反射減弱,血氧飽和度輕度下降,在94%～95%之間波動,但呼吸頻率未見明顯增快,呼吸型態亦未見明顯改變,且患者無胸悶等不適主訴。入院第2天患者血氣分析提示PaO269.8 mmHg,PaCO252.8 mmHg,氧合指數317 mmHg,予鼻導管2 L/min低流量吸氧。每小時監測患者呼吸頻率及血氧飽和度情況,定期復查血氣分析。期間依據醫院呼吸預警指征:呼吸>30次/min或<8次/min,血氧飽和度<94%啟動快速反應小組。入院第8天復查血氣分析示PaO279.8 mmHg,PaCO248.0 mmHg,較前相仿。入院后第10天清晨,患者突發噴射性嘔吐,嘔吐物為黃色胃內容物,量約100 mL,同時出現意識下降、血氧飽和度最低下降至78%,護士立即呼叫快速反應小組,小組評估后予啟動院內搶救小組。當班護士推搶救車和除顫儀,開展急救:予患者平臥位,頭偏向一側,充分開放氣道,皮囊輔助給氧,用楊柯氏吸引頭清理患者口腔內殘留分泌物,通過鼻胃管回抽胃內容物后接負壓球行胃腸減壓減少誤吸,評估GCS評分、瞳孔及肌力等神經系統體征,使用 20號留置針于患者前臂開通兩路靜脈通路,遵醫囑予甘露醇250 mL快速靜脈滴注,進行降顱壓治療。搶救小組到場后,立即由病房雙人施救調整為團隊配合搶救,由搶救小組負責氣管插管、吸痰、擠壓呼吸皮囊、采集血和血氣等標本、急救用藥等。患者在急診CT檢查后轉重癥監護室監護治療。整個應急過程小于60 min,高效有序地完成搶救。

2.3 實施序貫式營養支持

腦炎屬于高代謝疾病,患者病程前期反復PSH,導致消耗更多的熱量,因此優化營養管理對患者預后有較大影響[10]。患者入院后即行改良營養風險篩查,營養風險篩查表(Nutritional Risk Screening 2002,NRS 2002)評分為2分,入院時白蛋白33 g/L,低于正常值。入院第7天,患者意識障礙進一步加重,NRS 2002評分為6分,白蛋白28.5 g/L,提示低蛋白血癥。腸內營養支持有利于減少PSH發作時能量消耗所導致的營養不良及體重下降,遂先留置鼻胃管行腸內營養,同時遵醫囑予靜脈輸注白蛋白。根據神經重癥患者腸內喂養護理專家共識[11],患者起始營養液輸注速度為20～50 mL/h,次日增至80～100 mL/h,3～5 d后增至患者每日所需目標全量。采用小劑量、低速率的營養支持方案,選擇給予1 kcal/mL(1 kcal=4.186 kJ)能量密度的營養液,該患者體重78 kg,依據25～30 kcal/(kg·d)計算,每日需要的熱量為1 950～2 340 kcal,患者入ICU時存在胃潴留,先從小劑量20 mL/h持續腸內營養泵注開始,每4 h經鼻胃管監測胃內殘留量、評估患者對腸內營養的耐受性,鼻飼過程中注意觀察患者的生命體征、腹部情況、有無胃潴留等不耐受情況。入院第8天泵注速度調整為80 mL/h,入院第9天泵注速度調整為100 mL/h,未發生胃潴留。入院第14天,患者營養情況較前好轉,白蛋白34.7 g/L。為了減少誤吸的可能性,予留置鼻腸管行腸內營養,鼻胃管接負壓球行胃腸減壓。入院第19天,患者氣管插管拔管,次日轉入神經內科病房,轉入當日患者意識清,洼田飲水試驗3級,在腸內營養制劑供能2 200 kcal的基礎上,指導患者經口攝入糊狀軟食50～100 g,患者無咀嚼或吞咽障礙。入院第22天過渡為普食100～150 g,患者進食狀況良好,隨著主食量的增加,腸內營養制劑逐漸減量直至停用;入院第24天,患者完全經口進食,攝入總能量達到2 400 kcal。進食期間嚴密觀察患者有無嗆咳、惡心等不適癥狀發生。鼻飼期間每周對患者進行營養風險篩查,每周2次生化監測評估患者營養狀況,并繪制生化指標曲線圖,依據曲線變化趨勢及時調整營養計劃。患者轉康復科前總蛋白56 g/L,白蛋白40.0 g/L,較前好轉。

2.4 促進綜合性康復護理

2.4.1實施運動康復

運動鍛煉是肺康復訓練的核心,可有效提高患者的身體活動能力和運動功能等,改善患者情緒,提高患者生活質量[12]。入院第20天,由醫療、康復、護理組成的多學科團隊綜合評估患者的病情、意識與體能,為患者制定循序漸進、個性化的運動康復計劃。運動康復的重點為如何進行動態、連續的康復護理。該患者入院時四肢肌力Ⅴ級,第7天意識障礙加重,四肢肌力無法配合評估,且肌張力較高,每2 h協助患者翻身,使患者處于抗痙攣體位,肢體各關節處于良肢位擺放,防止關節僵硬。入院第21天,患者自主活動意愿好,四肢肌力Ⅲ級,協助患者進行上肢伸展運動及抬臀運動,由每次3個、3次/d逐漸增加到每次5個、3次/d,同時囑患者進行握拳、屈肘、屈膝,示范并指導患者進行踝泵運動,由每組3次、3組/d增加到每組4次、4組/d,并用teach-back法確保患者完成既定運動計劃。入院第23天,協助患者床上坐起活動四肢,從1次/d逐漸增加到3次/d。入院第25天,患者在2名護士攙扶下床邊坐位、床旁站立、走動,進行功能鍛煉,患者起始鍛煉5～6 min,1次/d,增加到每次10 min,2次/d。運動康復護理過程中,主管護士嚴密監護患者的生命體征,關注患者意識、主訴等,確保患者活動安全。轉康復科當天患者四肢肌力Ⅳ級,可在護士陪同下進行緩慢行走。活動期間無跌倒、非計劃性拔管等意外事件發生。

2.4.2加強呼吸功能鍛煉

中樞性低通氣易導致二氧化碳潴留,引起高碳酸血癥。呼吸肌訓練作為肺康復計劃重要的一部分,可以增加吸氣肌的肌力和耐力,減輕患者主觀的呼吸困難[13]。呼吸治療師與護理團隊共同為患者制定呼吸肌訓練與排痰能力訓練方案。呼吸肌訓練主要為縮唇-膈式呼吸,每天練習3～4次,每次約5 min。排痰能力訓練方案為霧化吸入后肺叩打聯合呼吸訓練器鍛煉。具體方案為:患者每日行3次霧化吸入,霧化結束后行肺叩打,每肺葉反復叩擊1～3 min,叩擊由下至上,由外至內,邊叩擊邊注意觀察患者的面色、主訴、氧飽和度和心率的變化。休息30 min無明顯不適后再予呼吸訓練器鍛煉,從1檔阻力開始訓練,每組10次,2次/d,待患者適應后再逐級提高阻力值。呼吸治療師每天定時巡視和評價練習效果。轉康復科前患者胸部CT檢查示:兩肺底少許膨脹不全,較入院第10天肺部情況有好轉。

3 小結

本例患者抗CASPR2抗體腦炎診斷明確,且并發PSH和呼吸衰竭,臨床癥狀較為復雜且危重,對護理人員而言是嚴峻的挑戰。護理人員需做好PSH的早期識別及對癥護理,也要做好呼吸衰竭的早期預警與高效搶救。雙軌制識別及分層式護理是患者PSH觀察與干預的要點,多學科團隊的交流與合作是呼吸衰竭預警與急救的關鍵,住院期間的營養支持及綜合康復護理促進了患者的積極康復。