機器人輔助胃部分切除畢羅Ⅰ式吻合術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤并文獻復習：全球首例報道（附視頻）

摘 要 2023年10月廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科完成全球首例達芬奇機器人輔助胃部分切除畢羅I式吻合術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤，術后無出血、吻合口瘺等并發(fā)癥，術后3個月復查CT，未見復發(fā)。目前患兒恢復良好。結果表明達芬奇手術機器人輔助胃部分切除畢羅I式吻合術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤是安全、可行的，目前暫未見相關報道，其臨床療效仍需進一步驗證。

關鍵詞 機器人輔助手術；胃部分切除術；畢羅I式吻合術；胃叢狀纖維黏液瘤；兒童

中圖分類號 R656.6 R726.1 文獻標識碼 A 文章編號 2096-7721（2024）02-0238-06

Robot-assisted partial gastrectomy with Billroth I anastomosis for gastric plexiform fibromyxoma in children： the first case report and literature review（with video）

YE Zhihua1， LU Huizhen2， ZENG Jixiao1， LIU Fei1， XU Xiaogang1， LUO Yuanyuan1， ZHANG Hong1，

LAN Menglong1， TAO Boyuan1， LIANG Zijian1

（1. Department of Gastrointestinal Surgery; 2. Department of Radiology， Guangzhou Women and Children’s Medical Center， Guangzhou Medical University/Guangdong Provincial Clinical Research Center for Child Health， Guangzhou 510623， China）

Abstract In October 2023， the world’s first case of robot-assisted partial gastrectomy with Billroth Ⅰ anastomosis for gastric plexiform fibromyxoma in a child was successfully performed in Guangzhou Women and Children’s Medical Center， Guangzhou Medical University. There were no postoperative complications such as bleeding and anastomotic fistula. CT scan was performed 3 months after surgery and no recurrence was observed. At present， the patient has recovered well. Robot-assisted partial gastrectomy with Billroth I anastomosis for gastric plexiform fibromyxoma in children is safe and feasible. However， there are no relevant reports， and its clinical efficacy should be confirmed with further studies.

Key words Robot-assisted Surgery; Partial Gastrectomy; Billroth I Anastomosis; Gastric Plexiform Fibromyxoma; Children

叢狀纖維黏液瘤（Plexiform Fibromyxoma，PF）是極為罕見的間葉源性腫瘤，2007年由Takahashi Y等人首次報道[1]，目前全球僅報道123例，其主要出現(xiàn)在胃竇部（n=95，79.2%）[2]，手術是唯一有效的治療方法。目前國內外尚無手術機器人輔助治療PF的報道。廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科于2023年10月20日成功實施1例機器人輔助胃部分切除畢羅I式吻合術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤，并取得良好的效果，經(jīng)文獻檢索和查新證實為全球首例（查新號：44011120230247C）。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者，女，7歲，體重22 kg，因“面色蒼白4個月，發(fā)現(xiàn)胃竇部腫物2周余”于廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心就診。患兒4個月前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，伴頭暈、乏力，于當?shù)蒯t(yī)院就診，檢查提示：血紅蛋白（Hb）57 g/L，大便潛血陽性，予輸血等對癥治療，后規(guī)律口服鐵劑，無定期復查。2周余前患者運動后出現(xiàn)眩暈，行血常規(guī)檢查提示：Hb 75 g/L。胃腸道超聲檢查未見明顯異常，入本院后查腫瘤標志物等未見異常，生化檢查提示低蛋白血癥，行腹部CT平掃及增強提示胃竇部腫物，大小約4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，性質待定。電子胃鏡檢查：胃竇部、幽門口可見一腫物，表面光滑，基底部位于小彎側及幽門（如圖1）。

1.2 方法

1.2.1 器械選擇與入路方式 本例手術采用達芬奇Xi機器人手術系統(tǒng)，手術器械包括：有孔雙極鉗、單極手術彎剪、持針器。采用氣管插管全身麻醉，取平臥位，整體墊高5 cm。術中R2為2號機械臂（有孔雙極鑷孔），R3為3號機械臂（觀察孔），R4為4號機械臂（單極手術彎剪），A為左下腹輔助孔（R3、R4連線中點下3 cm），置入5 mm Trocar，如圖2。

1.2.2 手術步驟

1.2.2.1 手術探查及活體組織檢查：連接達芬奇Xi機器人系統(tǒng)，置入雙極鉗、手術彎剪、抓鉗輔助，懸吊肝圓韌帶，充分顯露胃竇部及幽門，探查見病灶位于胃竇部、胃小彎壁內，累及幽門前壁、質地硬、顏色蒼白，大小約4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，局部病灶突破漿膜層（如圖3A～C）；腫物與周圍組織邊界尚清晰，未見腹腔轉移；探查胃小彎、胃大彎未見前哨淋巴結增大；取幽門處淋巴結1枚送術中冰凍活檢，術中回報淋巴結反應性增大，未見惡性成分。

1.2.2.2 主要手術過程：可吸收線懸吊肝圓韌帶以增加手術操作空間，電彎剪標記腫物邊界，辨認腫物與幽門前靜脈、胃網(wǎng)膜右動脈、肝外膽道、胰腺、脾動脈等關系；使用電彎剪沿腫物邊緣2 cm分層切開胃壁約1 cm，吸盡胃及十二指腸內容物后，分層完整切除包含腫物在內的部分胃壁（如圖3D～E），切除過程出血量少，標本切除后裝入標本袋，并沖洗腹腔，探查未見副損傷（如圖3F）；完整切除腫瘤后見幽門后壁剩余約1/4，予4-0魚骨線行胃-十二指腸吻合，吻合完成后經(jīng)胃管注入美蘭溶液60 ml及空氣250 ml，見胃充盈良好，美蘭溶液及氣體順利通過十二指腸，吻合口未見滲漏（如圖3G～H）。檢查無副損傷，撤除機械臂，經(jīng)臍部切口取出標本送檢，逐一關閉腹壁切口，結束手術（如圖3I）。

1.3 圍手術期管理 術后給予第 2 代頭孢菌素抗感染治療和營養(yǎng)支持治療，同時靜脈注射奧美拉唑藥物。

1.4 文獻檢索 以“胃”“叢狀纖維黏液瘤”

“機器人手術系統(tǒng)”“胃占位”“胃部分切除術”“stomach”“plexiform fibromyxoma”“Robotic surgical system”“gastric space-occupying lesions”“partial gastrectomy”為關鍵詞，檢索中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫（CNKI）、萬方數(shù)據(jù)庫、PubMed等國內外數(shù)據(jù)庫，檢索時間為2003年1月—2023年11月。

2 結果

2.1 手術情況 手術過程順利，共耗時145 min，其中達芬奇機器人系統(tǒng)準備時間15 min，機器人輔助胃部分切除畢羅I式術吻合時間120 min，出血量10 ml，輸注紅細胞懸液0.5 U。

2.2 術后病理及家系基因檢測 鏡下見腫瘤呈叢狀、多結節(jié)狀，由黏膜向肌層浸潤性生長，局部穿透漿膜層，腫瘤細胞呈卵圓形及短梭形，胞漿淡染，核分裂少見，間質為黏液樣及纖維黏液樣改變，并見豐富的血管（如圖4A～C）；免疫組化：SMA（弱+），DOG1（+），CD34（-）、CD117（-）；術后病理診斷：①（胃腫瘤）叢狀纖維黏液瘤；②幽門淋巴結：未見腫瘤。

家系基因檢測：Trios全外顯子組基因檢測V6（200X）；家系高通量測序：未發(fā)現(xiàn)與疾病表型相關的明確致病性變異。

2.3 術后情況 患兒于術后第3 d恢復排氣、排便，給予飲水，第5 d夾閉胃管后無惡心、嘔吐，拔除胃管，并由流質飲食過渡至術前正常飲食，術后第10 d復查各項指標無異常并出院。

2.4 隨診 術后隨診3個月，復查血常規(guī)、生化均無異常，復查腹部CT未見腫瘤復發(fā)，上消化道造影未見異常。目前患兒已恢復正常飲食，無反酸、噯氣、嘔吐等，無黑便、血便等異常。

2.5 文獻檢索結果 檢索得中文文獻274篇，外文文獻232篇，其中兒童PF 12例，包括腹腔鏡遠端胃切除術（1例）[3]，胸腔鏡后縱隔腫物切除術（1例）[3]，遠端胃部分切除畢羅Ⅰ式術（1例）[4]，遠端胃部分切除術畢羅Ⅱ式術（1例）[5]，開放胃部分切除術（6例）[3-4，6-9]，遠端胃切除術（2例）[6-7]，未見機器人輔助胃部分切除畢羅I式術治療PF的相關報道。

3 討論

PF是世界衛(wèi)生組織消化系統(tǒng)腫瘤分類（2010）新命名的疾病，其主要在胃竇部，另外也有關于食管等其他部位的報道，好發(fā)于成人，偶見于兒童和青少年。該疾病通常無特異性臨床癥狀，但可導致上腹部隱痛、嘔血、黑便、幽門梗阻等，目前主要研究均提示其生物學行為良好，雖然無PF術后復發(fā)的相關報道，但亦無研究明確其為良性病變，而從組織學方面看，腫瘤呈叢狀生長，部分文獻報道存在脈管侵犯表現(xiàn)[6-7]，若切除不完整，有復發(fā)可能，手術完整切除是根治PF的唯一方法[8-10]。

既往報道的胃部PF手術方式包括胃腫物切除Braun吻合術[9]、腹腔鏡胃腫瘤切除術[10]、內鏡黏膜下剝離術中轉胃大部切除術（畢羅Ⅰ式）[11]、遠端胃根治性切除畢羅Ⅰ式吻合術[12]、遠端胃部分切除術畢Ⅱ式吻合術[5]及內鏡黏膜下剝離術[13]等，尚無機器人輔助手術的相關報道。上述手術方式并不完全適合本例患兒，如開腹胃腫物切除并消化道重建術損傷大；腹腔鏡胃腫瘤切除、消化道重建術操作角度受限，如腫物累及胃后壁，操作難度大；內鏡下分片黏膜切除術（Endoscopic Picemeal Mucosal Resection，EPMR）易破壞腫物，難以保證R0切除；基于此，本研究嘗試使用機器人手術系統(tǒng)完成胃部分切除及消化道重建術。

由于國內外暫無關于機器人輔助兒童胃部分切除術（畢羅Ⅰ式）的報道，可參照的手術經(jīng)驗有限，本團隊根據(jù)《中國機器人胃癌手術指南》的推薦意見，并結合本例患兒特點，在術中作出以下調整。①體位：選擇平臥位，整體墊高5 cm；R2、R4為臍水平線，與R3間隔6 cm，助手輔助孔A為R3、R4連線中點下3 cm，可有效避免各機械臂及助手間相互干擾；②擴大手術視野：通過懸吊肝圓韌帶，充分顯露目標手術區(qū)域；③明確病灶與周圍組織關系，確定病灶有無浸潤性生長，有無腹腔轉移等；④無法確定腫物惡性時，取腫物附近淋巴結，并快速進行冰凍活檢；⑤手術器械選擇：精細解剖時，可多角度操作的電剪比超聲刀更具優(yōu)勢；⑥切除包括腫物在內的部分胃壁時，注意胃壁解剖層次，減少創(chuàng)面出血；⑦殘余的胃竇部前壁及幽門予橫形吻合成形，避免胃-十二指腸吻合管徑懸殊；⑧完成消化道重建后需經(jīng)胃管注入美蘭溶液和空氣，確保胃-十二指腸吻合口通暢且無滲漏；⑨高質量完成消化道重建后無需放置腹腔引流管，符合快速康復外科理念。

2007年以來，機器人輔助胃切除術成為胃癌治療的新選擇[14]，達芬奇機器人輔助相較腹腔鏡手術的優(yōu)勢突出，因此手術期望更高[15-16]；一項關于2084例病案的回顧性研究表明腹腔鏡胃癌切除術與機器人輔助胃切除術對于相同分期的患者在無復發(fā)生存率與總生存率上并無統(tǒng)計學差異；機器人輔助手術的出血量更少，但其手術時間長于腹腔鏡手術[17]。本例手術時間145 min，其中胃部分切除和胃-十二指腸吻合耗時120 min，與本團隊完成傳統(tǒng)腹腔鏡輔助胃重復畸形切除術的時間相比，機器人輔助手術時間更短。有研究表明機器人輔助手術可以降低胃部分切除術吻合口瘺的發(fā)生率[18-19]，而Koh D H等人的研究表明機器人輔助手術可安全替代傳統(tǒng)手術[20]。

目前機器人手術在小兒外科已逐步開展，與成人外科比較，經(jīng)驗尚欠缺，可應用的病種也有限。手術機器人在小兒普外科中的應用以肝切除術、膽總管囊腫切除術等居多[21]。2023年4月曾紀曉團隊報道了機器人輔助保留幽門的胰十二指腸切除術治療兒童壺腹部橫紋肌肉瘤和不阻斷第一肝門的機器人輔助肝切除術治療兒童肝母細胞瘤，證實機器人輔助手術在兒童中的應用范圍可進一步擴大，但并不能直接套用成人機器人輔助手術的經(jīng)驗[22-23]。

綜上所述，本研究證實運用達芬奇機器人實施胃部分切除畢羅I式吻合術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤是安全、可行的，術后近期效果良好，目前暫未見應用機器人輔助手術治療兒童胃叢狀纖維黏液瘤的相關報道，但其臨床療效仍需進一步驗證。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻聲明：①葉志華、盧慧貞負責設計論文框架，起草論文；②葉志華、盧慧貞、曾紀曉、劉斐、徐曉鋼、羅媛圓、張紅、蘭夢龍、陶波圓、梁子建均參與該手術具體操作及患者診療過程；③葉志華、盧慧貞負責采集術中圖片，剪輯手術視頻；④曾紀曉、葉志華負責論文修改；⑤曾紀曉負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。

參考文獻

[1] Takahashi Y， Shimizu S， Ishida T， et al. Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor of the stomach[J]. Am J Surg Pathol， 2007， 31（5）： 724-728.

[2] SU H A， YEN H H， CHEN C J. An update on clinicopathological and molecular features of plexiform fibromyxoma[J]. Can J Gastroenterol Hepatol， 2019. DOI：10.1155/2019/3960920.

[3] Duckworth L V， Gonzalez R S， Martelli M， et al. Plexiform fibromyxoma： report of two pediatric cases and review of the literature[J]. Pediatric and Developmental Pathology， 2014， 17（1）： 21-27.

[4] Goyal S， Beso P， Khullar R， et al. Plexiform fibromyxoma of the stomach： an underrecognized entity！[J]. Indian J Pathol Microbiol， 2023， 66（2）： 343-346.

[5] Szurian K， Till H， Amerstorfer E， et al. Rarity among benign gastric tumors： plexiform fibromyxoma - report of two cases[J]. World J Gastroenterol， 2017， 23（31）： 5817-5822.

[6] Kurisaki-Arakawa A， Suehara Y， Arakawa A， et al. Deeply located low-grade fibromyxoid sarcoma with FUS-CREB3L2 gene fusion in a 5-year-old boy with review of literature[J]. Diagn Pathol， 2014. DOI： 10.1186/s13000-014-0163-2.

[7] 王艷芬， 周曉軍. 新近認識的胃腸道間葉性腫瘤[J]. 臨床與實驗病理學雜志， 2015， 31（8）： 841-845.

[8] Mremi A， Nyoni V， Elisante J， et al. Viscus perforation as an initial presentation of plexiform fibromyxoma： a case report and review of the literature[J]. International Journal of Surgery Case Reports， 2023. DOI： 10.1016/j.ijscr.2023.107896.

[9] 劉露， 郭忠英. 胃叢狀纖維黏液瘤1例并文獻復習[J].

胃腸病學， 2019， 24（2）： 127-128.

[10] Yoshida A， Klimstra D S， Antonescu C R. Plexiform angiomyxoid tumor of the stomach[J]. Am J Surg Pathol， 2008， 32（12）： 1910-1913.

[11] 田迅， 張玉潔， 惠京， 等. 胃叢狀纖維黏液瘤臨床病理觀察[J]. 診斷病理學雜志， 2014， 21（5）： 280-282.

[12] 王續(xù)， 劉月平. 胃叢狀纖維黏液瘤2例[J]. 臨床與實驗病理學雜志， 2017， 33（11）： 1297-1298.

[13] 呂婷婷， 黃旭， 沈磊. 胃叢狀纖維黏液瘤2例報道并文獻復習[J]. 胃腸病學和肝病學雜志， 2018， 27（7）： 820-822.

[14] Anderson C， Ellenhorn J， Hellan M， et al. Pilot series of robot-assisted laparoscopic subtotal gastrectomy with extended lymphadenectomy for gastric cancer[J]. Surg Endosc， 2007， 21（9）： 1662-1666.

[15] Song J， Kang W H， Oh S J， et al. Role of robotic gastrectomy using Da Vinci system compared with laparoscopic gastrectomy： initial experience of 20 consecutive cases[J]. Surg Endosc， 2009， 23（6）： 1204-1211.

[16] Song J， Oh S J， Kang W H， et al. Robot-assisted gastrectomy with lymph node dissection for gastric cancer： lessons learned from an initial 100 consecutive procedures[J]. Ann Surg， 2009， 249（6）： 927-932.

[17] Shin H J， Son S Y， Wang B， et al. Long-term comparison of robotic and laparoscopic gastrectomy for gastric cancer： a propensity score-weighted analysis of 2084 consecutive patients[J]. Ann Surg， 2021， 274（1）： 128-137.

[18] Jung M K， Hagen M E， Buchs N C， et al. Robotic bariatric surgery： a general review of the current status[J]. Int J Med Robot， 2017. DOI： 10.1002/rcs.1834.

[19] Bustos R， Mangano A， Gheza F， et al. Robotic-assisted roux-en-y gastric bypass： learning curve assessment using cumulative sum and literature review[J]. Bariatr Surg Pract Patient Care， 2019， 14（3）： 95-101.

[20] Koh D H， Jang W S， Park J W， et al. Efficacy and safety of robotic procedures performed using the Da Vinci robotic surgical system at a single institute in Korea： experience with 10 000 cases[J]. Yonsei Med J， 2018， 59（8）： 975-981.

[21] 張書豪， 高志剛， 鈄金法， 等. 機器人手術在小兒外科領域的應用現(xiàn)狀[J]. 臨床小兒外科雜志， 2021， 20（8）： 701-707.

[22] 曾紀曉， 徐曉鋼， 劉斐， 等. 全球首例機器人輔助保留幽門的胰十二指腸切除術治療兒童壺腹部橫紋肌肉瘤（附視頻）[J]. 機器人外科學雜志（中英文）， 2023， 4（6）： 606-611.

[23] 徐曉鋼， 曾紀曉， 羅媛圓， 等. 全球首例不阻斷第一肝門的機器人肝切除術治療兒童肝母細胞瘤[J]. 臨床小兒外科雜志， 2023， 22（12）： 1114-1118.

編輯： 魏小艷