達芬奇機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術治療兒童馬蹄腎并腎積水一例報道（附視頻）

摘 要 本研究報道1例5歲男性馬蹄腎合并腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）性腎積水患兒，行達芬奇機器人輔助腹腔鏡左側腎盂成形術。手術順利，手術時間145 min，其中腎盂輸尿管吻合時間37 min，術中出血5 ml，術后患兒恢復良好，無并發癥。術后病理提示符合腎盂輸尿管連接處狹窄改變。術后隨訪至今，患兒癥狀消失，復查超聲提示左側腎盂積水較前減輕。結果表明達芬奇機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術治療兒童馬蹄腎并UPJO性腎積水安全可行。

關鍵詞 馬蹄腎；腎積水；腎盂輸尿管連接部梗阻；腎盂成形術；手術機器人

中圖分類號 R608 R692 R726.9 文獻標識碼 A 文章編號 2096-7721（2024）02-0259-04

Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty for horseshoe kidney and hydronephrosis in children： a case report （with video）

LIU Hui， LI Aiwu

（Department of Pediatric Surgery， Qilu Hospital， Shandong University， Jinan 250012， China）

Abstract A 5-year-old male patient with horseshoe kidney and hydronephrosis underwent Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty in the Department of Pediatric Surgery， Qilu Hospital of Shandong University is reported in this study. The surgery was successfully completed， with the operative time of 145 min. The anastomosis time of renal pelvis and ureter was 37 min， and the intraoperative blood loss was 5 ml. The pediatric patient recovered well after surgery and no complications were found. The postoperative pathological findings showed changes of ureteropelvic junction obstruction （UPJO）. Symptoms of the child were disappeared in postoperative follow-up to now， and the ultrasound reexamination showed that the left hydronephrosis was reduced. The results indicate that Da Vinci robot-assisted laparoscopic pyeloplasty is safe and feasible in the treatment of horseshoe kidney and UPJO hydronephrosis in children.

Key words Horseshoe Kidney; Hydronephrosis; UPJO; Pyeloplasty; Surgical Robot

馬蹄腎是雙腎上極或下極由橫跨中線的實質性峽部或纖維峽部連接所致的一種先天性腎臟融合畸形，其發病率為1/1800～1/400，其中無癥狀及輕微癥狀者一般無需治療，但因神經叢、血循環或輸尿管受壓迫而出現癥狀或并發癥的患者需積極治療。與單純腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水相比，合并異位、旋轉不良和血管畸形等解剖異常的馬蹄腎手術更為復雜，具體手術方式需根據其具體病因、病情決定。機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術是當前小兒外科應用最多的機器人輔助手術，目前國外已有研究證實其在治療兒童馬蹄腎并腎盂輸尿管連接部梗阻中同樣安全可行，且具有縫合更精細靈活、手術時間更短、術中出血更少等優勢，但國內相關報道較少。現報道本研究中心應用達芬奇機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術治療兒童馬蹄腎并腎積水1例。

1 臨床資料

患兒男，5歲4個月，G3P2，體重22.5 kg。本次因陣發性腹痛、尿頻2月余入院。患兒2月余前因腹痛于當地醫院行腹部超聲及CTU檢查提示：馬蹄腎并雙腎旋轉不良，左腎腎盂擴張積水（左腎盂分離約4.0 cm）如圖1A～B。未予特殊處理。腹痛呈陣發性，近2月發作7～8次，排尿后可緩解，伴尿頻，5～6次/d，偶有夜間遺尿，無尿急、尿痛、血尿及腰背部疼痛等。體格檢查提示左側腎區叩擊痛，未見其他異常體征。既往體健。否認家族類似病史。入院完善相關輔助檢查，血肌酐：46 μmol/L；腎小球濾過率：170.51 ml/min；血常規、尿常規、凝血、心電圖等檢查均未見明顯異常。MRI提示：雙側腎下極向內傾斜且相連，雙腎門朝前，左腎盂腎盞明顯擴張積水，雙輸尿管均未見擴張顯影，膀胱未見明顯異常，馬蹄腎并左腎積水，可能存在輸尿管上端狹窄如圖1C～F。ECT提示：馬蹄腎（雙腎下極腎實質相連）；左腎積水，左腎功能受損；右腎顯影不清晰，血流灌注量減少，右腎功能受損，右腎盞及腎盂引流延緩。患兒手術指征明確，術前檢查未見絕對手術禁忌。制定手術治療方案后，向患兒家屬詳細交代患兒病情、治療方案利弊及風險，并由患兒監護人簽署知情同意書。

2 手術方法

麻醉成功后，患兒取仰臥位，左側腰部墊高，呈斜坡臥位。置10F雙腔導尿管（Foley），常規消毒鋪巾。首先逐層切開臍環入腹，直視下置入8 mm Trocar，氣腹壓力8 mmHg；置入腹腔鏡，在腹腔鏡監視下分別在臍孔Trocar上下6 cm中線處置入兩個8 mm Trocar，連接好達芬奇機械臂，啟動達芬奇機器人手術系統。另于右下腹置入5 mm Trocar作為輔助孔。鏡下探查見，患兒腎臟呈倒“Ω”形，左側降結腸系膜內側可見擴張腎盂，打開側腹膜，顯露左側腎盂及輸尿管，見腎盂明顯擴張，張力高，周圍炎性粘連，腎外腎盂大小約8 cm×6 cm×7 cm，向腹側旋轉，輸尿管走形于腎蒂血管后方與腎下極前，腎蒂血管與腎下極卡壓輸尿管起始部呈倒“L”形改變，遠側輸尿管尚正常。自腎盂最低點切開，修剪保留最低位舌形瓣備用。切除腎盂輸尿管連接部狹窄段，將輸尿管殘端置于左側腎蒂血管前方以解除卡壓，然后縱行剖開輸尿管遠端外側約1 cm。向遠側置入26 cm 4.8F雙J管，拔除導絲后可見尿液外溢，證實通暢。以雙J管為支架，用5-0可吸收線鏡下間斷外翻縫合將輸尿管與腎盂最低位舌形瓣吻合。檢查吻合口通暢，無張力。仔細止血，腎周放置引流管一根。關閉達芬奇機器人手術系統，仔細縫合各個穿刺口（如圖2）。

3 結果

手術順利完成。手術時間145 min，其中腎盂輸尿管吻合時間37 min，術中出血5 ml，術后患兒恢復良好出院。術后病理提示：（左側腎盂輸尿管連接處）送檢襯覆尿路上皮的管壁樣組織黏膜慢性炎癥并充血出血，周圍纖維組織及平滑肌組織不規則增生，結合臨床，符合腎盂輸尿管連接處狹窄改變。術后2個月CT復查腹盆，提示左側腎盂輸尿管成形術后，左側腎盂積水較前減輕，雙J管位置良好。于2022年10月16日膀胱鏡下順利取出雙J管（如圖3）。門診定期復查，患兒癥狀消失，超聲提示左腎積水較術前明顯減輕。現患兒仍在密切隨訪中。

4 討論

馬蹄腎（Horseshoe Kidney，HSK）是雙腎上極或下極由橫跨中線的實質性峽部或纖維峽部連接所致的一種先天性腎臟融合畸形，其發病率為1/1800～1/400，男女比例約2∶1，以腎臟下極實質融合多見。臨床約30% HSK患者可終生不出現癥狀，也無需特殊治療。HSK癥狀多由并發癥引起，如疼痛、血尿、惡心、嘔吐等，其最常見的并發癥是泌尿系統的結石、梗阻及感染，約占HSK并發癥的 1/3，單純由腎盂輸尿管連接部梗阻（Ureteropelvic Junction Obstruction，UPJO）所致的腎積水發生率為 22%～ 40%[1-3]，可見HSK合并UPJO性腎積水患兒比較罕見。

HSK的病因機制尚未完全明確。目前關于HSK的病因假說主要包括：后腎機械融合經典理論、后腎細胞遷移異常、宮內因素（母體環境和致畸物暴露）以及相關的遺傳因素和染色體異常[4-5]。HSK患兒合并UPJO性腎積水的原因多與HSK的解剖特征相關，腎臟位置異常、旋轉不良致輸尿管走形異常甚至成角扭曲，異常血管或HSK峽部壓迫輸尿管等一個或多個因素共同作用可造成尿液排出受阻，腎盂張力增高，最終導致腎功能受損。其首選檢查為超聲，在腹主動脈前見到融合腎的峽部是診斷HSK的主要依據，但易受患者體型、腸腔積氣情況、檢查者個人因素等影響，CT、MRI、DMSA、MSCT血管和尿路造影等均可作為診斷該病及其并發癥的重要檢查手段[2，6-7]。

與單純UPJO性腎積水比較，合并異位、旋轉不良和血管畸形等解剖異常的HSK手術更為復雜。其外科治療原則是切除狹窄的UPJ，修剪多余的輸尿管，移位變異的血管和腎盂輸尿管吻合術[8]。腎盂成形術是治療該病的有效手段，具體手術方式也需要根據具體病因和病情而定。如異位血管壓迫可行離斷型腎盂成形術，將其置于吻合口后方解除壓迫且不影響血供；輸尿管高位開口及狹窄段過長可行FoleyＹ－Ｖ術式等。目前普遍認同單純切開峽部是無益的[9]。過去通常在HSK合并UPJO行腎盂成形術時常規加行峽部離斷及腎固定術，部分學者認為這樣可以糾正腎臟的解剖位置以保持尿路通暢[8，10-11]。

也有學者認為單純Anderson-Hynes腎盂成形術是治療該病的高效、安全方式，離斷峽部并不會對手術成功率產生影響，反而會導致側支腎盂梗死及出血增多[12-14]。結合各項輔助檢查及術中探查所見，考慮本例患兒存在UPJ器質性狹窄，合并輸尿管走形異常及腎蒂血管壓迫，多因素共同導致腎積水的發生，由于峽部未壓迫輸尿管，故單純行離斷型腎盂成形術，未處理峽部。術后隨訪患兒腹痛癥狀消失，腎積水較術前明顯減輕，手術效果滿意。

腹腔鏡腎盂成形術治療兒童HSK并UPJO性腎積水安全有效已得到國內外廣泛證實[12，15]。

而且國外已有研究證明達芬奇機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術在治療兒童HSK并UPJO時同樣安全可行，其縫合更精細靈活、手術時間更短、術中出血更少，甚至比腹腔鏡手術更有優勢，這得益于手術機器人精細靈活的操作器械、可放大10～15倍的3D視野、動態縮放、震顫自動濾除以及更加科學的人體工程學設計等優勢[14，16-18]。

本研究進一步證實達芬奇機器人輔助腹腔鏡腎盂成形術治療兒童HSK并UPJO性腎積水安全有效，而詳細的術前檢查、正確判斷梗阻原因并選擇合適的手術方式是良好預后的必要條件。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻聲明：劉慧負責設計論文框架，起草論文，研究過程實施，數據收集，統計學分析、繪制圖表以及論文修改；李愛武負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。

參考文獻

[1] 格羅斯費爾德， 詹姆斯， 方卡爾斯魯德， 等. 小兒外科學： 第6版[M]. 吳曄明， 譯. 北京： 北京大學醫學出版社， 2008： 1717-1719.

[2] 朱玉春， 李小會， 傅行禮， 等. 馬蹄腎的臨床和影像學研究進展[J]. 中國中西醫結合影像學雜志， 2018， 16（6）： 653-656， 662.

[3] 吳晃， 付宇強， 何綦琪， 等. 馬蹄腎合并常見泌尿系疾病的診療進展[J]. 國際泌尿系統雜志， 2022， 42（6）： 1137-1140.

[4] Taghavi K， Kirkpatrick J， Mirjalili S A. The horseshoe kidney： surgical anatomy and embryology[J]. J Pediatr Urol， 2016， 12（5）： 275-280.

[5] Shah H U， Ojili V. Multimodality imaging spectrum of complications of horseshoe kidney[J]. Indian J Radiol Imaging， 2017， 27（2）： 133-140.

[6] Bhandarkar K P， Kittur D H， Patil S V， et al. Horseshoe kidney and associated anomalies： single institutional review of 20 cases[J]. Afr J Paediatr Surg， 2018， 15（2）： 104-107.

[7] 沈小英. 馬蹄腎超聲漏誤診分析[J]. 養生保健指南， 2021（35）： 268.

[8] Panda S S， Bajpai M， Jana M， et al. Anderson-Hynes pyeloplasty with isthmotomy and lateropexy in horseshoe kidneys with pelviureteric junction obstruction in children[J]. Indian J Urol， 2014， 30（2）： 161-163.

[9] 張金哲， 潘少川， 黃澄如， 等. 實用小兒外科學[M]. 杭州： 浙江科學技術出版社， 2003： 909.

[10] 蔣紹博， 金訊波， 郭旭東， 等. 腹腔鏡治療馬蹄腎合并腎積水的效果[J]. 山東大學學報（醫學版）， 2011， 49（6）： 162-164.

[11] LU L， MA B， ZHONG W W， et al. Laparoscopic transmesenteric pyeloplasty and isthmusectomy for adult horseshoe kidney with recurrent symptomatic hydronephrosis[J]. IJU Case Rep， 2020， 3（5）： 220-222.

[12] 劉艷飛， 張謙， 李驥， 等. 腹腔鏡治療馬蹄腎腎積水3例并文獻復習[J]. 河南外科學雜志， 2022， 28（2）： 30-33.

[13] Schuster T， Dietz H G， Schütz S. Anderson-Hynes pyeloplasty in horseshoe kidney in children： is it effective without symphysiotomy[J]. Pediatr Surg Int， 1999， 15（3-4）： 230-233.

[14] Chammas M Jr， Feuillu B， Coissard A， et al. Laparoscopic robotic-assisted management of pelvi-ureteric junction obstruction in patients with horseshoe kidneys： technique and 1-year follow-up[J]. BJU Int， 2006， 97（3）： 579-583.

[15] Moscardi P R， Lopes R I， Mello M F， et al. Laparoscopic Pyeloplasty in children with Horseshoe Kidney[J]. Int Braz J Urol， 2017， 43（2）： 375.

[16] Spencer C D， Sairam K， Challacombe B， et al. Robot-assisted laparoscopic pyeloplasty for the management of pelvi-ureteric junction obstruction in horseshoe kidneys： initial experience[J]. J Robot Surg， 2009， 3（2）： 99-102.

[17] Oderda M， Calleris G， Allasia M， et al. Robot-assisted laparoscopic pyeloplasty in a pediatric patient with horseshoe kidney： surgical technique and review of the literature[J]. Urologia， 2017， 84（1）： 55-60.

[18] Esposito C， Masieri L， Blanc T， et al. Robot-assisted laparoscopic pyeloplasty （RALP） in children with horseshoe kidneys： results of a multicentric study[J]. World J Urol， 2019， 37（10）： 2257-2263.

編輯：劉靜凱