兒童雙側卵巢扭轉合并輸卵管系膜囊腫影像分析1例

吳曉花，周樟偉，程淑芳，紀建松

溫州醫科大學附屬第五醫院（麗水市中心醫院），浙江 麗水 323000，1.放射科；2.浙江省影像診斷與介入微創研究重點實驗室

卵巢扭轉（ovarian torsion, OT）是指卵巢圍繞其軸發生部分或完全扭轉，易導致其動靜脈血流障礙引起卵巢實質充血，最終缺血性壞死。兒童OT是一種嚴重且少見的小兒婦科急癥，以單側居多，約占小兒急性腹痛全部病例的2.7%[1]。兒童OT臨床表現缺 乏特異性，診斷準確率不高。一項多中心研究顯示，美國兒童醫院OT患兒卵巢切除術的發生率高達22.5%[2]。延誤治療容易導致其未來生育能力和卵巢功能受到不可逆的影響。因此，早發現早治療對其預后保留卵巢功能、減少并發癥、降低壞死率和切除率具有重要意義。現報道麗水市中心醫院1例罕見的由雙側輸卵管系膜囊腫引發雙側子宮附件相互纏繞扭轉的患兒影像分析及手術過程，旨在提高小兒雙側OT并同時伴有輸卵管系膜囊腫的早期影像診斷能力，并根據該病例探討雙側卵巢保留后的恢復情況，以為此類疾病的診斷和治療提供參考。

1 病例資料

患者，女，11歲，主訴：2 d前無明顯誘因出現持續性腹痛，以下腹為主，陣發性加劇，伴嘔吐2次，有中下腹墜脹感，無發熱、寒戰，大便難解，小便無殊。家屬未予重視，縣級醫院予對癥治療未見好轉，治療過程“具體不詳”。患者初潮2022年10月，末次月經2023年3月10日，周期30 d。查體：腹軟，肝脾肋下未及，下腹部壓痛，無反跳痛，墨菲氏征（-），雙腎區無叩擊痛，移濁（-），腸鳴音減弱。輔助檢查：子宮附件（經腹）B超提示下腹腔探及大小約左側100 mm×108 mm×72 mm、右側74 mm× 74 mm×64 mm液性暗區，內透聲可，邊界不清，彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging,CDFI）未見明顯血流信號。雙側卵巢受壓，與上述巨大囊性塊分界不清，兩側卵巢緊貼，雙側卵巢形態增大，左側卵巢大小63 mm×35 mm×33 mm，右側卵巢大小51 mm×34 mm×34 mm。下腹腔見深約 28 mm液性暗區，透聲可。全腹部CT平掃+增強提示左上腹及盆腔各見一類圓形囊性灶，大者約96 mm× 68 mm，周圍邊界欠清。周圍腸壁顯示不佳，乙狀結腸冗長。雙側卵巢增大。增強掃描動脈期兩個囊性灶囊壁輕度強化，囊內未見強化。雙側卵巢未見強化。多平面重組（multiplanar reconstruction,MPR）冠狀位上近左側附件區可見一混雜密度腫塊，中央可見輕度強化，盆腔少量積液，見圖1。實驗室檢查：白細胞12.7×109/L（↑），淋巴百分數17.7%（↓），中性粒絕對值9.5×109/L（↑），淋巴絕對值2.2×109/L，女性腫瘤標志物未見明顯異常。

圖1 患兒術前超聲及CT檢查圖片

入院予完善相關術前檢查及排除手術禁忌證后，于2023年4月4日行急診腹腔鏡下雙側子宮附件扭轉復位術+雙側卵巢系膜囊腫剜除術。術中探查：雙側輸卵管水腫明顯，雙側附件腫塊，右側輸卵管系膜見一100 mm×100 mm大小腫物，左側輸卵管系膜見一90 mm×90 mm大小腫物，左右腫物均包膜完整，顏色黑紫；雙側卵巢血供差，顏色偏黑，雙側子宮附件相互纏繞約360°，見圖2，復位后左側卵巢顏色較前改善，右側卵巢黏膜顏色紫黑，未見明顯改善。考慮患者年齡較小，依據最新指南及患者意愿保留雙側卵巢，由于腔鏡下無法完成復位，明確病因后中轉開腹復位扭轉。術后治療給予拉氧頭孢2.0 g，每日2次靜滴預防感染及補液對癥支持治療。術后恢復良好，第7天予以出院。目前隨訪3個月，血項指標未見明顯異常，復查B超CDFI下雙側卵巢均可見血流，見圖3。筆者將持續隨訪。

術后病理：左輸卵管系膜囊腫，囊壁樣組織一塊，大小70 mm×60 mm×10 mm，壁厚1～2 mm。右輸卵管系膜囊腫，囊壁樣組織一塊，大小60 mm× 50 mm×8 mm，兩側均囊內壁光滑，囊內容物流失，呈紅褐色，壁厚1～2 mm。“左、右側輸卵管系膜囊腫”伴出血，符合蒂扭轉改變。

2 討論

OT多發生于育齡期及絕經期女性，而在兒童中并不常見，有數據顯示在1～20歲女性中發病率為0.02%[3]。OT通常與良性卵巢腫塊有關，尤其是那些大于5 cm的腫塊，多見單側的卵巢囊腫扭轉及卵巢腫瘤扭轉。此類由雙側巨大輸卵管系膜囊腫引發雙側子宮附件相互纏繞扭轉十分少見。臨床上兒童OT通常表現為不同程度的下腹疼痛，呈間歇性、非放射性，另伴有惡心嘔吐、發熱等癥狀，但其特異性征象不明顯，臨床的準確率不高，值得一提的是該名患者體態偏胖，腹部壓痛并不十分明顯，同時患兒自身疼痛感也不明顯。據SCHUH等[4]報道兒童OT的誤診率高達41%，因此就需要多種輔助檢查對其進行綜合性的評估。根據以往對于實驗室檢查參考，并沒有發現血象存在特征性指標，OT患者部分可見為C反應蛋白升高和輕度白細胞增多。有研究[5]表明，白細胞計數和CRP是評估缺血性附件扭轉風險的重要因素。白細胞增多可能提示扭曲卵巢的不可逆缺血性改變以及組織壞死和炎癥引起的CRP水平升高。與卵巢血流未受損的急性附件病變相比，OT患者的組織變性過程可以解釋CRP濃度較高水平，缺血性OT患者嘔吐頻率高于非缺血性患者。另外ERCAN等[6]報道術前血常規的中性粒細胞與淋巴細胞比值（neutrophil lymphocyte ratio, NLR）＞3對于難診斷的附件腫物扭轉可以作為一項敏感的檢驗指標，本例患者NLR約4.3，符合檢驗標準。

通常單側卵巢發生OT還是比較常見，且右側發病多于左側，這可能與右側盆腔空虛和回盲部腸道蠕動較快有關。兒童OT臨床表現無特異性，通常情況下超聲是評估潛在兒童OT首選檢查。OT患者超聲下多有以下特點：①探頭下卵巢大于4 cm及左右側不對稱可作為OT的首要線索。卵巢增大的原因在于卵巢及血管蒂沿懸韌帶完全或部分旋轉導致血供受損，壓力低的靜脈和淋巴管首先受累，導致卵巢腫大伴間質水腫。②卵巢基質出血水腫易使得卵泡歪移位于卵巢外圍區域，使其呈“串珠樣”的濾泡環征，雖然此征象在多囊卵巢綜合征也可見，但多囊卵巢綜合征常見于多毛等男性化及月經異常的女性。③道格拉斯窩多存在游離積液。④CDFI的使用可探測卵巢血供情況，OT患者由于卵巢動靜脈血流障礙供血受到影響，但根據SCHWARTZ等[7]研究中發現卵巢存在血供并不能說明是否存在OT，因為卵巢本身是由卵巢動脈和子宮動脈上升支分出的卵巢支雙重血供。另外還受其扭轉程度的影響可能會存在間歇性的血流通過。因此存在血流不能作為OT的參考依據，但此例雙側OT患者CDFI未見明顯血流信號可作為重要評估。⑤可見“漩渦征”的內側周邊非均質性腫塊，即OT的蒂，其由卵巢固有韌帶、骨盆漏斗韌帶、輸卵管及其輸卵管系膜卵巢組成。CDFI下可見呈漩渦狀可見稀疏螺旋狀血流或無血流。但其診斷難度較大，易受到操作者影響，對于還未發育兒童OT患者更是如此，此例患兒急診B超下就并未發現“漩渦征”。筆者認為此征象更適用于生殖系統發育完全的成年女性。另外根據KING等[8]在報道中還提到OT可根據患側與健側體積比來評估是否存在OT，此種方式可適用于單側OT患者的評估，對雙側OT患者適用性較小。

此例患者雙側卵巢與巨大囊性塊分界不清，超聲下無法明確診斷。該名患者遂行全腹部CT增強檢查以提高準確性。CT成像適用于無法明確的OT的二次影像學檢查，其優點可以在急性情況下進行。CT影像表現為左上腹及盆腔各見一類圓形囊性灶，兩個囊性灶平掃CT值為0～15 Hu，考慮囊腫。雙側卵巢位于盆腔右側相互緊貼，呈上下方向排列，上方來自左側卵巢，下方來自右側卵巢。子宮向右側移位。軸位上可見附件區解剖學位置紊亂，故對CT影像進行MPR。MPR冠狀位上可見扭轉的蒂，內部間雜脂肪呈靶征，蒂中可見輕度強化血管影。觀察前后層面可見漩渦狀改變，符合蒂扭轉表現。根據以往文獻，雖然蒂扭轉顯示率較低，但其是OT最直接的征象。此外CT下間接征象常見以下幾點：①多見盆腔內囊性或混雜密度腫塊，壁均勻或不均勻增厚。②患側卵巢增大。由于扭轉后由于靜脈回流受阻，卵巢基質水腫增大，卵泡位于外圍區域，呈蜂窩狀改變。③單側扭轉子宮多向患側偏移。④增強掃描根據扭轉的時間和程度表現會存在差異，可見卵巢實質輕度強化或不強化。⑤盆腔積液。卵巢動脈持續受壓阻塞致卵巢大血管破裂，嚴重者卵巢壞死出血破裂，刺激周圍組織反應性及炎性滲出[9-10]。此外增強掃描未能明確明顯走形的卵巢動脈及子宮對卵巢供血分支，僅觀察到部分子宮供血血管。未觀察到卵巢血管可能有以下原因：一是患兒較胖早期疼痛不明顯，家屬早期未予重視扭轉時間較長血供受影響較大；二是左右雙側扭轉合并兩個巨大系膜囊腫，情況較重，擠壓程度大血管顯示不清；三是患兒年紀本身較小血管較細更加難以辨別。對比增強前后卵巢CT值沒有明顯改變，說明可能供血受阻嚴重，因此也符合超聲下CDFI下未觀察到卵巢血流。

對于MRI檢查，由于其時間長、費用高、對患者配合要求高，適用于相對配合疑似兒童OT患者或成年OT患者的評估檢查。但其對軟組織分辨力高，對盆腔內解剖結構顯示較好，OT患者多可見輸卵管增粗，表現為無定形或管狀腫塊樣，位于附件腫塊和子宮之間，或表現為子宮向外延伸的鳥嘴樣突起，部分覆蓋附件腫塊。此外由于扭轉伴隨著卵巢、輸卵管內出血和腹腔積血，因此出血可通過T1壓脂加權成像輔助診斷。但TAKEUCHI等[11]研究表明T1壓脂序列中高鐵血紅蛋白縮短T1效應引起的高信號強度可能僅反映亞急性至慢性出血，而磁敏感加權血管造影（susceptibility-weighted angiography,SWAN）上易感性誘導的信號空隙可能反映出血的所有階段，特別是急性靜脈血栓和出血性梗死中的脫氧血紅蛋白，可能更適用于扭轉的診斷。

CT圖像上OT常合并卵巢囊腫或腫瘤，本例患兒卵巢雙側OT合并兩側輸卵管系膜囊腫較為罕見。輸卵管系膜囊腫又叫卵巢冠囊腫，是中腎管胚胎殘余組織來源的囊性病變，患者一般無明顯臨床表現。輸卵管系膜菲薄，管腔較細，多為單房。當囊腫越大，受重力影響易對子宮附件發生壓迫及組織移位，囊腫越大越容易發生蒂扭轉。輸卵管系膜囊腫與卵巢囊腫等盆腔囊性腫塊易相混淆，通過對囊腫來源鑒別診斷可提高術中評估操作的準確性。主要由于卵巢冠與卵巢接近，文獻報道兩者誤診率83.5%[12]。臨床癥狀上兩者并沒有明顯差異，一般均為腹痛、下腹墜脹感或無癥狀。超聲下單側輸卵管系膜囊腫可通過患側卵巢和單方囊性病變之間清晰分界進行初步診斷，而雙側鑒別較困難，筆者建議對范圍較大或雙側囊腫增加CT檢查作為參考。有研究[13]報道對于輸卵管系膜囊腫組患者CT值[（13.48±5.25）Hu]而言，卵巢囊腫組患者囊內CT值[（23.61±10.28）Hu]明顯提升，可知輸卵管系膜囊腫CT值相對卵巢囊腫CT值較小。本例患兒囊內CT值0～15 Hu，與文獻相符。王善軍等[14]報道的根據輸卵管在子宮闊韌帶前后兩層之間，發生囊腫時子宮闊韌帶前后層被撐開，可觀察到闊韌帶前層和后層猶如掌中抱球樣包裹輸卵管系膜囊腫，即呈“抱球征”。而本例報道中未見明顯抱球征。筆者考慮可能由于腹腔內雙側巨大囊腫相互擠壓導致子宮附件紊亂，跟以往單側擠壓健側移位存在差異。

筆者認為兒童OT臨床上缺乏特異性，影像學檢查的介入是十分必要的，超聲可作為評估首選，適用于單側OT提供輔助診斷信息。對于合并其他盆腔問題時，如此類較罕見的輸卵管系膜囊腫或卵巢囊腫對兒童來說，CT檢查是必要的。其可進行MPR多方位評估，若CT發現蒂扭轉改變可明確診斷。此外對鈣化灶敏感，適用于畸胎瘤、泌尿系統結石等的鑒別診斷，尤其是增強掃描下還可判斷囊性灶強化特點及卵巢其血供情況多角度評估。一旦確診為OT患者，應及時治療，首選腹腔鏡下復位，對于復位困難類似此類巨大囊腫患者可行開腹手術治療。