無力、晨輕暮重 這種罕見病不容小覷

林婧 李志軍

眼皮耷拉下來，鼓起腮會漏氣，咀嚼吞咽費力，梳頭抬不起胳膊……無時無刻不在發揮作用的肌肉，為何會“無力”？

醫生提醒，出現上述癥狀時，不能大意，要及時就醫，并警惕這是罕見病——肌無力。

易疲勞、易復發 晨輕暮重

當神經和肌肉接頭處的傳導出現障礙，就會出現骨骼肌無力的癥狀，即重癥肌無力，它是一種罕見的慢性、自身免疫性神經肌肉疾病。據估計，我國大約有20萬名重癥肌無力患者，幾乎累及各個年齡段、全生命周期的人群。

肌無力癥狀主要表現為部分或全身肌肉無力，易疲勞。通常在晨起或休息、治療后減輕，傍晚或活動勞累后加重，這種現象又被稱為“晨輕暮重”。

最常見的首發癥狀是眼瞼下垂或視物重影，其他肌肉群可能也會逐漸受到影響，如面部、頸部、喉嚨、四肢和呼吸肌肉。

重癥肌無力主要有以下幾種治療方法

對癥治療

對癥治療主要用膽堿酯酶抑制劑，但只能從癥狀上來改善病情，且長期治療須聯合其他藥物，常見胃腸道方面副作用，同時不適合心臟病患者使用。

免疫治療

免疫治療包括糖皮質激素和其他非激素類的免疫抑制劑。用糖皮質激素，在部分患者減量后難以維持療效，且長期大劑量使用可出現顯著多系統副作用，易導致患者陷入“激素恐懼”進而治療依從性不佳；免疫抑制劑療效的個體差異較大，藥物選擇主要依賴醫生經驗。

挽救治療

挽救治療如血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白等，起效快，但是維持療效的時間相對比較短，存在安全性和因供給不足等問題，且存在感染、腎損害等風險。

手術治療

手術治療主要指的是胸腺切除。伴有胸腺瘤的患者需要盡早把胸腺瘤切掉，伴有胸腺增生的患者需要根據重癥肌無力分型及病情控制情況來決定。切除胸腺瘤后，部分患者仍需要接受針對性藥物治療。

靶向治療

近年來，新型靶向藥物被廣泛研究和應用于重癥肌無力治療中，包括靶向B細胞藥物、靶向補體等。由于干預靶點在免疫系統中的位置不同，不同生物制劑的療效和安全性存在差異。