“醫生,我沒有聽錯吧。我們家孩子才十幾歲,就需要做心臟搭橋手術了?”家長焦急地問道。“是的,您沒聽錯。以目前的癥狀和檢查結果來看,孩子心臟主要的冠狀動脈里已經長滿了血栓,心肌缺血很嚴重,已經到了需要做心臟搭橋手術的程度了?!蓖饪漆t生回答道。
8年前,小燕(化名)在無明顯誘因下出現持續多日發熱,并伴有全身散在皮疹,經過抗炎和退熱治療后無明顯好轉,后期又出現眼結膜充血、手指蛻皮等癥狀。做超聲心動和心臟CT檢查顯示冠狀動脈擴張,最終診斷為皮膚黏膜淋巴結綜合征,即川崎病。
川崎病是由日本兒科醫生川崎富作于1967年首次報道,是兒童時期一種病因不明,以急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大為主要臨床表現的全身性血管炎。川崎病好發于亞裔人群,尤其是東亞人群,多發于5歲以內兒童,男女發病比例約為1.5~1.8:1。
臨床表現是診斷川崎病的主要依據。持續性發熱5天以上,且同時具備以下癥狀中的4條即可診斷。
肢體末端變化:急性期掌跖有紅斑,手足硬性水腫;亞急性期(2~3周后)手指、腳趾和甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
多形性紅斑:各種皮疹均可見,以多形性紅斑最為常見,急性期可出現肛周蛻皮。
眼部癥狀:雙眼結膜非滲出性充血,不伴疼痛和畏光,無水腫或角膜潰瘍。
口唇及口腔改變:口唇潮紅皸裂,楊梅舌,口腔和咽部黏膜彌漫性充血。
淋巴結改變:頸部淋巴結腫大,直徑≥1.5 cm,通常為單側,不伴紅腫及波動感。
如果上述5項中符合的不足4項,但超聲心動圖提示存在冠狀動脈損害,也能診斷為川崎病。
川崎病屬于自限性疾病,多數患者預后良好。急性期可采用靜脈注射免疫球蛋白(縮短病程和預防或減少心血管并發癥)、口服阿司匹林(抗血小板凝集預防冠狀動脈血栓形成)及糖皮質激素(縮短病程,減輕癥狀)等藥物治療。對癥治療包括支持治療,如補液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和糾正心律失常等。注意口腔護理和皮疹清潔,避免發生感染。川崎病急性期治療時間為1~2周,以控制急性炎癥為主,后續仍需維持用藥6~8周。
小燕經過治療后,癥狀很快就消失了,身體各項指標也逐漸恢復正常。但是問題還沒有徹底解決。據統計,約25%~30%未治療和3%~5%治療后的川崎病患兒會發生冠狀動脈病變,主要累及冠脈主干近端,以左前降支最多見,其次為左回旋支和右冠脈。冠狀動脈瘤多在病后第2周出現,3~8周發展到最大,約1/2患兒可在2年內消散,1/4患兒的瘤體有所減小,余下1/4則逐漸增大發展成巨大冠狀動脈瘤(>8 mm)伴瘤內血栓。小燕的情況就屬于后者,在癥狀消失后,家長并沒有讓她繼續足療程服藥,也沒有定期復查超聲心動圖。

川崎病引起冠狀動脈損害的病理基礎是血管內膜纖維增生、中層纖維板斷裂及血管外壁增生膨出。簡單來說,就是病變段冠狀動脈纖維組織堆積形成血栓,并由內向外增生,造成冠狀動脈內徑狹窄向外部擴張,血流經過此處時流速明顯減慢,并形成內部渦流,繼而沉積下來,進一步加重狹窄,最終影響心肌灌注。
小燕本次就診的主要癥狀表現為反復的胸悶和胸痛,活動耐量明顯下降,甚至發生過一次暈厥。門診心電圖檢查提示ST段上抬,T波改變;超聲心動圖顯示左側巨大冠狀動脈瘤;入院后進行心導管檢查顯示:左側冠狀動脈主干瘤樣擴張伴血栓及鈣化形成,回旋支近端閉塞。經多學科會診討論認為:小燕的左側冠狀動脈主干嚴重狹窄,回旋支近端接近閉鎖,造成左心室心肌缺血,收縮功能下降(小燕左心室射血分數為46%,正常值為55%~65%),需要盡快進行心臟搭橋手術。
心臟搭橋手術又稱為冠狀動脈旁路移植術,主要適用于缺血性心臟病。當一條或多條冠狀動脈由于各種原因發生狹窄、阻塞導致心臟供血不足時,手術可利用自身血管作橋通道跨過冠狀動脈狹窄段,為遠端心肌供血。
手術中,醫生切除了小燕左側冠狀動脈主干上的巨大動脈瘤,選擇生長潛能較好的胸廓內動脈作為橋血管與冠脈遠端進行搭橋,使左心室心肌恢復正常血流灌注。術后7天,小燕恢復良好,順利出院。出院后,小燕規律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板和抗凝藥物,以預防橋血管血栓。術后1年復查,胸痛、胸悶等臨床癥狀消失,超聲心動圖顯示橋血管及遠端冠脈血流通暢,左心室收縮功能恢復正常。

目前,川崎病的診斷和治療的流程已經十分規范,大部分患者經過標準化的藥物治療可以恢復,但癥狀的消失并不意味著治療的結束。在急性期,阿司匹林可以預防血小板聚集,防止病情進展;在病情穩定后不建議立刻停藥,需逐步調整劑量,繼續維持6~8周;如果超聲心動圖提示已存在冠狀動脈損害,應維持原有藥物劑量直至冠狀動脈恢復正常后再開始減量。對于藥物治療效果不佳的冠狀動脈病變患者,一旦出現胸悶、胸痛等癥狀,應高度重視,盡快進行干預治療,以避免長時間心肌缺血對心功能進一步損害。心臟搭橋手術是治療兒童期及青少年期川崎病合并巨大冠狀動脈瘤的一種安全有效方法。