瘤型麻風伴皮膚慢性深在性潰瘍一例

鄒香菱 付夢晨 周夢飛 余淑珍 何 娜 王 莉 陳洪高 晏洪波 劉博強

中國人民解放軍聯勤保障部隊第九九一醫院皮膚科,湖北襄陽,441000

臨床資料患者,男,56歲,湖北襄陽人。因“全身散在皮疹7年,四肢潰瘍3年”入院。患者訴7年前胸背部出現泛發紅斑丘疹,無痛癢不適,未予以處理,近4～5年時有干咳無痰,3年前下肢伸側出現一綠豆大小水皰,水皰破潰形成潰瘍,此后四肢多處出現類似癥狀,期間就診于當地診所和醫院,治療效果不佳,并出現四肢感覺減退和手指關節變形。患者無明確麻風接觸史,否認肝炎、結核及麻風等傳染病史,否認家族和同村有類似疾病史。

體格檢查:生命體征正常,心肺腹部無異常體征;專科體檢:頭頂頭發部分脫落,眉毛、睫毛、腋毛脫落,陰毛減少,雙側上下眼瞼正常閉合,無倒睫,鼻部塌陷,雙側耳垂增大增厚,表現為“獅面”(圖1a)。乳房女性化增大,胸背部可見泛發暗褐色斑片(圖2),雙手腫脹,手指關節變形,左手手指部分攣縮(圖1b)。雙下肢膝蓋、小腿伸側及雙足可見數個大小不一潰瘍面,約1 cm×0.5 cm～7 cm×5 cm,境界清楚,邊緣不規則,表面有膿性分泌物及滲液(圖3)。周圍神經檢查:眶上神經、尺神經、耳大神經等周圍神經未捫及粗大,四肢肌力減弱,雙上肢肘關節以下淺感覺障礙(痛覺、觸覺、溫度覺),右下肢大腿中下1/3以下淺感覺障礙,左下肢腹股溝以下淺感覺障礙。

圖1 1a: “獅面”容;1b:雙手腫脹,手指關節變形,左手手指部分攣縮

實驗室及輔助檢查:血常規:紅細胞計數4.12×1012/L,血紅蛋白98 g/L。肝功能:總蛋白61.7 g/L,白蛋白21.7 g/L。尿糞常規、腎功能、血脂、血糖、電解質、凝血功能大致正常,抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗核提取物、梅毒、HIV陰性。雙下肢膿液分泌物培養:金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌。鼻部CT:雙側上頜竇、篩竇及額竇炎;鼻腔內中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲。眼底檢查考慮雙側角結膜炎。胸部CT:慢性支氣管炎、肺氣腫、肺大皰伴雙肺少許感染。

組織液涂片查抗酸桿菌:陽性(++++);組織病理示:(前胸皮膚組織)真皮內大量泡沫樣組織細胞團塊狀浸潤,可見少量漿細胞,與表皮之間無浸潤帶(圖4a、4b);抗酸染色陽性(圖4c)。(右下肢潰瘍處皮膚組織)局部皮膚潰瘍,真皮顯著水腫,彌漫中性粒細胞及淋巴細胞、組織細胞浸潤(圖5a、5b);血管內皮細胞內可見抗酸染色陽性菌(圖5c)。

診斷:1.瘤型麻風伴皮膚慢性深在性潰瘍;2.多發周圍神經炎;3.雙側角結膜炎;4.低蛋白血癥;5.貧血。

治療:轉疾控中心進一步診治。

討論本例患者發病時間長,長期未確診,臨床表現多樣,眼、鼻、神經系統受累致殘,并伴有低蛋白血癥、貧血等并發癥,結合組織病理及抗酸染色陽性,確診為瘤型麻風,屬于晚期病例。患者以四肢反復潰瘍就診,需與特殊類型的Ⅱ型麻風反應露西奧現象相鑒別。目前普遍認為露西奧現象是由于大量的麻風桿菌在血管內皮細胞內定植導致血管閉塞及免疫反應,再加上炎癥反應從而引起一系列臨床癥狀。

本例患者皮膚潰瘍經歷較長時間,發病初期表現為水皰,逐漸破裂形成潰瘍,膿液培養有多種化膿性細菌生長,并且持續擴大,考慮患者發病初期沒有壞死性紅斑表現,最開始發病不符合露西奧現象,最終診斷皮膚慢性深在性潰瘍合并感染。患者鼻腔內中下鼻甲消失,鼻中隔偏曲,鼻腔拭子未查到抗酸桿菌。正確認識麻風的皮膚相關表現,有利于皮膚科醫生提高麻風診斷率,及早治療,減少致殘率。