食管入口巨大纖維血管性息肉1例

林珈羽,王吉喆

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,吉林 長春130033;2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 耳鼻咽喉科,遼寧 大連116000)

纖維血管性息肉是一種罕見的食管良性腫瘤,因其早期無明顯癥狀而難以發(fā)現(xiàn),癥狀出現(xiàn)時息肉往往已經(jīng)很大,息肉反流誤吸可能導(dǎo)致死亡。本文報道了1例食管入口巨大纖維血管性息肉合并聲帶息肉的病例,旨在提高臨床醫(yī)生對該疾病診斷與鑒別診斷的認(rèn)知,以期減少對此類疾病的漏診。

1 臨床資料

患者,女,53 歲,因吞咽困難、聲嘶2個月入院,惡心、嘔吐動作時,有時口內(nèi)吐出長條樣腫物,可通過吞咽動作還納,伴反流、咽干,無疼痛、呼吸困難。查體:口內(nèi)可見長條形腫物,吞咽后消失。電子喉鏡:左側(cè)聲帶前中1/3交界處可見息肉樣新生物。上消化道內(nèi)鏡及肺部CT未見明顯異常。遂行支撐喉鏡內(nèi)鏡下高頻電刀食管腫物切除術(shù)、支撐喉鏡下聲帶息肉摘除術(shù)。

術(shù)中用支撐喉鏡挑起會厭,暴露聲帶,黏膜鉗將息肉摘除,調(diào)整支撐喉鏡位置,顯露環(huán)后區(qū)及食管入口,見腫物呈長條形,長約10 cm,直徑約最寬處約2 cm,表面光滑。腫物根蒂部位于食管入口下方約1.5 cm的左側(cè)壁(圖1),用高頻電刀在蒂部最狹窄、約距離管壁1 cm處切斷蒂部,完整摘除腫物。腫物摘除后,探查腫物無殘留,食管壁無穿透,創(chuàng)面無明顯滲血,留置鼻飼管。術(shù)后病理:(食管入口腫物)鱗狀上皮下見炎細(xì)胞浸潤,纖維、脂肪及脈管組織增生,表面潰瘍形成,考慮為纖維血管性息肉(Fibrovascular Polyp,FVP)(圖2)。免疫組化:CK陽性,Vimentin陽性,Ki67 5%+,抗平滑肌抗體(SMA)部分陽性。術(shù)后給予鼻飼飲食,抗生素預(yù)防感染,術(shù)后1周出院,出院前復(fù)查電子喉鏡:右側(cè)披裂活動良好,左側(cè)披裂活動略減弱,雙側(cè)梨狀窩清潔,環(huán)后黏膜光滑。術(shù)區(qū)愈合良好。術(shù)后1周拔出胃管,經(jīng)口進(jìn)食順暢無嗆咳,隨訪至今腫物無復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)中內(nèi)鏡下腫物圖像(蒂部位于食管入口下方約1.5 cm的左側(cè)壁)

圖2 術(shù)后病理切片見[鱗狀上皮下見炎細(xì)胞浸潤,纖維,脂肪及脈管組織增生(HE,X40)]

2 討論

FVP是一種罕見的發(fā)生在頸段食管的良性腫瘤。據(jù)50年來進(jìn)行的近20000例尸檢分析,僅發(fā)現(xiàn)90例食管良性腫瘤,并且源于頸段食管的良性腫瘤尤為少見[1]。FVP占食管良性腫瘤比例僅為0.03%[2],多見于老年男性。關(guān)于食管FVP的文獻(xiàn)報道較少,自1969年以來,美國僅登記了16例FVP病例[3]。約85%的息肉位于食管上1/3,靠近食管上括約肌[4]。SALAMOON等[3]認(rèn)為其根蒂多位于環(huán)咽肌與食管入口間的 Laimer 三角,由于此處缺乏肌肉纖維的支撐,小的黏膜或黏膜下腫瘤可通過蠕動延伸到食管腔內(nèi),通過懸吊式生長成為帶蒂的息肉[5-6]。對于癥狀不典型的病人,診斷可能存在困難。本例FVP體積較大,并且無法在內(nèi)鏡下看到其根蒂部,且患者伴有吞咽困難癥狀,易誤診為惡性腫瘤。耳鼻喉科醫(yī)生對此認(rèn)識不足,容易導(dǎo)致漏診。

大多數(shù)患者因早期無明顯癥狀而難以發(fā)現(xiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)報道,吞咽困難(87%)是最常見的癥狀,其次是咳嗽、呼吸急促等呼吸系統(tǒng)癥狀(25%),病人咳嗽、惡心、嘔吐動作后腫塊脫垂至口中為其特征性癥狀,約占12%。此外,還可出現(xiàn)反酸、胸痛、嘔吐、腹痛、黑便等癥狀。腫物脫垂至聲門可引起氣道阻塞導(dǎo)致暈厥,危及生命。黏膜潰瘍可表現(xiàn)為貧血[7]。

上消化道內(nèi)鏡檢查為其常見的檢查方法,可更為直觀的描述病變位置、大小,但是本例病人檢查時并未視及息肉。考慮由于FVP與食管并行,其表面覆蓋正常黏膜,且腫塊遠(yuǎn)端無法視及而導(dǎo)致漏診。研究表明上消化道內(nèi)鏡檢查遺漏了25%的實體壁內(nèi)腫瘤和腔內(nèi)腫瘤[5]。X 線鋇劑檢查可顯示病變形態(tài)及位置,表現(xiàn)為光滑、可移動的充盈缺損[8]。但是對病變根蒂部顯示不佳。當(dāng)息肉與食管壁相貼時,給人一種正常鋇餐吞咽的假象。POSTLETHWAIT[9]通過研究發(fā)現(xiàn)22%的鋇劑檢查未能確定息肉的存在。并且對于腎功能不全的病人鋇劑會增加病人腎功能的損害。超聲內(nèi)鏡檢查是利用內(nèi)鏡與超聲技術(shù)結(jié)合的新型檢查技術(shù)。不但可以內(nèi)鏡下觀察消化道表面黏膜,還能與超聲深部探測相結(jié)合,根據(jù)回聲的高低判斷脂肪組織、纖維組織和血管組織的比例[10]。鏡下還能通過活檢明確腫物性質(zhì),提高了疾病診斷準(zhǔn)確率。CT和MRI則可顯示纖維血管性息肉的腔內(nèi)性質(zhì)和病變的組織成分。ZEVALLOS等[11]認(rèn)為CT的不同的衰減值可以顯示息肉中脂肪和纖維血管組織的含量。本例病人術(shù)前胸部CT平掃未發(fā)現(xiàn)腫物,考慮為腫物位于食管入口處,未在胸部CT掃描層面內(nèi)。

在組織學(xué)上,FVP由纖維性、血管性和脂肪性組織組成,伴有血管網(wǎng),覆蓋正常的鱗狀上皮,下有疏松或致密的纖維組織、脂肪瘤和血管成分。大體觀下腫瘤多數(shù)有蒂,為粉紅色團塊狀,息肉的尖端潰爛會導(dǎo)致出血。本例腫物免疫組化 Vimentin陽性,說明腫瘤細(xì)胞具有與纖維組織細(xì)胞同源性,與文獻(xiàn)報道一致[12]。FVP惡變率極低,國外學(xué)者報道了其脂肪成分可惡變成脂肪肉瘤[13],鱗狀上皮可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌[14],小的息肉可惡變?yōu)橄侔┑牟±齕15]。

FVP應(yīng)與以下疾病相鑒別:1)胃腸間質(zhì)瘤。多發(fā)生于胃腸道黏膜下,瘤細(xì)胞一般長梭形,細(xì)胞豐富,核端可見空泡,細(xì)胞質(zhì)紅染,呈束狀或交織排列,其診斷主要依靠免疫組化檢測,CD117和DOG1陽性率均大于90%,二者具有高度一致性[16]。2)癌肉瘤。鏡下瘤體以梭形肉瘤細(xì)胞為主要成分,而瘤體表面或蒂的基底部分布少量鱗癌、腺癌或未分化癌細(xì)胞。Vimentin、SMA、Desmin、CK、EMA呈陽性表達(dá)[17]。3)平滑肌瘤。發(fā)生于食管的肌瘤一般較小,瘤細(xì)胞桿狀核,兩端鈍圓,細(xì)胞質(zhì)豐富嗜酸,呈束狀交織、席紋狀排列。免疫組化 SMA、Desmin 和 Calponin 陽性[18]。4)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童和青少年,大體結(jié)節(jié)狀或分葉狀,鏡下有增生的梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列,間質(zhì)伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。免疫組化表達(dá) Vimentin、SMA、Desmin 和 ALK,不表達(dá) CD34[19]。5)食管神經(jīng)鞘瘤。病理上主要有A區(qū)和B區(qū)組成,此為其特征性表現(xiàn)。A區(qū)細(xì)胞緊密排列成柵狀結(jié)構(gòu),呈束狀交叉成漩渦結(jié)構(gòu),或洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。B區(qū)細(xì)胞呈星芒狀,排列疏松而零亂[20]。

手術(shù)切除是FVP的最佳治療方法。根據(jù)根蒂部的起源、大小、血管分布以及腫塊的大小選擇術(shù)式。包括上消化內(nèi)鏡下腫物切除術(shù)和經(jīng)口、經(jīng)頸或經(jīng)胸入路的食管切開術(shù)和腫瘤切除術(shù)。直徑小于2 cm且根蒂部較細(xì)的息肉可通過內(nèi)鏡結(jié)扎和電凝切除。長度大于8 cm或血管豐富的息肉應(yīng)通過頸部入路切除。當(dāng)息肉太大而不能通過口咽取出時,建議通過胃造口術(shù)取出。對于復(fù)發(fā)的病例及多發(fā)的息肉可考慮經(jīng)胸行食管切開術(shù)[7]。但是外科手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險高、并發(fā)癥多、費用高,治療時間較長。國內(nèi)有研究認(rèn)為硬質(zhì)食管鏡、支撐喉鏡或上消化內(nèi)鏡可用于病變體積較小且根蒂部較窄的病例[21-22]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步,國外學(xué)者報道了內(nèi)鏡下切除長度大于10 cm息肉的病例。但消化內(nèi)鏡下仍存在一定的弊端。如視野受限,不易止血。有關(guān)支撐喉鏡或者食管鏡下切除食管腫物的報道較少。張鴻彬等[23]報道了1例經(jīng)口支撐喉鏡下應(yīng)用低溫等離子射頻消融食管入口巨大息肉病例。和支撐喉鏡相比,硬質(zhì)食管鏡可以在食管內(nèi)形成鋼性管道,但是操作長度較長,管腔空間有限,難以置入長度合適的硬質(zhì)內(nèi)鏡,操作時視野和角度不清,支撐喉鏡視野則優(yōu)于食管鏡。支撐喉鏡長度一般18 cm,加上喉鏡擴張作用,配合硬質(zhì)視頻內(nèi)鏡及監(jiān)視器,基本能滿足食管上段腫物切除的需要[24]。在本文報道的病例中,盡管息肉體積較大,仍在支撐喉鏡下內(nèi)鏡下通過高頻電刀完整的切除了息肉,與傳統(tǒng)手術(shù)相比,縮短了手術(shù)時間及住院時間,使患者更快的恢復(fù)正常飲食。若術(shù)中出現(xiàn)大出血,還可更改手術(shù)入路方式。本例患者術(shù)后左側(cè)披裂活動減弱,考慮為支撐喉鏡為硬質(zhì)性材料,術(shù)中壓迫環(huán)杓后肌和環(huán)杓側(cè)肌時間過長所致。因此,在臨床上遇到此類患者時,盡量縮短手術(shù)時間,降低手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥。

本例患者因“聲嘶”就診,擬行手術(shù)治療,且行胃鏡及胸部CT均未發(fā)現(xiàn)異常。仔細(xì)詢問病史才發(fā)現(xiàn)患者前期有咽部異物感,且癥狀不明顯,患者為未重視,直到惡心、嘔吐動作時,口內(nèi)吐出長條樣腫物時才被發(fā)現(xiàn),未發(fā)生較為危險的并發(fā)癥。此病極易造成漏診,分析其原因如下:1)FVP較小時癥狀不明顯。考慮為腫物沿食管腔懸吊式生長不影響吞咽和食物通過。咳嗽時因胸腹腔內(nèi)壓力增大氣流外涌促使部分瘤體逆行涌至咽腔,瘤體回縮復(fù)位后癥狀消失。2)FVP缺乏典型的形態(tài)特征。因大多數(shù)病變被正常的鱗狀上皮覆蓋,易被誤認(rèn)為正常組織,內(nèi)鏡醫(yī)師檢查時可能只注意到?jīng)]有黏膜異常的較小的食管腔,從而導(dǎo)致漏診。3)下咽和近端食管的鋇餐 X線檢查可勾勒出占位性腫塊的輪廓,在一定程度上彌補了內(nèi)鏡的不足,但若巨大的FVP被壓在食管壁上,會造成一種正常吞鋇的假象導(dǎo)致漏診。

綜上所述,FVP是罕見的食管良性腫瘤。早期癥狀不明顯,仔細(xì)詢問病史可診斷,口內(nèi)出現(xiàn)長條樣腫物應(yīng)高度懷疑此病,并行MRI 檢查,其次內(nèi)鏡醫(yī)師在檢查時應(yīng)仔細(xì)辨別。發(fā)現(xiàn)后應(yīng)盡早手術(shù)切除,內(nèi)窺鏡手術(shù)是傳統(tǒng)手術(shù)的微創(chuàng)替代方法,可以使患者盡快的恢復(fù)到正常生活。