超聲診斷新生兒永存第五主動脈弓并第四弓離斷1例

李 崢,趙怡璇,呂冬梅

(吉林大學第二醫(yī)院 超聲醫(yī)學科,吉林 長春130022)

1 臨床資料

患兒,男性,為其母1胎1產(chǎn),母孕35周+2,因其母胎膜早破約10 h,且生產(chǎn)過程中無發(fā)動,故急診剖腹產(chǎn)娩出。產(chǎn)前胎心和胎動呈現(xiàn)正常狀態(tài),臍帶已繞頸兩周。患兒生后呼吸困難,皮膚青紫,哭聲微弱,心率緩慢,立即給予清理呼吸道,氣管插管復蘇囊正壓通氣下,Apgar評分1 min 7分,5 min 8分,為低出生體重兒。家長為求進一步診治以“早產(chǎn)兒”轉(zhuǎn)入吉林大學第二醫(yī)院新生兒科,生后未開奶,未排尿,胎便。患兒一般狀態(tài)及反應欠佳,皮膚紫紺并呈現(xiàn)早產(chǎn)兒外貌。心前區(qū)未見心尖搏動,心率140次/分,心音有力,未聞及雜音。前囟平坦,無緊張,呼吸急促并三凹征陽性,雙肺送氣音一致,未聞及干濕啰音。腹軟,未見腸型及蠕動波,肝、脾未見腫大。胎齡評估35周。B型鈉尿肽>4893 pg/ml(參考值0～100),高敏肌鈣蛋白97.2 pg/ml(參考值0～17.5),肌酐30 μmol/L(參考值57～97),補體C1q52 mg/L(參考值159～233),抗凝血酶50%(參考值83～128),總蛋白44.5 g/L(參考值65～85),總膽紅素232.91 μmol/L(參考值2～20.1),間接膽紅素214.88 μmol/L(參考值1.71～11.97),補體C1q66 mg/L(參考值159～233)。

升主動脈向上形成兩個左位主動脈弓,上方為第四弓,下方為第五弓,第四弓發(fā)出三大分支,位置正常,遠端為一盲端,與降主動脈無連接(圖①)。第五弓遠端與降主動脈連接處狹窄,寬約1.5 mm(圖②),峰值速度360 cm/s,峰值壓差52 mmHg(圖③),該處周圍可見多支側(cè)枝血管,降主動脈內(nèi)徑正常,寬約6.0 mm,血流頻譜顯示呈小慢波。全心內(nèi)徑增大,各心臟瓣膜形態(tài)、回聲、活動均未見異常。房間隔卵圓孔回聲分離約1.8 mm,另于房間隔可見2束約1 mm的連續(xù)性中斷。室間隔回聲連續(xù)。左室壁搏動彌漫性減弱,左室收縮功能:EF 35%。超聲印象診斷:主動脈弓發(fā)育異常,永存第五主動脈弓并第四弓離斷,降主動脈縮窄,房間隔缺損(繼發(fā)孔型 兩處),卵圓孔未閉,心功能下降。

圖①-③ 超聲胸骨上主動脈弓長軸切面檢查:圖①可見第四主動脈弓(白色箭頭所示),及其所發(fā)出的頭臂干、左側(cè)頸總動脈、左側(cè)鎖骨下動脈,三條頭臂動脈遠端無延續(xù)。第五主動脈弓(紅色箭頭所示);圖②箭頭所示為第五弓遠端與降主動脈連接處狹窄;圖③示第五弓與降主動脈連接處狹窄血流頻譜。

主動脈弓降部管腔限局性縮窄(圖④,⑤),直徑約為2.0 mm,長度約為2.8 mm,動脈導管閉塞,肺動脈側(cè)可見動脈圓錐殘留,頭臂干,左側(cè)頸總動脈,左側(cè)鎖骨下動脈共干(圖⑥)。房間隔缺損。腹主動脈上段直徑約為6.8 mm。雙肺可見斑片狀密度增高影 結(jié)論:主動脈弓降部管腔限局性縮窄,動脈導管閉塞,縮窄段遠端、近縮窄處低密度充盈缺損,頭臂干、左側(cè)頸總動脈、左側(cè)鎖骨下動脈共干,房間隔缺損,雙肺炎癥。

圖④-⑥ 主動脈CTA檢查:圖④橫斷位主動脈CTA,可見第四主動脈弓(白色箭頭所示),第五主動脈弓及與其相連的降主動脈(紅色箭頭所示);圖⑤矢狀位MIP圖,箭頭所示可見降主動脈管腔限局性縮窄;圖⑥VR彩圖,箭頭所示為永存第五主動脈弓,并可見發(fā)出三大分支(頭臂干,左側(cè)頸總動脈,左側(cè)鎖骨下動脈)的第四弓。

2 討論

永存第五主動脈弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)最早由VAN PRAGGH于1969年在尸檢中發(fā)現(xiàn),推測是由于第五對鰓動脈弓在胚胎時期未出現(xiàn)退化,導致主動脈弓部血管發(fā)生變異所致[1]。該疾病為一種罕見的先天性主動脈弓畸形,其發(fā)生率約占先天性心臟病的3‰,在臨床上極為罕見。有學者認為本病的發(fā)生與22q11.2染色體的缺失有關(guān)。PFAA可單獨發(fā)生,也可伴發(fā)其他心臟畸形,如本例患者除主動脈弓發(fā)育異常外,另伴發(fā)房間隔缺損及卵圓孔未閉[2]。

在正常人主動脈弓胚胎的發(fā)育過程中,聯(lián)系主動脈囊與脊背動脈的6對原始主動脈弓相繼出現(xiàn)。第一、二對主動脈弓首先形成并退化,但也有學者認為第一對主動脈弓參與雙側(cè)乳內(nèi)動脈的形成,第二對主動脈弓可能參與形成舌下動脈干;參與形成雙側(cè)頸總動脈和頸內(nèi)動脈近端的過程中,第三對主動脈弓發(fā)揮了重要作用;第四對主動脈弓左側(cè)形成正常主動脈弓,右側(cè)形成無名動脈及右鎖骨下動脈開口;第五對主動脈弓形成后迅速退化和消失,但在主動脈弓亦即峽部離斷的情況下有永存的可能;第六對主動脈弓右側(cè)部分形成右肺動脈的主干,左側(cè)部分形成動脈導管組織及其他結(jié)構(gòu)[3]。

Weinberg分型將PFAA主要分為3個亞型:A型,雙腔主動脈弓,這種類型若不伴有心臟先天性畸形的其他疾病,通常不需要手術(shù)干預,但是如果合并縮窄而影響心臟功能時,就需要手術(shù)干預;B型,第四對弓閉鎖或離斷,第五對弓開放,此型易合并下方弓縮窄,下半身血供靠 PFAA 提供;C型,第一頭臂動脈近端產(chǎn)生的體-肺動脈連接,因此型患者體循環(huán)與肺循環(huán)之間存在交通,并且伴發(fā)心內(nèi)畸形的概率較另外兩型高,病情進展初期可有肺動脈高壓或心功能不全及嚴重并發(fā)癥,因此及早進行手術(shù)治療是至關(guān)重要的[4]。

本例患者符合Weinberg分型B型永存第五主動脈弓的病理改變。因第四弓離斷,降主動脈縮窄將會嚴重影響下半身血液供應,可使心臟后負荷增加從而導致患者全心內(nèi)徑增大,左室收縮功能減低[5],該患者作為早產(chǎn)兒,其肺泡表面活性物質(zhì)的生成存在先天缺陷,且生后不久即出現(xiàn)呼吸急促,經(jīng)急檢床頭胸片可見雙肺透光度減低,可明確患有新生兒呼吸窘迫綜合征合并雙肺感染,本例患者表現(xiàn)出心力衰竭和肝功能改變的臨床癥狀,這是由于心肺兩方面的因素共同作用所致。

PFAA易與主動脈縮窄相混淆,檢查時應注意觀察三支頭臂動脈的發(fā)出形態(tài),后者常表現(xiàn)為主動脈弓發(fā)出三支頭臂動脈而延續(xù)為降主動脈,而本例患者三支頭臂動脈連通第四主動脈弓相互靠近且呈簇狀發(fā)出,遠端延續(xù)為一盲端,而與降主動脈無連接。超聲心動圖對顯示PFAA的最佳切面為胸骨上主動脈弓長軸切面,可有效展現(xiàn)第五主動脈弓的形態(tài)特征,并對其進行精準分型[6]。此外,高位胸骨旁大動脈短軸切面有助于顯示包括永存第五動脈弓在內(nèi)的體循環(huán)和肺循環(huán)之間的聯(lián)系。