超聲造影診斷腹膜后神經鞘瘤1例

陳 沖,張德智,王東軒,劉 磊

(吉林大學第一醫院 腹部超聲科,吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者男,58歲,因“上腹部不適半年”來院就診。體格檢查:腹部壓痛、反跳痛陰性,上腹部未觸及明顯包塊。實驗室檢查:甲胎蛋白(-)、糖鏈抗原199(-)、糖鏈抗原125(-)、乙肝表面抗原(-),丙肝抗體(-),余實驗室檢查未見明顯異常。超聲檢查可見:肝門區見一低回聲腫塊,大小100 mm×61 mm×40 mm,形態尚規則,實質回聲尚均勻,內部見低回聲區,伴后方回聲增強。病灶與肝臟分界欠清,腹腔淋巴結未見明顯腫大。CDFI:周邊見點狀血流信號。超聲診斷:肝門區腫物伴內部囊性變。超聲造影檢查:動脈期呈均勻高增強,16 s開始增強,略晚于肝臟灌注(肝臟15 s開始增強),與肝臟分界清晰,達峰時間為31 s,40 s開始減退,肝臟延遲期(180 s)病灶呈明顯減退。病灶內部低回聲區超聲造影下三期均呈無增強。超聲造影診斷:肝門區占位性病變伴病灶內囊性變,考慮為肝外來源,神經來源可能性大,性質待定,見圖1。CT檢查提示:肝門區見團狀低密度影,CT值約20～50 HU,增強掃描呈不均勻強化,其內見點狀鈣化灶,鄰近肝門血管受壓,見圖2。CT診斷:肝門區占位,考慮肝外來源。入院行手術切除,術中于腹膜后切除淡黃色腫塊,表面可見包膜。術后病理:細胞性神經鞘瘤,腫瘤細胞形態溫和,大小12.5 cm×6 cm×4 cm,內部見囊腔2枚。免疫組化:S-100(+),SOX10(+),Ki-67(+1%)。

圖1 超聲造影:動脈期呈均勻高增強,內部見無增強囊變區圖2 增強CT:肝門區低密度影,增強掃描呈不均勻強化

2 討論

神經鞘瘤(Schwann)是一種起源于周圍神經鞘膜細胞腫瘤,多見于頭頸、四肢遠端,腹膜后神經鞘瘤較少見(約3%)[1]。腹膜后神經鞘瘤常為良性,惡性概率較低(約3.8%)[2],常伴囊腫樣改變、鈣化等表現。腹膜后神經鞘瘤通常無癥狀,病灶較大時可能出現腹痛、腰背痛等表現。腹膜后神經鞘瘤無特異性影像學表現,故術前診斷較為困難,常常被誤診為惡性病變。本例患者常規超聲誤診為肝門區占位,因病灶較大,難以顯示病灶全貌。病灶造影表現為“快進快出”表現,即肝臟動脈期高增強,肝臟門脈期及延遲期均為低增強,病灶動脈早期與肝臟灌注稍不同步,且與肝臟分界清晰,考慮肝外來源可能性大。結合影像學表現病灶形態規則,內部回聲均勻,無輪廓模糊、形態不規則或分葉樣生長、與周圍臟器分界不清、腹腔淋巴結腫大等惡性表現[3],可與脂肪肉瘤、纖維肉瘤、畸胎瘤等腹膜后常見疾病相鑒別。故超聲造影表現提示該病灶良性可能性大,結合病灶內的囊性變,考慮神經源性可能性大。多個文獻表明囊性變對腹膜后神經鞘瘤具有較大診斷意義[2,4],回顧本病例,超聲造影可清晰的顯示病灶內囊變區。CT、MR對于病灶囊變的顯示效果評價不一[5-6]。對于本例患者,如圖1、圖2可見,超聲造影可見病灶內的囊性成分明顯為無增強,分界清晰,反觀CT則顯示效果欠佳。故超聲造影對于囊性變的顯示具有優勢。同時超聲造影能實時顯示病灶血供情況,腹膜后神經鞘瘤超聲造影常表現為早期快速增強,增強模式多樣,本例病灶為早期快速增強,增強模式為整個均勻增強,符合相關研究描述[4,7]。與CT、MR相比,超聲造影可觀察到更為豐富的增強細節。病理是神經鞘瘤診斷金標準,經典型神經鞘瘤常規染色下表現為大量梭形細胞構成的Antoni A區與細胞稀疏的Antoni B交替出現。本病例病理結果為細胞性神經鞘瘤,是神經鞘瘤的少見類型,常規染色表現為致密的梭形細胞束狀排列,與經典型神經鞘瘤Antoni A區類似,缺乏細胞稀疏的Antoni B區,本例中S-100、SOX10蛋白免疫染色均呈陽性,對神經鞘瘤診斷具有提示意義[1]。總結:超聲造影對于囊性區域優秀的顯示效果以及動脈期更為豐富的細節顯示,可作為腹膜后神經鞘瘤診斷的良好補充。