未破裂主動脈竇動脈瘤合并房間隔缺損誤診血性囊腫1例

佟 琳,付啟航,王小叢,姜 舒,徐 卉

(吉林大學第一醫院 超聲診斷中心,吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者女,17歲,就診前半月,活動期間出現胸悶、氣短,伴有臉色蒼白、嘴唇發紫,蹲踞休息數分鐘后癥狀緩解,在當地醫院行心臟彩超檢查,提示:心臟腫物。為進一步診治就診于吉林大學白求恩第一醫院。入院時查體:體溫36.6℃,呼吸20次/min,脈搏98次/min,血壓102/83 mmHg,身高142 cm,體重35.8 Kg,尚未初潮,心率規整,瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。實驗室檢查未見明顯異常。經胸壁超聲心動圖(transthoracic echocardiography,TTE)檢查:EF:70%。各房室內徑大小正常,右心比例偏大。室間隔、左室后壁厚度正常。室間隔運動不協調。右心近三尖瓣瓣環處可見一34 mm×33 mm的近似囊性回聲腫物,位于三尖瓣前方,因巨大腫物遮擋三尖瓣結構顯示不清(圖1),三尖瓣瓣口血流偏心,最大流速127 cm/s。腫物內部可見血流信號,受聲窗條件限制,未能明確探查血流來源。TTE提示:右房室瓣環處囊性占位性病變,不除外血性囊腫,建議進一步檢查。右心聲學造影檢查:右房、右室順序顯影,三個心動周期后左房、左室內可見大量微泡回聲,右心腫物內亦可見造影劑回聲,微泡濃度與左心類似(圖2)。提示卵圓孔未閉、右心腫物與心腔或血管之間有血流相通。為進一步確診行磁共振心臟功能增強檢查:右心可見一類圓形異常信號,與三尖瓣瓣環關系密切,隨心動周期在右房與右心室之間往復運動,黑血序列顯示不清,亮血序列呈稍高信號,T2WI-FS呈明亮高信號,邊界清楚,首過灌注病灶可見快速漸進性強化,延遲增強呈均勻一致高信號,與血池信號接近。核磁提示右心房與右心室之間占位性病變,考慮血管瘤可能性大(圖3)。另行冠狀動脈CTA檢查,未見明確異常(圖4)。家屬及本人一致決定行手術治療。術前為進一步獲取腫物信息,行經食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography,TEE)檢查:提示房間隔中部不連續,缺損處可見左向右分流;食管中段右室流出道切面顯示囊性腫物囊壁似與左冠狀竇、無冠狀竇壁相連,心室舒張期可見右心血流繞行腫物(圖5),心室收縮期見有五彩血流經竇口射入竇瘤內(圖6)。最終TEE超聲提示為主動脈竇動脈瘤合并房間隔缺損。

圖1 心尖四腔心切面,囊性腫物遮擋三尖瓣結構

圖2 注入右心造影劑后,腫物內見微泡回聲,濃度與左心類似

圖3 增強CMR顯示病灶與血池信號接近

圖4 冠脈CTA未見明顯異常

圖5 心室舒張期可見右心血流繞行腫物

圖6 TEE食管中段右室流出道切面:腫物囊壁與主動脈竇相連,心室收縮期見有五彩血流經竇口射入竇瘤內

術中切開右心房,內見囊狀腫物,與周圍組織無黏連,可自由通過三尖瓣瓣口,根部位于三尖瓣前葉、隔葉交界處右房側,切開腫物根部見大量血液流出,考慮為巨大主動脈竇動脈瘤,行主動脈竇成形術。另見中央型房間隔缺損,行房間隔缺損修補術。最終術后病理診斷:動脈壁組織呈囊性擴張,伴纖維組織增生、玻璃樣變性及局灶鈣化,該腫物符合主動脈竇動脈瘤特征(圖7、8)。

圖7 SOVA瘤壁囊壁樣組織,總體積3.5 cm×2 cm×1.5 cm,壁厚0.1 cm,內壁淡褐色、尚光滑

圖8 光鏡所見:動脈壁組織呈囊性擴張伴纖維組織增生、玻璃樣變性及局灶鈣化

患者住院期間病情平穩,術后6日出院。

2 討論

主動脈竇動脈瘤(Sinus of Valsalva aneurysms,SOVA)指主動脈瓣環和竇管交界處之間的主動脈根部異常膨出,是一種罕見的心臟血管缺陷疾病[1],好發于亞洲男性。尸檢研究表明,SOVA在西方國家普通人群中的發生率不到 0.1%,僅為亞洲人群發病率的1/5[2]。SOVA可由多種病因引起,分為先天性和后天性兩大類。先天性SOVA通常由于主動脈壁彈力纖維與主動脈瓣環融合異常,主動脈竇壁結構薄弱,在高壓血流作用下形成囊樣竇瘤突入心腔,嚴重者甚至破裂[3]。后天性SOVA通常與結締組織損傷有關,如大動脈炎、馬凡綜合征、梅毒、感染性心內膜炎等,也可繼發于外源性或醫源性損傷[4]。本例患者17歲,身高142 cm,體重35.8 Kg,尚未初潮,發育遲緩,實驗室檢查未見明顯異常,故考慮先天發育異常導致的SOVA。

1962年,SAKAKIBARA[5]首次將SOVA根據起源及破入位置分成4型,Ⅰ型起源于右冠狀竇左側,于肺動脈瓣下突入右心室,突出的瘤體可阻礙右室流出道,造成漏斗部狹窄,此型最常見且易合并室間隔缺損,產生左向右分流,繼發主肺動脈增寬、左心增大;Ⅱ型竇瘤從右冠狀竇中部突入右心室;Ⅲ型起自右冠狀竇右部,根據破入右心室、右心房又分為Ⅲv型和Ⅲa型;Ⅳ型主動脈竇瘤更為少見,起自無冠狀竇突入右心房。LUO[6]為將分型更適用于臨床手術,對其進行了改良并將其他罕見情況如突至左心房、肺動脈、左心室或其他結構的主動脈竇瘤定義為V型。本例患者屬于少見的IIIa型SOVA合并房間隔缺損。

未破裂的SOVA常因無明顯臨床癥狀而不易被發現,少數患者由于并發主動脈瓣狹窄或反流、右心室流出道梗阻伴三尖瓣反流、冠狀動脈供血不足、急性肺水腫,而出現非特異性的心絞痛、心律失常、呼吸困難等癥狀[7]。隨著瘤體漸進性增大,竇壁繼續變薄甚至破裂,可引發急性充血性心衰等嚴重后果[8]。有研究統計,SOVA破裂且未經治療的預后極差,預計壽命僅為1年[4]。為防止病情進一步的惡化甚至死亡,早期診斷和及時的手術干預十分關鍵[9]。TTE是SOVA篩查的首選方法[10],二維圖像上可觀察到未破裂的主動脈竇壁局部呈“風袋樣”外膨[11],邊界完整,未與心腔有異常相通。竇瘤破裂后,多普勒成像可見破口處存在全期左向右的五彩湍流信號,由于血流動力學變化,心腔、動脈出現相應增大增寬。TEE由于其更好的聲窗條件、更高的圖像質量,對心內精細結構的成像更有優勢,可以為TTE結果不明確的患者提供進一步評估[12]。

本例患者竇瘤自三尖瓣前葉和隔葉之間的薄弱處突入右心房,巨大的SOVA通過三尖瓣啟閉侵入右心室。而因房間隔缺損而產生的左向右分流可能增加了三尖瓣功能性狹窄對右心造成的容量負荷,加快了右心腔增大的進程。受聲窗條件限制和巨大瘤體遮擋,TTE中未能明確顯示腫物的囊壁與主動脈竇之間的結構關系,故誤診為血性囊腫。TEE檢查更精確地評估了SOVA于心內的結構、與瓣膜之間的位置關系,心臟瓣膜受損的程度,同時檢出SOVA的合并癥——房間隔缺損,最終于術前做出了正確的診斷,為后續治療奠定了堅實的基礎。

SOVA超聲表現與心內血性囊腫相似,兩者應相鑒別。二維圖像上,SOVA位于主動脈瓣上,呈囊袋狀,未破裂前瘤體內可探及舒張期五彩鑲嵌樣的湍流信號,破裂后可于竇瘤瘤壁探及雙期連續性左向右分流信號[13]。聲學造影時瘤體內造影劑灌注程度與主動脈竇內相似。血性囊腫呈燈泡狀,多單發,位于二尖瓣及三尖瓣瓣葉,是由內皮細胞形成的囊壁及內部潴留的血液構成的良性囊腫,少數囊腫內腔可與心室通過內皮細胞形成的管道相互溝通[14],胡文文[15]收集了13例心腔內血性囊腫的患者,僅有一例瘤頸與周圍小血管相通。多數瘤體聲學造影其內無造影劑充盈信號。

由于SOVA潛在的惡性結果,盡早診斷并手術干預尤為重要。TTE是快速診斷疾病的首選方法,TEE可補充TTE的短板,并在術中引導、術后長期復查周邊有無異常血流及評價心臟整體血流動力學情況中起到重要作用。評價預后的過程對超聲十分依賴,超聲在整個診療過程中均發揮不可替代的重要作用。