胰腺伴破骨樣巨細(xì)胞未分化癌伴脾腫大1例

陳超 汪國余 楊小平

臺州市中心醫(yī)院放射科，臺州 318000

【提要】 胰腺伴破骨樣巨細(xì)胞未分化癌（UCOGCP）是一種極其罕見的胰腺導(dǎo)管上皮源性惡性腫瘤，本文報道1例UCOGCP伴脾腫大患者，重點描述該病CT影像學(xué)表現(xiàn)，以加深對該病的認(rèn)識，并供臨床醫(yī)師參考。

患者女，48歲。“因上腹部疼痛”入院。患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，休息后無明顯緩解，1月來癥狀逐漸加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腹部CT示左上腹團(tuán)塊，考慮間質(zhì)瘤可能。患者長期貧血病史，具體原因不詳，20年前曾行子宮肌瘤切除術(shù)、垂體瘤手術(shù)。實驗室檢查：血常規(guī)示貧血改變，CA125輕度升高，白蛋白及總蛋白減低，其余指標(biāo)正常。CT掃描顯示左上腹腔類圓形巨大軟組織腫塊，大小約9.1 cm × 9.7 cm，平掃密度不均勻，以軟組織密度為主，中央呈低密度（圖1A），無鈣化密度，軟組織部分CT值約36 HU，低密度區(qū)CT值約26 HU；增強(qiáng)掃描軟組織成分呈持續(xù)性中度強(qiáng)化，動脈期、靜脈期CT值分別為58 HU、77 HU，中央低密度區(qū)無強(qiáng)化并呈星芒狀改變（圖1B）；病灶內(nèi)見多發(fā)較粗供血動脈，周圍見多發(fā)增粗迂曲血管影(圖1C）；腫塊與胰腺體尾部、胃壁及脾門血管邊界關(guān)系不清，病灶下緣周圍及降結(jié)腸周圍散在滲出灶，周圍未見腫大淋巴結(jié)，胰管未見擴(kuò)張，脾臟體積增大，超過5個肋單元（圖1D），另外可見心腔密度減低（圖1E）,提示貧血改變。術(shù)前考慮胰腺實性假乳頭狀瘤，胃腸道間質(zhì)瘤待排。擇期行“胰腺體尾部腫瘤切除+脾切除”手術(shù)，術(shù)中見腫塊位于胰腺、胃后壁及脾臟之間，表面血管曲張明顯，與網(wǎng)膜、胰腺體尾部、胃后壁及脾門血管邊界關(guān)系不清，腫塊大小約10 cm ×12 cm，質(zhì)中，活動度差。病理檢查鏡下示腫瘤由圓形到梭形的單核腫瘤細(xì)胞、多行性瘤巨細(xì)胞及破骨樣巨細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀、片狀排列，核分裂象可見，多處出血，伴含鐵血黃素沉著，侵犯胰腺組織（圖2）；所取脾臟血竇豐富，炎細(xì)胞浸潤，淋巴組織增生，脾門淋巴結(jié)1枚呈反應(yīng)性增生。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Vimentin（+），CK（局灶+），p53（+），CD68（+），LCA（+），S100（局灶+），p16（-），HMB（-），DES（-），CD1a（-），CK7（-）。最終診斷為胰腺伴破骨樣巨細(xì)胞未分化癌（undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of pancreas，UCOGCP）。

圖1 胰腺伴破骨樣巨細(xì)胞未分化癌患者CT平掃圖像。CT平掃示左上腹腔巨大不均勻密度軟組織腫塊，中央呈低密度（圖1A）。增強(qiáng)后病變呈中度持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)見星芒狀壞死區(qū)（↑，圖1B）及粗大供血動脈，邊緣見增粗迂曲靜脈影（↑，圖1C）。腫塊與胰腺體尾部、胃壁及脾門血管邊界關(guān)系不清，脾臟體積增大，超過5個肋單元（↑，圖1D），心腔密度減低（↑，圖1E） 圖2 胰腺伴破骨樣巨細(xì)胞未分化癌病理改變。鏡下見腫瘤由圓形到梭形的單核腫瘤細(xì)胞、多行性瘤巨細(xì)胞及破骨樣巨細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀、片狀排列，核分離像可見，多處出血，伴含鐵血黃素沉著，侵犯胰腺組織

討論 UCOGCP是一種極其罕見的胰腺導(dǎo)管上皮源性惡性腫瘤，WHO發(fā)布的2010版消化道腫瘤病理學(xué)分型將其列為胰腺導(dǎo)管腺癌的特殊亞型，可以與胰腺導(dǎo)管腺癌伴發(fā)[1]，最早由Rosai[2]于1968年首次報道，占胰腺惡性腫瘤不足1%。國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不足100例，其惡性程度較高，生長迅速，就診時多數(shù)患者腫瘤已經(jīng)超過5 cm[3]。 UCOGCP好發(fā)于中老年人，女性略高于男性，平均發(fā)病年齡為57.9歲[4]，臨床癥狀不典型，患者多表現(xiàn)為上腹部脹痛，部分患者血清CA19-9升高，但不如胰腺癌升高明顯。UCOGCP病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與基因突變或缺失有關(guān)，孫希印等[5]結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)該病患者存在K-ras基因突變及p16基因純合缺失和突變。本例患者為中年女性，表現(xiàn)為上腹部疼痛持續(xù)并逐漸加重，腫瘤標(biāo)志物CA125輕度升高，有垂體瘤手術(shù)史，推測可能存在某些基因的缺失或突變。

UCOGCP多為個例報道，其影像學(xué)研究少見。本例患者病變位于左上腹腔，與胰腺體尾部關(guān)系最為密切，提示病變最有可能來源于胰腺體尾部，與文獻(xiàn)報道的UCOGCP好發(fā)部位相一致；腫塊較大，手術(shù)見腫瘤長徑為12 cm，這與大部分文獻(xiàn)報道相符合。盡管本例腫瘤較大，但未發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，僅局部侵犯鄰近胃及脾門血管，術(shù)后隨訪至今（6個月）未出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象，與文獻(xiàn)[6]報道該腫瘤以膨脹性生長為主、侵襲性較弱的生物學(xué)行為相一致。但如果合并胰腺導(dǎo)管腺癌其生物學(xué)進(jìn)展明顯提高，患者5年生存率大大減低[7]。本例CT平掃表現(xiàn)為伴有中央壞死、密度不均勻的實性腫塊，未見大片出血及鈣化征象。筆者檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)UCOGCP呈囊實性者多于實性，因此極易誤診為胰腺實性假乳頭狀瘤或囊腺瘤，本例術(shù)前就誤診為實性假乳頭狀瘤。增強(qiáng)掃描動脈期、靜脈期CT值分別為58 HU、77 HU，呈中度持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略高于穆華等[7]報道的3例UCOGCP；病灶內(nèi)可見多發(fā)粗大供血動脈，提示腫瘤血供豐富，這一征象在實性假乳頭狀瘤中很少出現(xiàn)，可能為兩者鑒別點之一；病灶中央見星芒狀壞死區(qū)，以靜脈期較明顯，推測其內(nèi)可能含有纖維成分及含鐵血黃素沉著所致，這一征象在以往文獻(xiàn)中極少提及，是否為其特征性影像表現(xiàn)尚需收集更多病例去總結(jié)證實；病灶周圍見迂曲擴(kuò)張靜脈影，可能為腫瘤壓迫或侵犯脾門血管所致，本例患者脾腫大原因也可能與之相關(guān)。此外該患者術(shù)前長期貧血，術(shù)后CT平掃及血常規(guī)均提示貧血程度有一定程度的改善，筆者推測本例患者貧血與腫瘤或脾腫大存在一定相關(guān)性。

綜上所述，UCOGCP有一定的CT影像學(xué)特征，但缺乏特異性，與胰腺實性假乳頭狀瘤、囊腺瘤（或癌）、腺泡細(xì)胞癌、癌肉瘤等鑒別困難，確診需依靠病理及免疫組織化學(xué)染色。當(dāng)胰腺體尾部出現(xiàn)長徑超過5 cm、增強(qiáng)后持續(xù)中度強(qiáng)化、病灶中央含星芒狀壞死的腫塊時要想到該病的可能性。

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