原發于胰腺的NK/T細胞淋巴瘤1例

伊丹 王銀萍 周小鴿 曲麗梅

1吉林大學第一醫院病理科，長春 130012； 2首都醫科大學附屬北京友誼醫院病理科，北京 100050；3齊齊哈爾市第一醫院南院血管外科，齊齊哈爾 161000

【提要】 原發于胰腺的結外NK/T細胞淋巴瘤極其罕見，其術前較難明確診斷且預后較差。本文報道1例該類淋巴瘤的診治經驗，結合影像學及病理檢查，以提高臨床對結外NK/T細胞淋巴瘤的認識。

患者男，55歲。因”體檢發現胰頭部占位”入院。患者兩個月前曾出現上腹痛，放射至后背部，病程中體重減輕約25 kg。腹部增強CT顯示胰腺頭部體積增大，見8.2 cm × 8.9 cm團塊狀軟組織密度影(圖1)，增強掃描不均勻，稍低強化，其內可見更低強化區，性質待定，不除外惡性。PET-CT提示胰頭區較大團塊狀放射性攝取增高影(圖2)，考慮惡性。鼻腔及呼吸道未累及。實驗室檢查：肝功能指標在正常范圍內。CA125 為69.21 U/ml，輕微升高。EB病毒核酸定量檢測結果低于檢測下限。臨床診斷：胰腺癌可能性大。遂行根治性胰十二指腸切除術。術中見腹腔中度粘連，腫瘤組織與周圍組織粘連緊密，慢性胰腺炎。術后病理檢查見腫瘤細胞彌漫性生長，細胞小到中等，胞核形態不規則，核仁小或不明顯，核分裂象易見；部分胞質較透明。腫瘤組織內可見灶狀凝固性壞死（圖3），并可見腫瘤細胞噬血管現象（圖4）。免疫組織化學染色示CD2(+)、CD3(+)、CD56(+)、Granzyme B(+)、TIA-1(+)、PDL-1(+)，Ki-67（+70%），CD20（-）、CD5（-）、TdT（-），原位雜交檢測EBER（-）。結合臨床表現診斷為結外NK/T細胞淋巴瘤(extra-nodal NK/T cell lymphoma，ENKL)。骨髓穿刺顯示未見腫瘤侵襲。淋巴瘤國際預后評分（IPI）：3分。給予患者培門冬酶聯合吉西他濱、奧沙利鉑（P-Gemox）化療，完成6個療程。電話隨訪9個月，現生活質量良好。

圖1 腹部增強CT示胰頭部較大軟組織密度影 圖2 PET-CT示胰頭區較大團塊狀放射性攝取增高影 圖3 腫瘤組織內可見灶狀凝固性壞死（蘇木精-伊紅染色 ×200） 圖4 腫瘤細胞噬血管現象（蘇木精-伊紅染色 ×200）

討論在胰腺惡性腫瘤中，原發性胰腺淋巴瘤（primary pancreatic lymphoma, PPL）很少見，占比低于0.5%[1]。PPL以彌漫性大B細胞淋巴瘤為主（＞60%）,少數為T細胞淋巴瘤[2]。原發于胰腺的ENKTL極其罕見，目前國內外僅報道3例[3-5]。PPL的發病率男性高于女性,主要病變位于胰頭（＞80%），以腹痛、體重減輕、黃疸、腰背部疼痛、發熱為臨床表現。因其臨床表現缺乏特異性，故術前較難與胰腺癌相鑒別。

PPL的影像學特征表現為CT下可見胰腺內邊界不清的低密度腫物，較胰腺癌腫瘤大，長徑一般＞6.0 cm[6-7]，增強掃描呈中等不均勻強化且胰管無擴張；由于淋巴瘤質地較軟，且起源于非導管上皮，故對胰管的壓迫及侵襲較輕，胰管可維持其正常走形。而起源于導管上皮細胞的胰腺癌質地較韌，部分略硬，易阻塞胰管。本例患者18F-FDG PET-CT可見胰頭區較大團塊狀放射性攝取增高影，范圍約9.4 cm × 7.7 cm,SUVmax17.7，與任勝男等[1]和彭攀等[8]的研究結果一致。

ENKTL大部分起源于NK細胞，僅少部分來源于NK樣T細胞,具有向NK細胞、T細胞雙向分化的潛能，且大多數具有細胞毒性,故免疫組織化學特征主要表現為NK細胞相關抗原（CD56）、T細胞抗原（CD2、CD3）、細胞毒性抗原表型（TIA-1、Granzyme B、穿孔素）等陽性表達[9]。本例患者CD56、CD3、Granzyme B、TIA-1均陽性表達。據報道，ENKTL患者中84.8%伴隨皰疹病毒EB感染[10]，本例患者外周血中未檢測到，提示不存在EB病毒感染。

ENKTL預后較差，5年生存率不足30%[8]，經P-Gemox化療序貫放療的患者3年生存率可達85.2%[11]。本例患者完成P-Gemox方案6療程治療，現生活狀態良好。由此可見，提高對ENKTL的認識，早診斷，精準治療，對延長患者生存期和改善生活質量至關重要。

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