原發性肋骨淋巴瘤1 例并文獻復習

丁順清，王 敏（通信作者）

（1 濟寧醫學院臨床醫學院 山東 濟寧 272067）

（2 濟寧市第一人民醫院放射科 山東 濟寧 272011）

原發性骨淋巴瘤（primary bone lymphoma，PBL）是起源于骨髓淋巴組織的罕見惡性淋巴瘤[1]，全身骨骼系統均可累及，最常見于脊柱、骨盆、長骨等，其發病人群以男性居多，中老年多見，臨床表現局部癥狀重，而全身癥狀輕，綜合影像檢查是診斷原發性骨淋巴瘤的重要手段[2]。原發于肋骨的淋巴瘤十分罕見，原發性肋骨淋巴瘤（primary lymphoma of rib，PLR）診斷困難，容易漏診及誤診。現對一例濟寧市第一人民醫院收治的PLR 患者的影像學表現及病理診斷進行回顧性分析，以加強對于該疾病的認知。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，女，57 歲，右季肋部疼痛不適2 月。既往糖尿病3 年余，血糖控制可。查體未見明顯陽性體征。入院完善相關實驗室檢查，血常規正常，腫瘤標志物AFP、CEA、CA-199、NSE 均為陰性。

1.2 入院后檢查

胸部CT 及增強掃描示：右側第9 后肋正常形態消失，見溶骨性骨質破壞，可見沿肋骨長軸走行的圍骨性軟組織腫塊，最大橫截面約1.8 cm×5.1 cm，范圍大于骨質破壞區。病灶邊界尚清，密度不均，其內見斑片狀殘存骨質，骨皮質不連續，未見明顯骨膜反應。增強掃描病變呈不均勻輕中度強化，見圖1。雙肺及縱隔未見明顯器質性病變。CT 診斷為右側第9 肋骨腫瘤性病變。

圖1 PLR 患者CT 檢查圖像

治療及病理明確診斷：患者行右側肋骨腫物切除術，術中見腫物位于右側第9 肋骨近脊柱處，肋骨骨質破壞，與周圍組織分界尚清。術后病理：腫物大小約7.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，質軟，切面灰白灰紅，伴鈣化，邊界不清，肉眼觀侵及周圍肌肉組織；光鏡示腫瘤由中等到大的淋巴細胞組成，核不規則，空泡狀，染色質不規則，數個核仁貼近核膜，細胞質嗜雙色或嗜堿性，見圖2；免疫組織化學示腫瘤細胞CD20（+）、CD19（+）、CD79a（部分+）、CD38（+）、CD138（+）、Kappa（+）、TdT（-）、Lambda（部分+）、EMA（局灶+）、CD56（部分弱+）、MUM-1（少量+）、CD30（少部分+）、CD10（+）、Cyclin D1（散在+）、BCL6（+）、C-myc（局灶弱+）、CD34（-）、CK（部分弱+）、BCL2（-）、CD3（部分+）、CD5（-）、CD21（-）、Ki-67（+）約80%。病理診斷：高級別B 細胞淋巴瘤，傾向彌漫大B 細胞淋巴瘤。患者明確診斷后，排除化療禁忌，臨床予以CHOP 化療方案治療。術后定期隨訪，第7 個月于本院行胸腹部CT 檢查，腫瘤沒有復發跡象，也未見遠處淋巴瘤征象。綜合患者臨床及影像資料，該病例診斷為PLR。

圖2 PLR 患者腫物切除術后病理圖像

2 討論

PBL 是起源于骨髓淋巴組織的罕見惡性淋巴瘤，常見于脊柱、骨盆及四肢長骨等，原發于肋骨者十分罕見[2]，PLR 與發生于其他部位的PBL 表現類似[3]。PLR大多數為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中彌漫大B 細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是最常見的組織學疾病，免疫組學化學顯示，大多數NHL CD45 和B 細胞或T 細胞譜系標記物表達陽性，或不表達CD30[4]。

2.1 PLR 臨床表現

PLR 于各年齡段均可發病，40 歲以上多見，男性多于女性[5-6]。病變部位的局限性疼痛可能為唯一癥狀，可伴有軟組織腫脹或明顯包塊，幾乎沒有全身癥狀[6-7]，臨床表現較輕但影像學表現較重是該病的特征性表現[8]。實驗室檢查及腫瘤標志物多為陰性。

2.2 PLR 影像學表現及診斷標準

X 線檢查PLR 根據其表現不同可分為成骨型、溶骨型、混合型和囊狀型，其中溶骨性與混合型較為多見，占80%以上[5]。CT 表現主要為單側后肋的蟲蝕樣骨質破壞伴沿肋骨長軸走行的圍骨性軟組織腫塊，范圍常超過骨質破壞區，母骨骨質外形存在表現為“浮冰征”，骨質邊緣沒有明顯的硬化邊[9]。磁共振檢查T1WI 多表現為等信號或低信號，T2WI 多表現為等信號或稍高信號，病灶內信號常不均勻。T1WI 和T2WI 脂肪抑制序列分別為低信號、稍高信號，在原發性肋骨淋巴瘤中具有一定特異性[6,10]。目前公認的PBL 診斷標準為：（1）單一骨骼部位發病，病變發生于骨髓，有或沒有區域淋巴結或多塊骨受累，沒有內臟或淋巴結受累；（2）經病理組織學形態與免疫組化證實為淋巴瘤；（3）原發病灶發生后出現遠處轉移間隔6 個月及以上[10-11]。本例肋骨腫瘤性病變符合以上診斷標準，故診斷為PLR。

2.3 PLR 鑒別診斷

2.3.1 骨轉移瘤 多有原發病史，常侵犯低位肋骨前端，表現為蟲蝕樣骨質破壞，邊界不清，可伴軟組織腫塊，但多較小。

2.3.2 骨髓瘤 表現為廣泛的骨質疏松伴病理骨折，常多發，呈圓形溶骨性骨質破壞，周圍很少有硬化，胸椎多同時受累；尿本周蛋白陽性。

2.3.3 嗜酸性肉芽腫 好發于青少年，前肋多見，特別是近肋軟骨處，骨質破壞較局限，密度均勻，增強掃描較均勻明顯強化。

2.4 PLR 臨床治療

PLR 早期應盡早行手術切除治療，切除范圍宜包括病變上下各一根肋骨、壁層胸膜、肋間組織及相應引流淋巴結，切緣距病變4 cm 以上，若病變侵犯肺組織，則應適當切除部分肺組織，當切除范圍較大時應行胸壁重建術防止胸壁反常呼吸[12-13]。該病對放化療敏感，首選治療是R-CHOP（利妥昔單抗、環磷酰胺、多柔比星、長春新堿和潑尼松龍）化療方案，然后放療[8]。局限于骨的原發性NHL 的愈后優于繼發于全身性疾病的原發性骨受累者[5,10]。

綜上所述，PLR 是非常罕見的惡性淋巴瘤。多見于40 歲以上男性，臨床表現較輕但影像學表現較重，實驗室檢查及腫瘤標志物多為陰性。CT 表現主要表現為“浮冰征”。PLR 最終確診需綜合臨床病史、影像及病理檢查。在臨床治療中，PLR 早期應盡早行手術切除治療，且該病對放化療敏感。