視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病：一種“青睞”青壯年的致殘性疾病

劉朋朋，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院藥學(xué)部主管藥師、臨床藥師。專注于神經(jīng)內(nèi)科及常見慢性疾病的藥物治療管理，近5年以第一作者發(fā)表英文論文4篇以及核心期刊論文1篇。發(fā)表科普文章多篇，致力于將專業(yè)知識(shí)傳播給更廣泛的公眾，為患者用藥安全保駕護(hù)航。

張女士今年42歲，和老公一起努力打拼多年終于在北京安了家，也有了2個(gè)懂事可愛的孩子；生活好了之后，她把老家的父母接到了北京，一家人其樂融融。然而，一場意外卻打破了這份難得的祥和—這天，張女士突然感覺左眼視力下降，伴眼痛、轉(zhuǎn)眼痛，遂立即請(qǐng)假去醫(yī)院檢查；詳細(xì)檢查后，醫(yī)生告訴她得了“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”，需要及時(shí)治療，如果不做有效干預(yù)，疾病發(fā)展最終可能致盲、致殘……

這突如其來的打擊讓見慣了大風(fēng)大浪的張女士也很是手足無措，她很想知道這到底是一種什么病？自己為什么會(huì)得這種病？這種病又應(yīng)該如何治療？本期，我們就來簡單地科普一下。

一、什么是視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD），想必大多數(shù)人從前都沒聽說過這種病。其實(shí)也正常，因?yàn)檫@種病屬于罕見病，是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。

大家可能不太明白這句話的意思，那我們打個(gè)比方：電需要在電線中傳輸，為了保證傳輸過程中不發(fā)生漏電，電線的外面會(huì)包裹上一層絕緣材料。而神經(jīng)就好比電線，脫髓鞘就好比電線外面的絕緣層被破壞了，與電線漏電可能導(dǎo)致短路相似，脫髓鞘也會(huì)影響神經(jīng)的傳導(dǎo)和神經(jīng)的功能。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病最常侵犯的部位是視神經(jīng)和脊髓，會(huì)引起顯著的視功能下降和神經(jīng)系統(tǒng)損害（如感覺異常、排尿及排便障礙等）。

二、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的發(fā)病情況

在中國，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的發(fā)病率約為0.278/（10萬人·年）；散見于各年齡階段，其中以青壯年居多，平均發(fā)病年齡約為40歲；女性發(fā)病率明顯高于男性。

盡管視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病屬于罕見病，但這種疾病是一種高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，患者每次復(fù)發(fā)后往往不能完全恢復(fù)至發(fā)病前的狀態(tài)，尤其視神經(jīng)炎和脊髓炎的復(fù)發(fā)會(huì)導(dǎo)致殘疾累積，具有高度的致盲性和致殘性。40歲正是一個(gè)上有老下有小的年紀(jì)，一旦患病，不敢想象將會(huì)對(duì)家庭帶來多么沉重的打擊。

目前，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的病因尚不明確，考慮吸煙、低維生素D水平、EB病毒感染等環(huán)境因素與遺傳易感的共同作用導(dǎo)致了疾病的發(fā)生。

三、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病如何治療

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的治療分為急性期治療和緩解期治療（預(yù)防復(fù)發(fā)治療）。由于視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病任何一次臨床發(fā)作均有可能帶來不可逆性損傷，因此患者一經(jīng)確診應(yīng)立即開始積極治療。

1.急性期治療

急性期治療以緩解癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和預(yù)防并發(fā)癥為目的，主要治療藥物包括：

（1）糖皮質(zhì)激素

靜脈大劑量注射甲潑尼龍可以促進(jìn)急性期患者神經(jīng)功能恢復(fù)，一般用量為每次1 g，每日1次，連續(xù)靜脈滴注沖擊治療3～5天；病情好轉(zhuǎn)后，可減量至每次0.5 g，每日1次，連續(xù)3天；再好轉(zhuǎn)，減量至每次0.24 g，每日1次，連續(xù)3天；然后是每次0.12 g，每日1次，連續(xù)3天。之后，可以根據(jù)患者體重改為潑尼松片1 mg/kg（或同等劑量的甲潑尼龍片）口服，每日1次，連續(xù)5～7天；逐漸緩慢減量，根據(jù)病情及聯(lián)合用藥情況最終減至小劑量長期維持或停用。

大劑量使用糖皮質(zhì)激素會(huì)引起體重增加、低血鉀、血壓/血糖升高、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、消化道癥狀等不良反應(yīng)，對(duì)此患者應(yīng)該重視。與此同時(shí)，我們也需要辯證地看待這些不良反應(yīng)，切莫諱疾忌醫(yī)，臨床醫(yī)生一般也會(huì)針對(duì)性地給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、抑酸等預(yù)防性的治療。

（2）血漿置換與免疫吸附

簡單地說，這兩種方法就是從血液循環(huán)中消除致病性抗體、補(bǔ)體以及細(xì)胞因子。

（3）靜脈注射免疫球蛋白

對(duì)于靜脈大劑量注射甲潑尼龍沖擊治療效果不佳的患者，靜脈注射免疫球蛋白可能有益，臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情選用。臨床上最常見的用法用量為0.4 g/（kg·d），靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)5天。需要注意的是，本品可能引起輸液反應(yīng)和過敏反應(yīng)等。

2.緩解期治療（預(yù)防復(fù)發(fā)治療）

緩解期治療以預(yù)防復(fù)發(fā)、減少疾病反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙累積為目的。治療藥物包括傳統(tǒng)免疫抑制劑及靶向生物制劑。

（1）傳統(tǒng)免疫抑制劑

這類藥物包括嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、環(huán)磷酰胺等。傳統(tǒng)免疫抑制劑在糖皮質(zhì)激素減量及預(yù)防復(fù)發(fā)方面發(fā)揮著重要的作用。需要注意的是，部分藥物存在起效慢、療效不佳、治療窗窄、藥物相互作用多等缺點(diǎn)，對(duì)免疫系統(tǒng)的抑制作用缺乏特異性和選擇性也不容忽視。因此，使用傳統(tǒng)免疫抑制劑時(shí)需要定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能及血藥濃度等，同時(shí)避免聯(lián)用存在相互作用的藥物；長期使用需要注意相關(guān)不良反應(yīng)，如骨髓抑制、誘發(fā)感染等。

（2）靶向生物制劑

近年來，隨著生物技術(shù)的蓬勃發(fā)展，越來越多高效、高選擇性的靶向生物制劑應(yīng)用于臨床，如薩特利珠單抗注射液、伊奈利珠單抗注射液、依庫珠單抗注射液及利妥昔單抗注射液等（前兩種藥物均為適應(yīng)證用藥且在醫(yī)保目錄內(nèi)），它們?yōu)榕R床醫(yī)生提供了更多的選擇。

總之，雖然被這種疾病“青睞”讓人非常難以接受，但是得了病之后也不要過于悲傷，一定要遵醫(yī)囑及時(shí)、積極治療，避免更嚴(yán)重的后果。另外，生活中要保持心情愉快，戒煙戒酒，規(guī)律作息，合理飲食。