曲書毅,陳澤,潘遠航,王則直,張歆博,劉永紅
空軍軍醫大學西京醫院神經內科,陜西西安 710032
癲癇是常見的神經系統疾病之一,反復癲癇發作給患者帶來嚴重的精神壓力,影響其正常學習與工作[1]。目前我國的癲癇發病率為4‰~7‰,且以每年60 萬人的速度遞增[2]。癲癇患者常有共患疾病,可加重病情,導致其病死率、致殘率、自殺率均高于一般人群[3‐4]。軍人由于高強度訓練、腦外傷等原因,常常會有癲癇發作。因此,做好癲癇相關評殘工作格外重要。我軍目前實行的評殘標準為民政部、人力資源和社會保障部、原衛生部、原總后勤部于2011年修訂印發的《軍人殘疾等級評定標準》[5]。隨著對癲癇及癲癇發作的不斷研究探索,國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy,ILAE)及中國抗癲癇協會(China Association Against Epilepsy,CAAE)分別于2014年及2015年更新了癲癇的相關概念及診斷標準[6‐8],2017年,ILAE更新了癲癇分類標準[9‐10]。以上內容的修改與我軍現行評殘標準存在較大差異,可能導致一部分診斷為癲癇的官兵無法順利評殘,或者將非癲癇發作誤診為癲癇而予以評殘。為了維護官兵的切身權益,確保未來評殘任務順利完成,本課題組對現行的軍人癲癇評殘標準建議如下。
目前我軍現行評殘標準為:重度癲癇屬于四級[(四)‐2],中度癲癇屬于六級[(六)‐2],輕度癲癇屬于八級[(八)‐1]。(1)重度癲癇:各種類型的癲癇發作,經系統服藥治療2年后,全身性強直‐陣攣發作、單純或復雜部分發作,伴自動癥或精神癥狀(相當于大發作、精神運動性發作)平均每月3次以上,經兩家三級醫院行24 h腦電圖監測提示重度異常腦電圖各2次。(2)中度癲癇:各種類型的癲癇發作,經系統服藥治療2年后,全身性強直‐陣攣發作、單純或復雜部分發作,伴自動癥或精神癥狀(相當于大發作、精神運動性發作)平均每月1~2次,或每天均有失神發作或其他類型發作,經兩家三級醫院行24 h腦電圖監測提示中度異常腦電圖各1次。(3)輕度癲癇:需系統服藥治療方能控制的各種類型癲癇發作,偶有各種類型癲癇發作[5]。根據最新臨床指南,筆者對修改條目、建議及證據介紹如下。
癲癇是一種腦部疾病,其特點是反復發作的易感性,即初次發作后未來10年內癲癇再次發生的概率大于60%。2014年,ILAE對癲癇的定義強調如下:癲癇是一種腦部疾病,具有反復癲癇發作的易感性,診斷癲癇需要滿足以下至少1個條件,(1) 2次非誘發性(或反射性)癲癇發作,且兩次發作間隔時間>24 h;(2) 1次非誘發性(或反射性)發作,并且在未來10 年內,再次發作的風險與兩次非誘發性發作后的再發風險相當(至少60%);(3)診斷為某種癲癇綜合征[6]。現有研究表明,經歷了2次非誘發性癲癇發作,且其發作間隔時間24 h的患者,則在未來10年,其癲癇發作再次發生的可能性大于60%,可以診斷為癲癇;癲癇診斷第2條,如果患者僅有一次非誘發性癲癇發作,通過臨床檢查如腦核磁共振、24 h腦電圖監測等,臨床醫生可以判斷,在未來10年,其再次發生癲癇發作的可能性也>60%,可以診斷為癲癇[7]。但目前的研究結果僅可以提示,對于沒有誘因的首次癲癇發作患者,在首次發作后2年內復發風險最大,為21%~45%(A級證據),既往有腦損傷(A級證據)、腦電圖顯示癲癇樣放電(A級證據)、頭部影像學異常(B級證據)及夜間的癲癇發作(B級證據)可能導致風險增加,尚不清楚未來10年再次發作的可能性是否>60%[11]。在臨床實踐中,對于僅有1次非誘發性癲癇發作的患者,臨床醫生給出的診斷常常是癲癇發作,而非癲癇。因此,對于經歷了1次癲癇發作的官兵,即使其腦電圖檢查結果異常,按照最新實踐指南,不一定診斷為癲癇,因此是否給予評殘值得商榷。癲癇診斷標準的第3條是基于癲癇專科醫生根據癲癇發作癥狀學、發作間期及發作期腦電圖等確定為某種癲癇綜合征,診斷為癲癇。大多數癲癇綜合征見于兒童及青少年,參與評殘的官兵多數已成年,很少診斷為癲癇綜合征。
2.1 腦電監測規范 腦電圖作為診斷癲癇的重要臨床檢查項目,其在發作期及發作間期出現的異常波形對癲癇發作的癥狀學定位、癲癇的確診、癲癇的發作類型及癲癇綜合征的確定具有重要意義[8,12]。目前,各級醫院所用腦電圖檢查儀器的參數、電極數量、導聯設置等不同,加之讀圖人員能力不同,可能導致腦電圖檢查結果出現偏差,造成漏診或過度評定,因此評殘工作所需腦電圖檢查結果亦需要達到基本的標準及要求[13‐14]。電極安裝方式可按照國際通用含19個電極的10‐20系統進行,或根據臨床需要按照2017年國際臨床神經電生理聯盟的建議,在10‐20系統上在雙側顳葉前部及底部額外增加6個電極,共包含25個腦電監測電極進行長程腦電圖監測[14]。閱圖時,可以通過多種導聯組合方式進行分析,確定癲癇發作相關腦電圖信息。對于成年起病的癲癇,一般推薦行24 h視頻腦電圖監測。研究發現,在無誘因發生癲癇發作的成年患者中,首次進行腦電圖檢查僅有52.7%的患者可檢出發作間期癲癇樣放電[15]。
2.2 腦電監測在癲癇診斷及評殘中的意義 異常腦電圖包括背景異常及陣發性異常,由于陣發性異常放電范圍、數量與臨床癥狀嚴重程度無明確的相關性,因此在對異常腦電圖分級時,往往只對腦電圖的背景異常進行輕度、中度及重度分級[16]。現有癲癇評殘標準依據腦電圖中度、重度異常作為癲癇評殘等級的依據,其科學性尚需進一步探討。因此,把發作間期腦電圖異常作為癲癇的評殘必需條件,依據中度、重度腦電圖異常評估癲癇的嚴重程度等條目需要修正。
2014年,ILAE對癲癇的定義中并未強調腦電圖異常是診斷癲癇的必需條件[8]。而我軍現行評殘標準中,重度癲癇要求經兩家三級醫院24 h 腦電圖監測提示重度異常腦電圖各2 次;中度癲癇要求經兩家三級醫院24 h腦電圖監測提示中度異常腦電圖各1次。事實上,一些如額底起源的癲癇、顳葉內側癲癇及島葉癲癇等,即使進行多次24 h視頻腦電圖監測,腦電圖結果也可能是正常的。癲癇的診斷是基于確定的癲癇發作,如果可以提供發作期的視頻資料,通過專科醫生綜合判斷,即使其24 h視頻腦電圖監測結果是陰性的,也可以診斷癲癇。一些抗癲癇發作藥物如左乙拉西坦、丙戊酸等可以抑制癲癇樣放電,可能會導致服用上述藥物的癲癇患者復查時為正常腦電圖。按照目前評殘標準,缺乏兩家醫院腦電圖異常結論不能評殘。筆者建議,為評殘專家提供患者發作的視頻,結合發作間期腦電圖癲癇樣放電,就可以確定癲癇的診斷。因此,科學地理解癲癇、癲癇發作及腦電圖監測的臨床意義,對于制定癲癇評殘標準具有重要意義,可保證確定罹患癲癇的官兵順利評殘,同時避免僅依據腦電圖異常而沒有確定癲癇發作者給予評殘。
至少一次無誘因的癲癇發作是診斷癲癇的必要條件。腦電監測期間,科學地進行各種誘發試驗,盡量監測到癲癇發作或癲癇樣放電,對于確診癲癇具有重要意義。常用誘發試驗包括睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等[17‐20]。一些特殊的反射性癲癇需根據具體病史給予針對性誘發試驗[21‐22]。只要一次腦電圖監測期間監測到確定的癲癇發作,結合既往類似發作病史等,就可以診斷癲癇,而不需要兩家三級醫院的腦電圖監測結果。綜上所述,筆者建議將“重度癲癇”“中度癲癇”診斷中“異常腦電圖”的次數要求刪除。
3.1 癲癇嚴重程度評估 在我軍現行癲癇評殘標準中,癲癇嚴重程度是根據其發作頻率及發作類型確定的[5],具有一定的科學性。大多數癲癇發作具有不可預知性,給鑒定專家提供癲癇發作類型及頻率的客觀資料比較困難,而完全依據口頭表述作為評殘依據難以保證客觀公正。本課題組建議評殘時由患者或其照看者提供患者每次發作時的錄像,作為癲癇發作的證據,以保證評殘公平公正。國際上一些用于評估癲癇發作嚴重程度的量表包括利物浦癲癇發作嚴重程度量表(Liverpool Seizure Severity Scale,LSSS)、國立醫院癲癇發作嚴重程度量表(National Hospital Seizure Severity Scale,NHS3)、海牙癲癇發作嚴重程度量表(Hague Seizure Severity Scale,HASS)等[23]及癲癇發作嚴重程度問卷(Seizure Severity Questionnaire,SSQ)等[24],以上量表都是基于患者或其照看者描述的癲癇發作癥狀學及發作頻率等進行評分。
3.2 評殘時效性評估 軍隊評殘的目的是給患有某種疾病的軍人提供照顧。對于癲癇的評殘標準制定,筆者認為,首先應進行科學的診斷;其次,根據癲癇發作頻率、服藥后控制情況、癲癇發作類型、后期是否可以實現減停藥等科學地制定評殘標準。按照目前的癲癇定義,經歷2次癲癇發作,即使2次發作間隔10年,也可以診斷為癲癇,是否給予評殘值得商榷。60%~70%的癲癇患者通過合理的抗癲癇發作藥物治療2~5年無發作后,可以嘗試緩慢減停藥物[8]。目前ILAE基于既往的循證醫學證據及癲癇疾病的特點提出,癲癇患者經過10年無發作,且停用抗癲癇發作藥物5年,可認為癲癇臨床治愈[6‐7],不再享受相關醫保政策等。考慮到一旦評殘意味著終身享受相關待遇,為了合理利用軍隊資源,對診斷為癲癇的軍人何時進行評殘需要再次修訂,一次評殘后,后期是否需要根據癲癇發作情況等進行再次評定確認是否繼續享受相關評殘待遇。其次,癲癇發作類型多種多樣,可以表現為發作性一側肢體麻木,即使每天發作數十次,對其影響并不嚴重,是否需要評殘,嚴重程度的判定標準均需重新制定。血藥濃度監測對于評殘具有一定意義。在臨床實踐中,一些癲癇患者自述服藥效果不好,通過監測血藥濃度發現藥物濃度極低,提示其未按時服藥或時常漏藥,評殘中如有類似情況,建議不予評殘,應繼續規范治療疾病。
綜上所述,筆者建議,應以患者發作視頻資料為依據,參考國際上癲癇發作嚴重程度量表,建立我軍癲癇嚴重程度評殘標準,切實保證評殘工作科學公正地進行。此外,對于可能達到臨床治愈的癲癇,患者達到臨床治愈標準后是否享受評殘待遇,還需進一步研究。癲癇概念的更新、視頻腦電圖監測的廣泛應用、帶有錄像功能手機的普及等,奠定了重新修訂我軍癲癇評殘標準的必要性及可行性。在未來的癲癇評殘工作中,應對以上技術進行規范,確保評殘工作公平公正地進行。